搜索到1020篇“ 遗传性心律失常“的相关文章
- 遗传性心律失常
- 遗传性心律失常一直是心血管病学的研究热点，对其临床病程、发病机制、治疗手段等的研究对阐明心脏性猝死的原因及其防治有重要意义。本书作者权威，内容共分两篇，第一篇总论，从心脏节律调节的分子机制、遗传性心律失常的研究方法、治疗...
- 浦介麟主编
- 关键词：遗传病心律失常诊疗
- 遗传性心律失常被引量：1
- 2003年
- 张萍张萍
- 关键词：遗传性心律失常长QT综合征LQTSBRUGADA综合征
- 遗传性心律失常的分类
- 2024年
- 人类医学对遗传性心律失常的认识始于1957年。那年,Jervell与同事Lange-Nielsen首次报告了伴有耳聋的家族性LQTS病例,随后其被命名为Jervell-Lange-Nielsen(JLN)综合征。6年后的1963年,Romano和Ward分别报告了不伴耳聋而听力完全正常的LQTS。30年后的1993年,Schwartz等代表国际LQTS协作组提出了LQTS的诊断标准。至此,做为心律失常领域的一个新分支,遗传性心律失常展现于世。更让人眼前一亮的是,70多年来,遗传性心律失常领域的迅猛发展,让人眼花缭乱,给人日新月异的感觉。该领域的快速发展,可用世人常用的一个成语概括之:魔高一尺,道高一丈。
- 郭继鸿
- 关键词：遗传性心律失常
- 原发性遗传性心律失常概述
- 2024年
- 原发性遗传性心律失常(Primary Inherited Arrhythmias,PIA)通常是指遗传性编码离子通道和相关蛋白的基因异常导致的疾病,基因突变导致心肌细胞电活动紊乱,临床表现的程度和异常情况跨度很大,可以无症状也可以引起恶性室性心律失常(Ventricular Arrhythmias,VAs)和心源性猝死(Sudden Cardiac Death,SCD)。原发性遗传性心律失常发生SCD通常由于致死性的VAs,包括心室颤动(Ventricular Fibrillation,VF)、尖端扭转型室性心动过速(Torsade de Pointes,Td P)、或者其他的室性心动过速(Ventricular tachycardia,VT)。
- 刘金秋
- 关键词：遗传性心律失常恶性室性心律失常心室颤动心源性猝死基因异常室性心动过速
- 遗传性心律失常的基因治疗进展
- 2024年
- 遗传性心律失常是因单基因或多基因突变影响心肌离子通道或心肌结构进而影响心肌电生理特征的一类疾病,是导致心律失常乃至心源性猝死的一类重要原因。目前的主要治疗方案包括通过抗心律失常类药物、除颤器植入及手术等改善症状及降低猝死风险,但均无法阻止疾病进展,且患者需要长期承受疾病相关症状、治疗相关不良反应以及潜在猝死风险威胁。基因治疗则可通过编辑突变基因等多种方式达到稳定、长期的治疗效果,但多数治疗手段仍停留于实验室探索阶段。本文将对目前遗传性心律失常的基因治疗方法及研究进展进行综述。
- 王一斐李庆罗江滢赵宇彤张萍
- 关键词：遗传性心律失常基因治疗长QT综合征肥厚型心肌病
- 原发性遗传性心律失常的药物治疗
- 2024年
- 一.前言原发性遗传性心律失常是由编码心肌细胞离子通道或参与其调节的蛋白质的基因突变导致离子电流异常、心电生理异常和室性心动过速(Ventricular tachycardia,VT)简称室速和心室颤动(Ventricular fibrillation,VF)等恶性心律失常,是年轻人心脏性猝死(Sudden cardiac death,SCD)的主要原因之一。
- 林燕芸吴林
- 关键词：遗传性心律失常
- 原发性遗传性心律失常的心电图特点
- 2024年
- 随着文献的不断报道,人们认识到遗传性心律失常已逐渐成为引发心脏性猝死的最重要病因之一。遗传性心律失常具有显著的家族聚集性,其猝死时的平均年龄明显低于其他病因,进而对患者、家庭成员乃至社会造成很大的危害和压力。早期、及时、准确地发现,并且诊断干预治疗已成为遗传性心律失常猝死的重要防治策略。心电图作为一项检测技术和手段,具有方便、经济、无创、可重复性。熟悉与掌握遗传性心律失常的临床特征和心电图特点是实现及时识别与诊断的关键环节。
- 彭军
- 关键词：遗传性心律失常
- 原发性遗传性心律失常的遗传学检查
- 2024年
- 原发性遗传性心律失常是由单个基因变异引起的孟德尔遗传病,具有家族遗传特征,临床上常见于以下几种类型,长QT综合征(long QT Syndrome,LQTS)、儿茶酚胺敏感性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)、Brugada综合征(Br S)、短QT综合征(short QT syndrome,SQTS)和早期复极综合征(Early repolarization syndrome,ERS)。
- 洪葵刘宏瑜
- 关键词：遗传性心律失常
- 原发性遗传性心律失常ICD治疗的指南意见
- 2024年
- 原发遗传性心律失常是一组存在心肌细胞离子通道异常可导致各种心律失常,但心脏结构正常的疾病。其中因诱发室速室颤而导致心脏性猝死发生的疾病包括长QT综合征(LQTS)、短QT综合征(SQTS)、儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)、Brugada综合征(Br S)、特发性室颤(IVF)、过早复极综合征(ERS)。对于这些疾病中高危猝死风险的人群和已发生室速室颤和猝死患者ICD治疗的策略.
- 张媛
- 关键词：BRUGADA综合征遗传性心律失常过早复极综合征短QT综合征儿茶酚胺敏感性室性心动过速
- 兰尼碱受体2基因突变与多种类型遗传性心律失常相关被引量：1
- 2024年
- 兰尼碱受体2(ryanodine receptor 2,RyR2)是心肌细胞肌质网上重要的钙离子释放通道,在介导心肌收缩和舒张中发挥关键作用。近年来,越来越多的研究报道,编码RyR2蛋白的RYR2基因突变可引发儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速、长QT综合征、特发性心室颤动和心房颤动等多种类型遗传性心律失常。本文旨在综述RYR2基因突变导致的RyR2离子通道功能异常与多种类型遗传性心律失常的发生相关。全面认识RyR2相关的多种遗传性心律失常,将为临床诊疗遗传性心脏疾病开拓思路。
- 吕婷婷孟令丙李思源刘连丰张萍
- 关键词：心律失常
相关作者
- 郭继鸿
- 作品数：1,001被引量：6,589H指数：38
- 供职机构：北京大学人民医院
- 研究主题：心电图 心律失常 心房颤动 心血管病学 起搏器
- 浦介麟
- 作品数：210被引量：1,091H指数：17
- 供职机构：中国医学科学院北京协和医学院
- 研究主题：心律失常 室性心律失常 心血管病学 参松养心胶囊 心脏性猝死
- 洪葵
- 作品数：452被引量：1,140H指数：14
- 供职机构：南昌大学第二附属医院
- 研究主题：心房颤动 心律失常 心血管病学 恶性心律失常 心源性猝死
- 李翠兰
- 作品数：171被引量：488H指数：13
- 供职机构：北京大学人民医院
- 研究主题：长QT综合征 心血管病学 心律失常 基因突变 突变
- 胡大一
- 作品数：3,576被引量：29,462H指数：69
- 供职机构：北京大学人民医院
- 研究主题：心血管疾病 冠心病 高血压 急性心肌梗死 心房颤动
