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原发性肝 血管肉瘤 伴出血1例并文献复习 2025年 原发性肝 血管肉瘤 (primary hepatic angiosarcoma, PHA)是一种罕见的侵袭性间叶源性肝 脏恶性肿瘤,其临床症状无特异性,早期诊断困难,进展快、复发率高。目前缺乏统一的标准治疗指南。现报道1例以“急性腹痛”为首发症状的PHA伴瘤内出血患者的病例资料,分享其治疗过程,并通过文献复习总结PHA的临床特点及治疗方式等,旨在提高临床医生对该病的认识,并为其临床治疗提供参考。Primary hepatic angiosarcoma (PHA) is a rare and aggressive mesenchymal malignancy of the liver. Its clinical symptoms are non-specific, leading to challenges in early diagnosis. The disease progresses rapidly and has a high recurrence rate. Currently, there is a lack of standardized treatment guidelines. This article presents a case of PHA with intratumoral hemorrhage where “acute abdominal pain” was the initial presenting symptom, detailing the treatment process. Additionally, by reviewing relevant literature, this paper summarizes the clinical characteristics and therapeutic approaches for PHA, aiming to enhance clinicians’ understanding of the disease and provide valuable references for its management. 杨永梅 余嫄嫄 张瑛 邓迪 许俊锋关键词:血管肉瘤 肝肿瘤 出血 计算机体层摄影术 原发性肝 血管肉瘤 1例报告 2024年 1病例资料患者男,49岁,因“间断性上腹部疼痛不适10余天”于2020年7月3日入院。患者既往体健,无特殊病史,无化学毒物及放射性物质接触史。入院后,体格检查示右上腹部轻度压痛,余未见明显阳性体征。实验室检查结果示乙型肝 炎表面抗原(hepatitis B surface antigen,HBs Ag)、乙型肝 炎表面抗体(hepatitis B surface antibody,HBs Ab)、乙型肝 炎e抗原(hepatitis B e antigen,HBe Ag)、乙型肝 炎核心抗体(hepatitis B core antibody,HBc Ab)均为阳性,HBV DNA为8.14×10^(5)IU/m L,血小板计数为146×10^(9)/L,甲胎蛋白为5.69 ng/m L,其他生化指标未见明显异常。 邵全年 周辉年 李向阳 焦作义关键词:肝血管肉瘤 靶向治疗 肝肿瘤 D-TACE治疗肝 血管肉瘤 有效1例报道 2024年 1临床资料患者女,52岁,右上腹阵发性疼痛40天于2021年11月29日收入本院肝 胆胰外科,既往史:3个月前在外院体检超声提示肝 右叶占位,考虑肝 血管 瘤可能,无家族史。查体:腹平软,肝 脏右肋缘下未触及,右上腹压痛,无反跳痛。特殊检查:肿瘤标记物甲胎蛋白、糖类抗原CA19-9、癌胚抗原均阴性,糖类抗原CA72-48.56U/mL、神经元特异性烯醇化酶34.86ng/mL,肝 功能指标正常。腹部CT平扫见肝 右后叶低密度占位影(6.9cm*8.0cm),见图1。 钱朝庆 刘淼 张宝川 何园 欧阳丰 李发旺关键词:化疗栓塞 载药微球 肝血管肉瘤 肝 血管肉瘤 的临床特点及预后总结2023年 目的对我院确诊的1例肝 血管肉瘤 (hepatic angiosarcoma,HAS)进行报道;并通过文献复习分析总结HAS的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析我院病例及近15年文献报道中HAS病例,总结其临床特点、病理特征、实验室指标、治疗方式及预后。结果78例HAS患者中,男42例,女36例;发病年龄6周~87岁,平均年龄56.6岁。其中腹痛35例,腹胀17例,乏力8例,食欲减退8例,体质量减轻8例,无明显临床症状14例,其余表现为非特异性症状。病毒性肝 炎患者10例。氯乙烯接触史2例,矿业化学品接触史1例,皮革制品接触史1例,Th232接触史1例,类固醇药物服用史2例,免疫抑制剂服用史1例,农药接触史1例。肿瘤标志物异常者8例,实验室指标肝 功能异常者38例。大部分HAS病例行手术切除治疗,同时化疗、射频消融术、靶向药物、TACE、TAE、肝 移植、PD-1抑制剂、同种异体RAK细胞均可用于HAS治疗。所有纳入病例中,25例患者生存期不详,其余患者生存期为2 d~48个月,中位生存期为6个月。结论HAS恶性程度高,进展快,预后很差,临床表现不典型,所以HAS的早期诊断尤为重要,通常超声、CT以及MRI可为HAS的诊断提供重要线索,确诊依赖于病理学检查。目前手术切除是主要的治疗方法,化疗可改善预后,TAE、TACE可用于HAS的辅助治疗,未来靶向分子治疗可能会成为HAS重要的治疗方式。 窦文杉 王天怡 董驰 张德奎关键词:肝肿瘤 血管肉瘤 基因检测 病例报道 原发性肝 血管肉瘤 的磁共振成像表现 被引量:1 2023年 目的探讨原发性肝 脏血管肉瘤 (PHA)的磁共振成像(MRI)特征。方法回顾性分析2011年10月至2022年8月在复旦大学附属中山医院就诊并经病理证实为PHA的15例患者的临床资料,其中男性9例,女性6例,年龄(57.4±11.5)岁。收集患者病灶的数目、部位、大小、形态、平扫信号强度、增强特征、表观扩散系数(ADC)值等。结果 15例患者中,4例为单发肿块型,10例为肿块结节型,1例为弥漫小结节型。15例患者中,11例(73.3%)为多发病灶,均累及肝 左右叶。病灶大小不一,从点状到13.5 cm不等;共计分析肿块型病灶24枚、结节型病灶53枚。24枚肿块型病灶中不规整的有14枚;53枚结节型病灶中类圆形28枚,不规整型25枚。肿块型病灶较结节型病灶信号不均匀,100%(24/24)可见不同程度坏死区,91.7%(22/24)合并出血。24枚肿块型病灶增强动脉期以中央索条、网格状强化伴或不伴周边点、线、不完整环强化为主(66.7%,16/24);门静脉及延迟期逐步充实,因不同程度坏死或伴出血,无完全型充填强化。53枚结节型病灶动脉期主要以环形及整体强化方式为主(64.2%,34/53);门静脉期持续环形强化、向心性或网格充填及完全性强化。部分病灶较小或伪影干扰剔除后,实测病灶55枚,病灶ADC值为(1.57±0.54)×10^(-3) mm^(2)/s,同层邻近肝 实质的ADC值为(1.36±0.30)×10^(-3) mm^(2)/s,两者比较,差异有统计学意义(P=0.012)。结论 PHA患者的MRI表现有一定的特征,特别是灶内血管 穿行及畸形血管 较具特征,结合临床及实验室检查,有助于疾病的诊断。 卢琦 卢琦 曾蒙苏 王明亮关键词:血管肉瘤 磁共振成像 扩散加权成像 病理 原发性肝 血管肉瘤 1例并文献复习 被引量:1 2023年 原发性肝 血管肉瘤 (PHA)是一种罕见的内皮细胞来源的侵袭性肝 脏恶性肿瘤,其临床症状无特异性,早期诊断困难,进展快、复发率高,对传统化疗和放疗耐药预后较差。手术切除是最明确的治疗方法。然而,由于PHA的罕见性,迄今为止没有建立治疗指南。现汇报1例PHA患者的病例资料,分享其治疗过程,并通过复习文献总结PHA的临床特点及治疗方式等,以期能加深读者对该病的认识,并为其临床治疗提供参考。 隋晓军 张大鹏 徐新生关键词:原发性肝血管肉瘤 靶向治疗 免疫治疗 巨大肝 血管肉瘤 伴内部卒中出血1例 2023年 肝 血管肉瘤 恶性程度极高,且缺乏特异的临床表现及影像学特征,早期误诊率高,由于本病发病率低,国内外相关报道较少,而伴有内部卒中出血的报道则更少,本文结合我院收治的一例伴内部卒中出血的巨大肝 血管肉瘤 查阅国内外相关文献浅谈对该病的认识,探讨肝 血管肉瘤 的特点为临床诊断治疗和预防提供理论依据. 谭飞龙 闫帅 刘红山关键词:肝肿瘤 肝血管肉瘤 肝 血管肉瘤 18例临床病理学特征分析被引量:1 2023年 目的探讨肝 血管肉瘤 的临床病理特征和治疗预后。方法回顾性收集18例肝 血管肉瘤 患者的临床病理信息和预后情况,Kaplan-Meier法计算无复发生存率和总生存率,Cox回归分析探索生存相关风险因素。结果患者男性12例,女性6例,平均年龄57(37~70)岁。肿瘤平均直径8.40(2.00~18.00)cm,多发肿瘤7例,2例有大血管 瘤栓。镜下肿瘤组织排列呈不规则吻合状血管 腔隙样或实性束状编织状,组织形态上可模拟毛细血管 瘤、海绵状血管 瘤或血管 外皮瘤。瘤细胞可呈梭形或上皮样,呈靴钉样衬覆于管腔或在管腔内形成乳头状结构。高、中、低分化肿瘤占比为4∶8∶6,6例肿瘤边界清晰,8例有微血管 瘤栓,16例见血湖形成。全部病例不同程度表达CD31、CD34、成红细胞转化特异性相关基因、Fli-1标志物,P53突变病例4例,Ki-67>10%病例6例。随访0.23~114.20个月,5年无复发生存率为16.7%,5年总生存率为37.2%。Cox回归多因素分析提示,术前有症状、多发肿瘤为无复发生存的显著风险因素,术前有症状、Ki-67>10%为总生存的显著风险因素。结论肝 血管肉瘤 是一种罕见的肝 脏间叶源性肿瘤,恶性程度高,预后差,确诊需结合病理形态和免疫组织化学标志物情况。复杂的组织和细胞学构象以及与良性血管 源性肿瘤、肉瘤 、癌在病理特征上的重叠是血管肉瘤 鉴别诊断的难点。早期发现和根治性手术切除是延长生存期仅有的有效方法。 周颖颖 王瀚 冼志红 丛文铭 董辉关键词:肝脏 血管肉瘤 预后 原发性肝 血管肉瘤 超声造影表现1例 2023年 病例男,37岁,因“腹胀1月”就诊,无腹痛、恶性、呕吐。查体:腹部饱满,全腹较硬,无压痛及反跳痛,于右侧肋缘下3 cm扪及右肝 下缘,质较韧。生化:血清天门冬氨酸氨基转移酶(AST)72 IU/L,血清碱性磷酸酶(ALP)323 IU/L,γ-谷氨酰基转移酶(GGT)190 IU/L。血常规:血红蛋白(Hb)77 g/L。肿瘤标志物CA125升高(47.9 U/mL),甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)和CA19-9正常,HBsAg(-),A-HCV(-)。增强CT检查:肝 脏体积增大,肝 内弥漫分布结节及肿块影,增强后动脉期可见结节样明显强化,门脉期持续及向内推进强化. 谭知芝 李加伍 罗燕关键词:肝肿瘤 血管肉瘤 体层摄影术 X线计算机 原发性肝 血管肉瘤 2例并文献复习 2023年 目的:探讨原发性肝 血管肉瘤 (primary hepatic angiosarcoma, PHA)的临床表现及实验室、影像学、病理学检查特点,并复习文献,归纳肝 血管肉瘤 的诊治新进展。方法:回顾分析两例PHA患者的临床资料,包括临床症状、影像学检查、实验室检查、病理学结果及治疗方案,总结诊治经验。结果:2例患者起病隐匿,早期均无特异性症状;实验室检查方面缺少特异性血清学指标;影像学方面,2例患者一例为单发巨块型肿瘤,一例为巨块结节混合型肿瘤,平扫CT均为不均匀低密度混杂灶,MRI为T1低、稍高信号混杂,T2不均匀高信号灶;增强扫描动脉期肿瘤中心呈条片状弱强化或无强化,周边呈斑点状或结节状强化,瘤内可见分隔,静脉期及延迟期填充式强化并见无强化区;病理学检查是诊断的“金标准”,免疫组化方面可以考虑将ERG蛋白加入检测队列中增加诊断正确率;目前最有效的治疗方式是根治性切除,靶免联合治疗是一种新的治疗选择,可能使中晚期患者获益。结论:PHA是一种罕见高恶性程度的肿瘤,依靠症状及实验室检查诊断困难,确诊需依赖病理学检查,手术切除是治疗首选,靶免联合治疗可能有较好的研究前景。 郭荣凯 玄宁 秦成坤关键词:肝肿瘤 血管肉瘤 病例报告
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薛鹏 作品数:96 被引量:633 H指数:13 供职机构:郑州人民医院 研究主题:磁共振成像 X线计算机 体层摄影术 CT表现 MRI 杨志英 作品数:111 被引量:1,039 H指数:16 供职机构:中日友好医院 研究主题:肝切除术 胰腺肿瘤 肝肿瘤 腹腔镜 肝血管瘤 常晓燕 作品数:91 被引量:491 H指数:13 供职机构:北京协和医院 研究主题:临床病理分析 胰腺肿瘤 胰腺 子宫腺肌病 乳腺 刘亚辉 作品数:37 被引量:117 H指数:7 供职机构:吉林大学白求恩第一医院 研究主题:腹腔镜 病例报告 肝肿瘤 保脾 胰腺肿瘤 黄开莲 作品数:55 被引量:110 H指数:6 供职机构:云南省地方病防治所 研究主题:碘 碘缺乏病 氯乙烯 铅接触 盐类