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肌纤维母细胞肉瘤: 目的:总结肌纤维母细胞肉瘤的临床及组织病理特点,探讨其诊疗方法及预后情况。方法:分析2例罕见的肌纤维母细胞肉瘤的临床病理特征, 并复习近几年的国内外文献。结果:文献中共报道54例肌纤维母细胞肉瘤。肿瘤常见于; 李海峰; 关键词：肌纤维母细胞肉瘤

右大腿低度恶性肌纤维母细胞肉瘤: 2025年; 报告1例右大腿低度恶性肌纤维母细胞肉瘤。患者男,83岁。右大腿瘢痕处疼痛1年,溃疡2个月。皮肤科检查:右大腿一4.0 cm×3.0 cm×0.4 cm溃疡,其上可见黄色坏死组织附着,边缘见痂壳和黑褐色色素沉着,溃疡及周围触痛明显,质地中等,未扪及明显肿块。皮损组织病理检查:表皮角化过度伴角化不全,棘层增生肥厚;真皮内大量梭形细胞呈结节状或片状穿插分布,细胞质丰富淡染,其间可见少量炎性细胞浸润,部分细胞核大深染,可见核分裂象。免疫组化:平滑肌肌动蛋白(SMA)、波形蛋白(vimentin)、肌动蛋白(actin)、P16和细胞周期蛋白依赖激酶4(CDK4)均阳性,增殖核抗原(Ki-67)约30%阳性,CK、结蛋白(desmin)和上皮膜抗原(EMA)均局灶阳性,CD34血管阳性,P63、HMB45、CD117、S-100蛋白、双微体基因2(MDM2)、CD21、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、生肌调节因子1(MyoD1)和肌细胞生成素(myogenin)均阴性。诊断:低度恶性肌纤维母细胞肉瘤。予Mohs显微手术完整切除皮损,随访9个月未复发。; 周芬张恋王萍王浦俊王雨晴张玉龙刘树雷; 关键词：肌纤维母细胞肉瘤低度恶性瘢痕

盆腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤合并腹膜转移1例: 2025年; 目的分析1例女性盆腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)合并腹膜转移患者的临床特点、影像特征及诊疗过程,以提高临床对该病的认识水平和诊断能力,避免误诊和漏诊。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的1例女性盆腔EIMS合并腹膜转移患者的临床资料。结果该患者三合诊触及盆腔内大小约8.0 cm×9.0 cm的不规则实性包块。实验室检查显示人附睾蛋白4(HE4)154.00 pmol/L。超声表现为盆腔深部内多个低回声团块,边界不清,内回声不均,彩色多普勒血流显像(CDFI)示其内血流信号丰富。增强CT显示病灶呈不均匀明显强化。病理检查显示黏液间质背景中炎症细胞浸润,肿瘤细胞呈圆形、上皮样,细胞核大、深染、核仁明显;免疫组化显示间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性,分子病理学荧光原位杂交检测结果显示ALK基因扩增(阳性)。结合病理、免疫组化和基因检测结果诊断为EIMS。结论当盆腔出现单发或多发实性或囊实性结节或肿块,强化明显,呈浸润性生长并伴有腹膜种植转移时,应想到EIMS的可能,根据病理学表现、免疫组织化学及基因检测结果可做出正确诊断。; 黄文鹏宋乐乐肖晓燕李莉明邱永康高剑波康磊; 关键词：盆腔肿瘤

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像诊断价值: 2024年; 目的探讨CT和MRI在诊断低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)中的价值,以提高对该病的认识。方法回顾性分析10例行CT和(或)MRI检查并经手术或穿刺、病理和免疫组织化学证实LGMS的患者资料,女2例,男8例,年龄33~81岁,平均60.2岁;其中3例行CT平扫及增强扫描,3例行MR平扫及增强扫描,4例同时行CT、MRI平扫及增强扫描,分析LGMS的影像学表现及特点。结果1例位于舌,3例位于四肢,2例位于腹壁,1例位于腰臀部,胸壁1例,腹腔2例;病灶最大直径52~277 mm,平均直径约79.6 mm;7例CT平扫病灶与肌肉密度相比,1例呈低密度,1例呈等密度,5例等低混杂密度,以等密度为主;CT增强扫描2例轻中度强化,5例明显不均匀强化。7例MRI平扫与同层肌肉信号相比,T_(1)WI信号不等,3例呈低信号,4例病灶中心T_(1)WI序列上可见“岛屿状”、“溏心鸡蛋”样高信号,病灶边缘T_(1)WI序列上呈低信号;T_(2)WI呈混杂信号,病灶中心以高信号为主;增强扫描8例病灶边缘均明显不均匀强化,即呈环形强化,病灶中心均可见无强化区;其余2例呈明显不均匀强化,强化特点无特征性。结论LGMS病灶体积较大,密度或信号大多不均匀,大多数病灶中心可见大片状低密度影或短T_(1)、长T_(2)信号,呈“岛屿状”、“溏心鸡蛋”样高信号,增强后大多数病灶中心无强化、周边明显不均匀强化,呈环形强化,对诊断该肿瘤具有重要的价值。; 杨倩陈楠余筱瑶苏佳佳姚义好; 关键词：体层摄影术 X线计算机磁共振成像

原发于乳腺的低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例: 2024年; 病人,女,64岁。因发现左侧乳腺肿块15天于2022年10月24日入院。体格检查:左侧乳腺触及约3.0 cm×2.0 cm肿块,位于3点钟位距乳头1.0 cm处,质硬,边界不清,表面不光滑,易于推动,与皮肤、胸大肌无粘连,扪之无触痛,患侧腋窝、锁骨上窝未扪及肿大淋巴结,对侧乳腺、腋窝、锁骨上窝未触及明显异常。超声检查:左乳可见大小约3.1 cm×1.8 cm不匀质回声结节,边界尚清。; 余亮陈先恒刘瑞雪陈强军李海涛; 关键词：低度恶性肌纤维母细胞肉瘤乳腺免疫组织化学

靶向治疗盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤一例: 2024年; 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞瘤的一种特殊亚型,是一种罕见的恶性间质肿瘤,具有间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性、侵袭性高和预后差等临床特点,而ALK抑制剂(TKI)是治疗这类肿瘤的靶向药物。报道1例手术难以切除的盆腹腔EIMS病例,该患者为年轻女性,临床表现为左下腹痛伴发热,病理明确诊断为EIMS伴有ALK基因的RANBP2-ALK融合突变,经TKI靶向治疗后腹痛等症状快速缓解,且随着用药时间的延长,盆腹腔内病灶进行性缩小。患者经TKI治疗3年,影像学检查均未见肿瘤病灶复发或转移征象。该病例提供了一个靶向治疗持续应答的成功病例,证实了TKI对不可切除、难治性ALK阳性EIMS患者进行靶向治疗的可能性。; 孙佳凡韩素萍王聪蒋敏波王秀丽; 关键词：上皮样细胞肉瘤间变性淋巴瘤激酶基因融合

牙龈低度恶性肌纤维母细胞肉瘤伴颌骨破坏1例报告并文献复习: 2024年; 目的:探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myoﬁbroblastic sarcoma,LGMS)的临床和病理特征、鉴别诊断、治疗与预后,并通过报道发生在儿童下颌牙龈的1例LGMS,以提高临床医师对此疾病的认识。方法:对1例发生在右下颌牙龈伴颌骨破坏的LGMS儿童患者进行临床资料、治疗、病理分析,并对国内外相关LGMS进行分析和总结。结果:患者因右下颌牙龈一无痛性包块入院手术治疗,病理提示为牙龈瘤,术后2周复发,行二次扩大手术,术后病理提示为LGMS。结论:LGMS是一种罕见的来源于间叶组织的肿瘤,好发于口腔,无明显的临床特异性表现,需要通过组织病理检查进行确诊,同时应与炎性肌纤维母细胞瘤、平滑肌肉瘤等疾病相鉴别,临床上通常采用手术扩大切除,并应该长期随访观察。; 赵华川何苇; 关键词：低度恶性肌纤维母细胞肉瘤病理学

左膝罕见恶性肌纤维母细胞肉瘤/恶性肌血管周细胞瘤超声表现1例: 2024年; 患儿男,11岁,因“左膝疼痛1年余,加重伴左膝包块4个月余”来我院就诊。体格检查:步态跛行,左侧膝关节前方肿胀,轻度屈曲畸形,屈曲100°,伸直-5°,压痛明显,以髌前为主,屈伸活动可诱发疼痛。超声检查:左侧髌腱及髌下脂肪垫内均见一大小约35 mm×25 mm×33 mm团状弱回声,边界较清晰,形态较规则,与髌骨下极分界不清晰;左侧髌腱增厚,最厚处约7.5 mm,回声减低(图1A、B);能量多普勒于低回声内探及丰富血流信号(图1C),左侧髌腱内血流信号丰富;频谱多普勒于弱回声内探及动脉频谱(图1D),收缩期峰值流速17.5 cm/s,舒张期峰值流速5.1 cm/s,阻力指数0.71。; 朱笔挥杨裕佳; 关键词：频谱多普勒屈曲畸形屈伸活动

儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤7例临床病理和分子遗传学特征: 2024年; 目的探讨儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)临床病理学特点与分子遗传学特征。方法收集7例儿童EIMS临床资料,采用免疫组化EnVision法检测ALK、CD30、desmin、SMA、CK和Ki67等表达,应用FISH法检测ALK基因断裂重排,运用NGS测序检测ALK基因融合,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果患儿年龄6个月~12岁;腹部3例,肠壁1例,声带1例,胸膜1例,上颌窦1例;多发6例,单发1例;影像学提示均为软组织影。肿瘤细胞形态多样,为小圆形、梭形或较大圆形,胞质丰富,核仁小或不明显,节细胞样细胞不明显,细胞异型性不一,背景胶原增生、稀疏或两者皆有,炎症细胞以淋巴细胞为主,散在中性粒细胞,浆细胞少见。免疫表型:肿瘤细胞ALK、CD30、desmin、SMA和CK均阳性,Ki67增殖指数3%~40%。4例ALK分离探针阳性,3例NGS结果显示RANBP2-ALK融合。7例均行手术治疗,5例术后进一步治疗(3例行化疗与靶向药治疗,1例行放、化疗,1例行放疗)。随访1~60个月,2例死亡,1例复发,4例无瘤生存。结论儿童EIMS发病年龄广泛,常见于腹腔网膜,无特殊临床表现和影像学,大部分为多发,肿瘤细胞形态多样,联合免疫组化、FISH与NGS测序有助于诊断。; 乔一丹陶菁何乐建; 关键词：儿童 ALK

肠系膜低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例: 2023年; 病例资料患者,女,61岁,因无明显诱因出现胃部不适、恶心伴间断上腹隐痛3天入院,伴反酸、嗳气、腹胀、呕吐及腹泻,经抑酸等对症治疗后症状改善不明显。体格检查发现左上腹有压痛,无反跳痛。既往有高血压及冠心病病史。常规实验室检查各项指标阴性,肿瘤标记物糖类抗原CA125阳性。; 李珊玫郭小芳陈长春张照喜宋梦倩刘玉林; 关键词：肌纤维母细胞肉瘤肠系膜肿瘤

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