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3D重建技术指导下的精准肝切除术治疗儿童肝脏间叶性错构瘤的效果与安全性分析: 2025年; 目的:探讨3D重建技术指导下的精准肝切除术在肝脏间叶性错构瘤(MHL)儿童治疗中的应用价值。方法:选取2019年1月至2023年5月我院102例MHL儿童,随机数字表法分为两组,每组51例。常规组给予常规精准肝切除术,3D组给予3D重建技术指导下的精准肝切除术。比较两组手术指标、手术前后炎性应激指标[白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、C反应蛋白(CRP)]、肝胆功能指标[丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBIL)、结合胆红素(DBIL)、间接胆红素(IBIL)]、术后疼痛程度(VAS)评分、生存质量[生存质量评分]及并发症发生率,并随访1年,统计两组复发率。结果:3D组术中出血量少于常规组,手术时间、肝动脉阻断时间、住院时间短于常规组,差异均有统计学意义(P<0.05);术后1d、3d、7d 3D组CRP、IL-6、TNF-α、AST、ALT、TBIL、DBIL、IBIL低于常规组,差异均有统计学意义(P<0.05);3D组术后12h、24h、48h、72h VAS评分低于常规组,差异均有统计学意义(P<0.05);术后3个月3D组生存质量各维度评分均高于常规组,差异均有统计学意义(P<0.05);3D组并发症发生率(3.92%)低于常规组(17.65%),差异均有统计学意义(P<0.05);随访1年两组复发率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:3D重建技术指导下的精准肝切除术治疗儿童MHL,可优化手术,降低炎性反应和疼痛程度,促进术后恢复,改善肝功能,减少并发症发生,提高生活质量,远期疗效确切。; 黄白沙黄艺文董踌; 关键词：错构瘤肝脏肝切除术

儿童肝脏间叶性错构瘤1例超声表现: 患儿女,2岁,发现腹部肿物,查体:腹稍胀,右侧肋缘下可触及肿物,边界不清,质韧,无压痛。实验室检查:肝肾功能,凝血功能,肿瘤标记物未见异常。超声检查:右上腹可见不均匀囊实性肿物,与肝脏关系密切,大小约127mmx62mm...; 黄鹏凌; 关键词：肝脏间叶性错构瘤成熟性畸胎瘤肝母细胞瘤

成人肝脏间叶性错构瘤的临床病理学分析: 2024年; 目的探讨成人肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床病理及分子遗传学特征。方法收集2009-2022年解放军总医院第一医学中心病理科明确诊断的成人MHL病例共5例,对其进行组织形态学观察及免疫组织化学染色,并运用二代测序方法进行基因检测。结果5例中男性4例,女性1例,年龄46~67岁,平均年龄56.2岁。最大直径5.3~13.5 cm,平均直径9.2 cm。肿瘤大体可以为囊性、实性或囊实性混合。病理组织学上5例MHL中有4例发生恶性转化,其中3例恶变为未分化胚胎性肉瘤,1例恶变为恶性孤立性纤维性肿瘤并检测到NAB2-STAT6基因重排。结论成人MHL是一种罕见的、具有恶性潜能的肿瘤,术前影像学检查诊断难度大。细针活检很少用于诊断,建议手术切除有症状或增大的病变以排除恶性肿瘤的可能性并进一步诊断。基因检测结果显示了MHL复杂的基因学改变,并发现成人MHL可以恶变为恶性孤立性纤维性肿瘤,推测全基因组分析对于确定MHL独特的分子特征以及寻找治疗干预的潜在靶点是必要的。; 缑向楠许伟董周寰王湛博; 关键词：成人肝脏间叶性错构瘤恶性转化

超声诊断儿童肝脏间叶性错构瘤：6例报告: 肝脏间叶错构瘤(mesenchymal hamartoma of the liver,MHL)它是发病率仅次于肝脏婴儿型血管内皮细胞瘤居第二位的儿童肝脏良性肿瘤,通常来源于间充质组织成分。80%好发2岁以下的儿童,男性多...; 解晓莹王含含陈树楠史素君丁娜裴广华; 关键词：肝脏间叶性错构瘤囊实性强回声胆管扩张低回声肝右叶

产前胎儿肝脏间叶性错构瘤1例病例报告及文献回顾: 2023年; 目的探讨胎儿肝脏间叶性错构瘤(MHL)的产前影像学特点。方法分析该院收治的1例胎儿先天性MHL的诊断经过并复习相关文献。结果孕妇31+5周产前超声及磁共振发现肝脏肿块,误诊可能为“肝母细胞瘤或肝血管内皮瘤”,孕妇及家属在期待治疗过程中出现胎死宫内情况,住院引产,经病理检查确诊为MHL。包括本例在内,共获得国外报道MHL胎儿27例。27例患者诊断孕周15~38周,分娩孕周24~38周;肝脏肿块直径大小为2~16 cm;男性胎儿5例,女性胎儿16例,6例未报告性别;7例并发羊水过多,5例发生胎死宫内,死产1例,活产21例,4例新生儿出生后死亡;17例行手术切除治疗,随访10例预后好。结论胎儿肝脏疾病在产前不具有特异性,围生期须进一步加强影像学检查、疑诊后的监测及产科管理,从而改善母儿预后。; 黄贤苹项慧秋陈佳佳许张晔王荣跃; 关键词：产前诊断肝脏间叶性错构瘤

CT鉴别诊断儿童囊实性肝脏间叶性错构瘤与肝脏未分化胚胎性肉瘤: 2023年; 目的观察CT鉴别儿童囊实性肝脏间叶性错构瘤(HMH)与肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的25例HMH(HMH组)及15例UESL(UESL组)患儿的临床及腹部CT资料,比较两组间患儿一般资料及病灶CT表现的差异。结果HMH组及UESL组病灶均单发。2组患儿年龄、血清甲胎蛋白阳性(>20μg/L)占比及病灶最大径、出血、病灶内囊腔数量、囊腔形态、囊腔内壁光滑与否、增强动脉期病灶内见血管与否差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论CT可用于鉴别诊断儿童囊实性HMH与UESL。; 孙雪峰吴朔春杨梅陶然张晓伦; 关键词：儿童错构瘤肉瘤

肝脏间叶性错构瘤临床病理特征分析被引量：2: 2022年; 目的探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MHL的临床病理资料和免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男童,14个月,发现腹部膨隆2~3个月入院。例2,女童,14岁,无明显诱因腹部逐渐增大2个月余入院。影像学腹部CT:2例均显示腹腔巨大囊实性肿块,1例考虑良性肿瘤可能性大;另1例考虑恶性,未分化胚胎性肉瘤待排。病理学镜检:肿瘤主要由疏松结缔组织、扭曲分支状的胆管及不规则肝细胞岛组成。疏松结缔组织内含片状黏液样基质,其内散在梭形细胞、星形细胞。免疫表型:与文献报道一致,肿瘤内肝细胞表达CK(AE1/AE3)、Hepatocyte,胆管上皮细胞表达CK(AE1/AE3)、CK7、CKl9,血管CD31、CD34阳性,间质梭形细胞Vimentin阳性,Desmin、SMA灶阳,GPC3阴性,Ki-67阳性指数<1%。2例均手术完全切除,随访无复发或恶变。结论MHL是一种少见的良性肝脏肿瘤,偶有恶变可能,需及时手术,术后长期随访。; 曹其伟张亚洲孙青; 关键词：肝脏肿瘤间叶性错构瘤预后

肝脏间叶性错构瘤的CT表现被引量：4: 2021年; 目的探讨肝脏间叶性错构瘤(HMH)的CT表现,以期提高对该病的认识。方法回顾性分析7例经病理证实的HMH患者的临床及CT特点并复习相关文献。结果7例患者中,4例病灶主体位于肝右叶,2例位于肝左叶,1例左、右叶同时受累。CT平扫表现为囊实性型5例,多分隔囊性型1例,实性型1例。增强后囊实性型4例实性成分及分隔轻中度强化,囊性部分无强化,1例增强扫描早期边缘见结节状明显强化,后期强化逐渐向中心充填,延迟期病灶内仍有点片状无强化区;囊性型肿瘤囊壁及分隔轻度强化,囊性部分无强化;实性型动脉期不均匀强化,门静脉期至延迟期呈渐进式强化,强化程度高于肝实质并夹杂不规则低密度。3例病灶内动脉期可见肝血管分支穿行。1例病灶内见斑点状钙化。结论HMH的影像学表现有一定的特征性,但由于该病相对少见,应注意与其他肝脏肿瘤相鉴别,结合临床实验室检查及影像学表现,一般可做出准确诊断。; 李杨刘霞段崇锋宋修峰; 关键词：肝脏间叶性错构瘤

小儿肝脏间叶性错构瘤1例并文献复习: 2021年; 目的探讨小儿肝脏间叶性错构瘤的CT平扫及动态增强检查的表现,提高对该病的认识及诊断水平。方法回顾性分析本院1例小儿肝脏间叶性错构瘤的CT检查表现、病理特点、临床资料,并复习相关文献。结果:患儿1月28天,男,因腹部包块7天入院,无特异的临床症状,入院后行CT检查:平扫肝右叶巨大囊实性肿块,动态增强扫描肿块实性部分及囊内分隔带呈渐进性、持续性明显强化。行肝右叶肿块切除术+胆囊切除术+肝门部胆管病变切除术,病理结果:(肝右叶)间叶性错构瘤。结论:小儿肝脏间叶性错构瘤是一种极为罕见的肝脏良性肿瘤,CT检查具有一定的特征性表现,能提供一定的诊断依据,为临床提供治疗方案;确诊仍需肝穿刺活检或术后病理证实。目前手术切除仍是最为有效的治疗方法,术后预后良好。; 韦建规; 关键词：间叶性错构瘤文献复习

肝脏间叶性错构瘤的临床和病理特征分析被引量：4: 2020年; 目的探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床和病理特征。方法收集13例MHL患儿的临床、病理、影像学检查资料并进行分析。结果13例患儿中,男7例,女6例;发病年龄1~62个月;肿瘤最大径7~18cm;临床表现为消瘦1例,表现为腹胀、腹部膨隆3例,表现为肝脏或腹部占位9例;影像学检查示CT平扫呈低或等密度影,较大的囊腔内可见条索状分隔影,增强扫描病灶边缘实性区呈明显强化,部分患儿病灶边缘可见结节状强化灶。磁共振成像检查示病灶T1加权成像为低信号,T2加权成像为高信号,增强后病灶实性区明显强化。典型的组织学光镜形态为疏松黏液背景中可见比例不等的间叶成分、肝细胞索、胆管和大小不等的囊腔;间叶成分为原始的梭形或星芒状肿瘤细胞组成;5例可见黏液池或小囊腔结构形成。免疫组化特征为间叶成分表达波形蛋白(13/13)、α-平滑肌肌动蛋白(9/13)及结蛋白(7/13),胆管上皮表达广谱角蛋白(13/13)、角蛋白7(13/13),肝细胞索弥漫表达Hepatocyte(13/13)及胆汁酸盐输出泵(13/13)。13例均接受手术切除,预后良好,随访均无复发。结论MHL是一种好发于婴幼儿的罕见肝脏肿瘤,临床表现及影像学特征无特异性,治疗上以手术完整切除为主,预后良好,独特的病理学特征可以很好地帮助明确诊断。; 齐广伟陈莲郑佳楼毅马阳阳杨泽然; 关键词：肝脏间叶性错构瘤病理学预后

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