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进行性白质脑病被引量:10
2012年
进行性白质脑病(PML)是由JC病毒引起的中枢神经系统亚急脱髓鞘疾病,以少突胶质细胞的破坏和神经纤维脱髓鞘为主要病理特点,好发于免疫系统功能受到严重抑制的人群,发病年龄在50~70岁。过去这种疾病非常罕见,近30年来随着人类免疫缺陷病毒(HIV)感染率的增高,获得免疫缺陷综合征(AIDS)已成为PML最为常见的诱因。以往在发展中国家很少发现PML病例,随着PCR等诊断方法的普及,目前发展中国家与发达国家HIV感染者中PML的发病率已没有明显差别[1]。
邢华医杜怡峰
关键词:进行性多灶性白质脑病获得性免疫缺陷综合征人类免疫缺陷病毒脱髓鞘性疾病中枢神经系统少突胶质细胞
进行性白质脑病被引量:1
2020年
进行性白质脑病是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,由JC病毒机会感染所致。病变常位于灰白质交界处,髓鞘染色可见髓鞘脱失,病内特别是活动内有大量泡沫细胞,仅可见散在淋巴细胞浸润。受感染的少突胶质细胞胞核较大、深染,"毛玻璃"样改变的少突胶质细胞见于病周边(图1a)。
阎晓玲
关键词:白质脑病多灶性少突胶质细胞病灶内
进行性白质脑病
进行性白质脑病(Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种由JC病毒引起的中枢神经系统亚急脱髓鞘疾病,好发于机体免疫系统功能受到严重抑制的人群,发病年龄...
邢华医杜怡峰
关键词:多灶性机体免疫免疫抑制剂白质脑病少突胶质细胞
进行性白质脑病
进行性白质脑病(Progressive multifocalleukoencephalopathy,PML)是一种由JC病毒引起的中枢神经系统亚急脱髓鞘疾病,好发于机体免疫系统功能受到严重抑制的人群,发病年龄...
邢华医杜怡峰
关键词:进行性多灶性白质脑病获得性免疫缺陷综合征JC病毒占位效应
进行性白质脑病
进行性白质脑病(PROGRESSIVE MULTIFOCAL LEUKOENCEPHALOPATHY,PML)是一种由JC病毒引起的中枢神经系统亚急脱髓鞘疾病,好发于机体免疫系统功能受到严重抑制的人群,发病年龄...
进行性白质脑病治疗进展
2025年
进行性白质脑病(PML)是一种由JC病毒感染引起的中枢神经系统脱髓鞘疾病,通常在免疫系统受损的患者中发。目前缺乏针对JC病毒的特效药物,对于HIV引起的PML,高效抗逆转录病毒治疗具有较好的疗效;对于由免疫抑制剂引起的PML,应立即停止使用免疫抑制剂。新兴的免疫检查点抑制剂在某些PML中显示出潜在的治疗效果。未来研究需进一步探索针对JC病毒的特异疗法,优化个体化治疗方案,以改善患者预后。
李骜航杜小莉
关键词:进行性多灶性白质脑病JC病毒免疫抑制剂高效抗逆转录病毒治疗
基于FAERS数据库的药物相关进行性白质脑病不良事件的挖掘与分析
2025年
目的:基于美国FDA不良事件报告系统(FDA Adverse Event Reporting System,FAERS)数据库,挖掘和分析药物相关进行性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)的流行病学特点,为相关药物的用药安全提供参考。方法:在FAERS数据库中,检索2004-2022年期间首选术语为(preferred term,PT)为“progressive multifocal leukoencephalopathy”(PT代码为10036807)的不良事件(adverse events,AE),采集首要怀疑药物(primary suspect drug,PS),分析这些药物相关PML的流行病学特点。结果:在FAERS数据库中,共检索到药物相关PML的AE报告6604份,其中报告数前30位的PS涉及的AE报告有5063份;在5063份AE报告中,患者为女(2588例,占51.12%),年龄上主要集中于18~<65岁(2829例,占55.88%),临床结局中死亡的达1605例(占31.70%);报告数前30位的PS中,药物的种类主要为抗肿瘤药(14种,占46.67%)和免疫抑制剂(11种,占36.67%),而报告数最的PS分别为那他珠单抗(1826例,占36.07%)和利妥昔单抗(1271例,占25.10%),并且其报告比值比亦是最高(分别为43.31和29.13)。结论:药物相关PML有着较高的死亡风险,其PS主要为那他珠单抗和利妥昔单抗,对于使用这2种药物的患者,临床应加强用药安全监测,以便AE发生时患者能得到及时的救治。
谭皓文欧璇陈颖
关键词:流行病学特点用药安全
AIDS合并进行性白质脑病1例
2024年
AIDS患者因机体免疫力下降容易合并中枢神经系统感染,John Cunningham(JC)病毒感染可导致进行性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML),该病尚无特异治疗方法,在抗病毒治疗(highly active antiretroviral therapy,HARRT)问世之前,病死率极高。本文报道1例青年男患者,以单侧肢体麻木症状起病,后肢体麻木进行性加重,初筛HIV抗体阳而入院。既往体健,无基础疾病。入院后查CD4+T淋巴细胞计数30个/μl,血HIV RNA 6.64×10^(4)copies/ml,脑脊液HIV RNA 5.16×10^(3)copies/ml,脑脊液宏基因组学二代测序检出JC病毒,结合患者头颅MRI表现,临床诊断AIDS合并PML,给予早期启动HARRT,患者肢体功能逐渐恢复,回归正常生活。本文通过此病例探讨AIDS合并PML的临床特点,影像学表现,以及抗病毒治疗方案,旨在提高临床医师的警惕,当AIDS患者出现神经功能障碍,需明确是否合并PML,早期启动HARRT,改善患者预后。
胡典贵陈晓东温世飞朱大庆张伦理
关键词:艾滋病进行性多灶性白质脑病抗病毒治疗
艾滋病相关进行性白质脑病1例被引量:1
2023年
进行性白质脑病是一种临床罕见、致命的脑部疾病,是由JC病毒感染所引起的中枢神经系统病变。目前尚无针对该病的特异抗病毒药物。本文报道1例由JC病毒感染引起的进行性白质脑病患者,经过帕博利珠单克隆抗体联合抗反转录病毒治疗,取得了良好的效果。
霍雪平刘贞君相代荣
关键词:获得性免疫缺陷综合征进行性多灶性白质脑病JC病毒
胸腺瘤并发进行性白质脑病1例
2023年
进行性白质脑病(PML)是由John Cunningham病毒(JCV)引起的CNS脱髓鞘疾病,PML的特征是感染胶质细胞,即少突胶质细胞和星形胶质细胞^([1]),常见于各种病因导致的免疫抑制,如血液病、器官移植、艾滋病患者等。胸腺瘤是一种来源于胸腺上皮细胞的良或低度恶肿瘤,是成年人最常见的前纵隔肿瘤。
邓琴琴闫兆芬杨玉姣张利平
关键词:低度恶性肿瘤胸腺瘤前纵隔肿瘤脱髓鞘疾病胸腺上皮细胞

相关作者

杜怡峰
作品数:431被引量:1,125H指数:16
供职机构:山东大学附属省立医院
研究主题:阿尔茨海默病 海风藤提取物 小胶质细胞 认知功能障碍 寡聚体
董铎
作品数:67被引量:432H指数:13
供职机构:国家食品药品监督管理总局
研究主题:药物警戒 药品不良反应 疫苗 药品 药品不良反应监测
范思远
作品数:57被引量:219H指数:8
供职机构:北京协和医院
研究主题:脑炎 脑脊液 N-甲基-D-天冬氨酸受体 N-甲基-D-天冬氨酸 抗体
刘磊
作品数:147被引量:1,051H指数:18
供职机构:首都医科大学宣武医院
研究主题:脑炎 青光眼 射频消融 抗N CT引导
冯红云
作品数:30被引量:196H指数:8
供职机构:国家食品药品监督管理总局
研究主题:药品不良反应 药品不良事件 聚集性 药品不良反应监测 药物警戒