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合并范科尼综合征的肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征1例并文献复习被引量：1: 2024年; 临床上诊断为肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎(tubulointerstitial nephritis and uveitis,TINU)综合征合并范科尼综合征(Fanconi syndrome)的病例较为罕见。该文报道1例47岁女性患者以低钾血症、低磷血症、低尿酸血症、肾脏损害为首发症状,随后出现葡萄膜炎的TINU综合征病例。血清学检测表明该患者同时符合范科尼综合征的诊断标准。肾组织病理证实为肾小管-间质损伤,表现为间质性肾炎伴急性肾小管损伤。眼科检查证实存在右眼虹膜炎。排除其他原发病,该患者诊断为合并范科尼综合征的TINU综合征。给予糖皮质激素治疗后,患者眼部症状、肾功能损害及电解质紊乱等显著改善。; 胥莹张鑫钰王庆莲甄军晖刘翔; 关键词：葡萄膜炎范科尼综合征

富马酸替诺福韦二吡呋酯致范科尼综合征伴肾性尿崩症1例: 2024年; 1例HIV感染患者在接受富马酸替诺福韦二吡呋酯抗病毒治疗后,出现反复四肢无力、低钾血症伴口干、多尿。入院检查提示代谢性酸中毒、低钾、低磷、低尿酸血症、肾性糖尿等近端肾小管功能异常,及肾功能下降。监测尿量大于3 000 mL·d^(–1),尿比重降低。肾脏病理结果显示肾小管病变。诊断为范科尼综合征,肾性尿崩症。经停用替诺福韦及补钾、纠正酸碱平衡等对症支持治疗后患者症状及指标好转。接受替诺福韦治疗的患者应加强用药监护,尽早识别肾损害的发生,及时采取干预措施。; 黄妮娅张彩琼张志清; 关键词：范科尼综合征肾性尿崩症肾功能不全

富马酸替诺福韦二吡呋酯在慢性乙型肝炎患者中诱导的范科尼综合征并低磷软骨病一例: 2024年; 目的探讨富马酸替诺福韦二吡呋酯(TDF)在慢性乙型肝炎(CHB)患者中诱导的范科尼综合征(FS)并低磷软骨病(HO)的临床诊断学特征。方法回顾性分析2022年5月3日济宁市第一人民医院收治的1例继发性FS并HO的CHB患者的临床资料,并进行文献复习。结果患者女性,66岁,因“双下肢反复疼痛1年余”入院,既往CHB病史20余年,口服TDF治疗5年余。患者1年前无明显诱因出现双下肢疼痛麻木不适,以右下肢为重,疼痛较为剧烈,活动后加重,休息后可减轻。血钾3.00 mmol/L,血钙2.18 mmol/L,血磷0.32 mmol/L;血尿素氮、肌酐水平无异常。反复多次尿检,尿糖±~2+,尿蛋白0~2+;24 h尿磷23.25 mmol。双侧踝关节MRI平扫示双踝关节组成骨、跗骨及跖骨多发骨质异常信号,可见假骨折线。患者诊断为TDF诱导的继发性FS并HO。停用TDF,更换为富马酸丙酚替诺福韦抗病毒治疗,并加用维生素D钙咀嚼片、维生素D2软胶囊、甘油磷酸钠等纠正钙磷代谢紊乱,患者症状明显改善。结论对于服用TDF治疗CHB的患者,应该警惕继发性FS并HO的发生,在治疗前和治疗中,均应进行血肌酐、血磷、尿糖和尿蛋白的监测。; 郭楠徐学俊; 关键词：范科尼综合征

原发性胆汁性胆管炎继发范科尼综合征1例: 2023年; 原发性胆汁性胆管炎为一类自身免疫性疾病,部分患者可合并肾脏累及,其中肾小管酸中毒为常见累及形式,但较少同时出现范科尼综合征。该文报道1例因乏力、肾功能不全及胆管酶异常起病的66岁女性患者,表现为Ⅱ型肾小管酸中毒及完全性范科尼综合征,抗线粒体抗体强阳性,合并高IgM血症及Ⅲ型冷球蛋白血症。肾活检病理符合间质性肾炎改变,电镜下可见近曲小管上皮细胞线粒体形态异常。经足量激素治疗后肾功能部分改善,酸碱平衡及电解质紊乱恢复正常。; 滕菲叶葳文煜冰李雪梅郑可; 关键词：胆汁性间质性范科尼综合征肾小管酸中毒

临床药师参与1例富马酸替诺福韦二吡呋酯片相关的范科尼综合征的药学实践: 2022年; 1例51岁男性乙型肝炎患者服用富马酸替诺福韦二吡呋酯片300 mg口服、1次/24 h抗病毒治疗,服药4个月后无明显诱因出现全身乏力、疼痛,自双足开始逐步蔓延至髋关节、臀部,症状逐渐加重,伴咳嗽、大笑时肋骨疼痛,伴双手握拳疼痛,不能负重,行走拖拽感等症状。诊断为范科尼综合征,考虑可能与富马酸替诺福韦二吡呋酯片有关。停用该药,改用恩替卡韦片0.25 mg口服、1次/24 h,同时给予碳酸氢钠纠正酸中毒,磷酸钠盐口服溶液升磷等对症支持治疗。停药12 d复查,尿酸水平较前升高,二氧化碳结合能力和电解质水平恢复正常,患者的全身乏力、疼痛症状也较前有所好转。临床药师对该病例发生的机制进行探讨,提出相关药学监护要点,为临床用药提供参考。; 李肖肖王素格白丽淼王洋; 关键词：替诺福韦范科尼综合征药剂师

犬范科尼综合征的综合防治被引量：1: 2021年; 范科尼综合征是一种肾小管复合转运缺陷病,主要引起各物质在肾脏的转运障碍,如糖、氨基酸、碳酸氢盐等,最终导致代谢性酸中毒、肾衰及由此引起的各种代谢性继发症。范科尼综合征分为遗传性和获得性,饲喂某些冻干粮与犬的获得性范科尼综合征似乎存在一定的相关性,在北美、澳大利亚和欧洲被越来越多地报道,应当引起亚洲地区的警惕和重视。对范科尼综合征的病因、流行病史、发病机理、临床症状、诊断、治疗和预后等方面进行了综述,以期为该病的预防和诊断提供参考。; 王含弘曾绮雯杨韵李英张辉; 关键词：范科尼综合征肾小管功能糖尿

丙酚替诺福韦用于范科尼综合征恩替卡韦治疗失败的慢性乙型肝炎患者挽救治疗:个案报道并文献复习被引量：4: 2021年; 慢性乙型肝炎治疗的关键是抗病毒治疗。临床上长期使用阿德福韦酯或富马酸替诺福韦二吡呋酯抗病毒治疗的慢性乙型肝炎患者可发生范科尼综合征等罕见不良反应,临床上多采用恩替卡韦作为挽救治疗方案。但对于恩替卡韦治疗失败的范科尼综合征患者,后续抗病毒治疗的证据尚不多见。现报道1例恩替卡韦治疗失败的范科尼综合征患者,采用丙酚替诺福韦治疗有效,并对相关文献进行复习,为此类患者的治疗提供依据。; 王倩常春艳杨松; 关键词：慢性乙型肝炎恩替卡韦范科尼综合征

阿德福韦酯致范科尼综合征合并股骨颈病理性骨折被引量：1: 2017年; 1例63岁女性患者因慢性乙型肝炎长期口服阿德福韦酯（10 mg,1次/d）.用药第7年患者出现右膝和左肩部疼痛,随后相继出现右侧髋部以及双侧肋骨、髋部、膝盖和足跟疼痛.用药第8年疼痛进展到下背部,右侧髋部痉挛性疼痛,行走无力,活动受限.实验室检查：血磷0.48 mmol/L,钙2.28 mmol/L,尿酸77μmol/L;尿糖（＋）,尿蛋白（＋＋）,尿隐血（＋）,尿 β2微球蛋白2.5 mg/L.骨密度测定提示骨量减少.骨盆X线检查示髋骨骨质疏松,右侧股骨颈骨折.诊断：阿德福韦酯致范科尼综合征合并股骨颈病理性骨折.停用阿德福韦酯,改用恩替卡韦0.5 mg口服、1次/d,并给予果糖二磷酸钠（10 g、1次/d）、5％碳酸氢钠注射液（125 ml、1次/d）静脉滴注,碳酸钙（1500 mg/d、1次/d）、阿法骨化醇胶囊（0.25μg、3次/d）口服.1周后行右侧股骨头置换术联合右侧股骨干钢板内固定术,术后继续上述治疗.停用阿德福韦酯后5周复查,血磷0.72 mmol/L,尿酸136μmol/L,尿蛋白（＋）,骨痛明显好转;停用阿德福韦酯后5个月复查,血磷0.87 mmol/L,尿酸215μmol/L,尿糖（-）,尿蛋白（-）;停用阿德福韦酯后9个月复查,血磷1.02 mmol/L,可以正常行走.; 徐勇黎志良冯继红聂振汪; 关键词：阿德福韦酯范科尼综合征股骨颈骨折

1例低磷性骨软化症继发于阿德福韦酯所致的范科尼综合征: 2016年; 范科尼综合征是一种近端肾小管复合转运功能障碍性疾病。以碳酸氢根、磷酸盐、葡萄糖、尿酸、尿钾、尿钠、部分氨基酸从尿中排泄过多为特征。肾脏长期丢失磷酸盐可导致低磷性骨软化症，表现为全身骨骼、肌肉和关节疼痛，骨密度下降甚至骨折，临床上容易被误诊为原发性骨质疏松症。在此报道1例我科收治的、阿德福韦酯（adefovir dipivoxil）相关的范科尼综合征造成的低磷性骨软化症。; 葛倩刘家兴李蓉周波; 关键词：范科尼综合征阿德福韦酯骨软化症功能障碍性疾病继发近端肾小管

阿德福韦酯致范科尼综合征合并骨软化被引量：3: 2014年; 1例46岁男性慢性乙型肝炎患者10年前开始规律服用阿德福韦酯(10 mg,1次/d),近3年出现进行性加重的胸背部疼痛,近1年出现四肢乏力、行走困难。体格检查:颈椎、上胸椎水平椎体和肩胛骨、肋骨处压痛,肋弓外翻,直腿抬高试验阳性。实验室检查:血钾3.1 mmol/L,氯111 mmol/L,钙2.2 mmol/L,磷0.53 mmol/L,尿酸117μmol/L,空腹葡萄糖4.1 mmol/L,碱性磷酸酶(ALP)201 U/L,乙型肝炎表面抗原、e抗体、核心抗体均为阳性;尿葡萄糖(++),蛋白质(+),微量白蛋白70.9 mg/L,α1微球蛋白168.0 mg/L,蛋白定量0.93g/24 h。肾动态显像检查显示双肾肾小球滤过功能中度受损。血气分析示pH 7.24,二氧化碳分压31 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),碳酸氢根浓度13 mmol/L。全身骨扫描提示全身多发骨代谢活跃灶;X线胸片示两胸部多发性肋骨骨折;骨密度测定示重度骨质疏松。诊断为阿德福韦酯致范科尼综合征合并骨软化。停用阿德福韦酯,予补钙和补磷等治疗。6 d后复查,血磷升至0.71 mmol/L。出院后继续服用上述药物治疗。半年后复查,患者可大步行走,血磷0.81 mmol/L。; 孙旦萍刘国萍赵敏; 关键词：阿德福韦酯范科尼综合征骨软化

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