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误诊艾森门格综合征的成人先天性心脏病1例: 2025年; 艾森门格综合征是指各种左向右分流性先天性心脏病随着肺血管阻力升高,肺动脉压达到或超过体循环压力,导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。该文报道了1例误诊为艾森门格综合征的成人先天性心脏病患者,旨在提高对艾森门格综合征的认识。; 罗俊李江; 关键词：发绀艾森门格综合征肺动脉高压三尖瓣下移畸形

肺动脉高压靶向药物改善艾森门格综合征运动耐量及相关因素的Meta分析被引量：2: 2022年; 目的:系统评价肺动脉高压(PAH)靶向药物改善艾森门格综合征(ES)的运动耐量及相关因素分析。方法:由2名研究员对中文数据库及英文数据库进行独立检索,分别依据纳入及排除标准进行文献筛选、数据提取及质量评价。依据异质性检验结果决定采用效应模型,采用Stata 14.1统计软件进行分析,其中连续性资料采用加权均数差(WMD)及95%置信区间(CI)表示。结果:17篇文献共纳入485例ES患者,包括内皮素受体拮抗剂(ERA)研究10项,磷酸二酯酶5抑制剂(PDE5i)4项及前列环素类3项,治疗期间仅2.6%患者出现死亡,临床事件恶化率不足10%。研究结果显示靶向药物可有效改善ES患者的运动耐量,进一步分析则发现其疗效差异与靶向药物类型、ES患者人群平均年龄、药物治疗时间及是否合并唐氏综合征(DS)存在关系。ERA可提高20~30岁人群6 min步行距离(6MWD)约104.1 m(95%CI:14.12~194.08,P=0.023)及30~40岁人群6MWD约40.88 m(95%CI:17.72~64.04,P=0.001);PDE5i类药物虽可明显改善20~30岁人群的运动耐量(6MWD:WMD=+62.16 m,P<0.0001),但对30~40岁人群的运动耐量改善并不明显(6MWD:WMD=+28.00 m,P=0.656);前列环素类药物则对于30岁以上患者的6MWD改善明显(30~40岁:WMD=+307 m;>40岁:WMD=+85.75 m)。短期药物治疗(12个月以内)可明显增加纳入ES患者的6MWD约58.56 m(P<0.0001),同时改善临床心功能水平(WMD=-0.68,P<0.0001),持续靶向药物治疗则可进一步增加该类患者的运动耐量(P<0.0001)。短期口服波生坦虽不能有效提高ES合并DS患者的6MWD(WMD=+35.50 m, 95%CI:-5.89~76.88,P=0.093;I;=0.0%),但长期药物治疗后可明显改善其运动耐量(P=0.005)。结论:早期靶向药物治疗ES可明显改善患者运动耐量,同时需根据患者的临床特征选择较好的药物方案及治疗时间。; 李强况虹宇易岂建; 关键词：艾森门格综合征运动耐量

艾森门格综合征并肺动脉原位血栓形成1例: 2022年; 1临床资料患者,女,51岁,以“活动后气促10余年,加重1个月”入院。2012年开始出现活动后气促,休息后缓解,未就诊。入院前1个月,患者气促加重,稍活动即感不适,伴咳嗽、咳黄痰,痰中带血,为诊治入院。查体:血压101/63 mmHg,四肢SpO_(2)70%~75%,BMI 20.5 kg/m 2,唇发绀,颈静脉怒张,双下肺闻及湿啰音。心界向左扩大,心率106次/min,律齐,P2亢进,胸骨左缘第2肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。四肢端紫绀,可见杵状指和趾,双下肢中度浮肿。检查:血常规示:白细胞15.16×109/L,红细胞计数5.97×10^(12)/L,血红蛋白184 g/L,血小板计数183×109/L。NT-pro 8665 pg/ml。动脉血气:PH 7.473,PCO_(2)35.6 mmHg,PO_(2)35.5 mmHg,SaO_(2)63.5%。D-二聚体2.19μg/ml FEU(0~0.55)。类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、ANCA、自免肝、血管炎三项、抗磷脂抗体等阴性。心电图提示:窦性心动过速,右房扩大,完全性右束支传导阻滞。; 刘波罗俊; 关键词：窦性心动过速抗磷脂抗体颈静脉怒张杵状指

病例224:动脉导管未闭合并艾森门格综合征介入治疗1例: 2020年; 2021年第1期(截稿日期2020年10月1日)患者男性,38岁,个体劳动者,以"反复胸闷、气喘、咯血1年"为主诉入院。入院前1年多于活动后出现胸闷,位于心前区,每次持续约数分钟至数十分钟,可自行缓解,伴气喘,上4层楼感气喘,剧烈活动时上述症状加剧,偶有咳血丝样痰。入院前2~3个月2次无明显诱因出现咯血,痰中带血,鲜红色,总量100~500mL不等,伴有阵发性咳嗽,上3层楼出现胸闷.; 蔡瀚方周菲赵文香苏津自; 关键词：阵发性咳嗽个体劳动者介入治疗咳血

升陷汤加减联合西药治疗艾森门格综合征验案一例及文献回顾被引量：1: 2018年; 艾森门格综合征是一种继发于各种大的左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高,使肺动脉压力达到或超过体循环压力,导致血液通过心内或心外异常通道产生双向甚至右向左反向分流的一种综合征,目前西医内科保守治疗及外科手术治疗均取得了长足的发展。本文通过一则验案介绍了升陷汤联合西药治疗治疗该病取得了良好的疗效,并通过文献回顾探讨该病的治疗进展。; 周扬海李南夷; 关键词：升陷汤艾森门格综合征

靶向药物联合介入封堵治疗动脉导管未闭合并艾森门格综合征5例效果观察被引量：4: 2014年; 目的探讨动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）合并艾森门格综合征（eisenmenger syndrome,ES）应用靶向药物联合介入封堵治疗的效果。方法选择2011年6月—2013年10月诊断为重度肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）的PDA患者5例,术前行右心导管检查肺循环血流量/体循环血流量在1.0～1.5。入院时行急性肺血管扩张试验和试封堵试验,阳性患者行介入封堵术,所有患者术后接受规范靶向药物治疗,治疗后6、12个月综合评估介入封堵治疗指征和治疗效果。结果本组随访12个月,无一例死亡,3例成功行介入封堵术,术后肺动脉压力及肺血管阻力均呈下降趋势,1例经靶向药物治疗6个月后仍无手术指征,但一般情况好转,1例接受靶向药物治疗1个月后放弃治疗,病情逐步恶化。结论经积极靶向药物、介入封堵治疗可使部分PDA合并ES患者获益。; 卢蓉张刚成尚小珂沈群山周红梅刘洋; 关键词：动脉导管未闭介入

浅谈艾森门格综合征的编码体会: 2013年; 我国实行国际疾病分类(ICD-10)非常重要:①便于国内与国际交流;②医疗、科研与教学病案资料的检索;③医院管理信息的提取;④医院等级评审;⑤临床路径应用;⑥临床重点学科申报;⑦医保管理、医疗付款等方面。所以编码人员必须根据临床诊断结合ICD-10编码原则,正确编码。笔者从ICD-10第二版索引中发现,以艾森门格尔命名的疾病编码有两个,分别分类到第九章循环系统疾病与第十七章先天性畸形、变形和染色体异常两章。两者的区别与编码选择使编码者感到困惑,因此,查阅了一些有关资料,对此疾病的编码进行探讨。; 蔡玉桂林洁中李建炜史美玲张安; 关键词：综合征

妊娠合并艾森门格综合征2例报道并文献分析被引量：4: 2013年; 目的探讨妊娠合并艾森门格综合征(Eisenmenger syndrome)的诊断、妊娠结局与处理原则。方法回顾分析2例妊娠合并艾森门格综合征患者的临床资料及复习国内外30例患者的资料。结果妊娠合并艾森门格综合征的产妇,未临产行剖宫产结束分娩,经多学科综合治疗后,多存活;临产后虽剖宫产结束分娩者预后差;经阴道分娩者多死亡;围产儿预后差。结论妊娠合并艾森门格综合征母儿的结局不良:①不宜妊娠;②一旦妊娠应尽早行人工流产术终止妊娠;③如果患者坚决要求继续妊娠,应加强产前保健,尽早住院监护,不能等待临产或宫缩发作,即尽早结束妊娠。; 宋成文杨媛媛田金华江燕王晶谢守珍; 关键词：艾森门格综合征妊娠

艾森门格综合征治疗进展被引量：2: 2010年; 艾森门格综合征是先天性心脏病出现右向左分流时的一种临床症侯群,是继发性肺动脉高压所引起的。近年来,艾森门格综合征的治疗取得了重大的进展。内皮素受体拮抗药、磷酸二酯酶5抑制药、前列环素类似物等是治疗艾森门格综合征较有前途的药物。; 黄震华; 关键词：心脏病磷酸二酯酶抑制剂药物疗法艾森门格综合征

艾森门格综合征的研究进展被引量：6: 2010年; 艾森门格综合征(Eisenmenger’s syndrome,ES)是先天性心脏病终末期的一种病理生理综合征,诊断方法明确,但早期临床表现缺乏特异性,预后不佳。近年来,随着广大学者的不懈努力,艾森门格综合征的治疗方式不断改进。新药物、改良外科手术方式、体外膜式氧合、移植和基因等治疗方式不仅可以缓解症状、纠正肺循环血流动力学异常,在一定程度上还改善了艾森门格综合征患者的预后。我们就近年来艾森门格综合征的发病机制、诊断、治疗等研究进展进行综述。; 赵铁夫周其文; 关键词：艾森门格综合征先天性心脏病心脏缺损

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