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腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例: 2024年; 1病例简介患者,男,23岁,“发现腹部包块1+个月”入院。入院前近1个月体重下降约5 kg,偶有便秘。查体:患者腹部膨隆,中下腹触及大小约30㎝×20㎝质硬包块。影像学:胸腹部CT示腹盆腔巨大肿块(图1A),大小32.0㎝×26.4㎝×15.3㎝,边界不清,密度不均,增强扫描示肿块不均匀中度强化,多发无强化坏死区。肠系膜及腹膜多发结节。左侧输尿管盆段受压,左肾积水(图1B)。; 谢长利刘倩吴宁杨志蓉; 关键词：促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤软组织肉瘤临床病理学免疫表型

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤18F-FDG PET/CT显像1例: 2024年; 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是一种较罕见的侵袭性软组织恶性肿瘤,临床诊断较为困难,需要影像、病理及临床三者综合分析。国内外文献报道多为个案分析,本文报道2023年7月5日宁波大学附属第一医院收治的1例盆腔DSRCT患者,从18氟-氟代脱氧葡萄糖正电子发射体层成像/CT显像角度入手,分析其特征并复习相关文献以提高对该病的认识。; 王琳玮姚伟根汪建华; 关键词：正电子发射体层成像

儿童锁骨促结缔组织增生性纤维瘤1例: 2024年; 促结缔组织增生性纤维瘤又称韧带样纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF),是一种罕见的良性侵袭性骨肿瘤,临床报道较少,大多数病变集中于颌骨和下肢骨,锁骨病变极为少见。本文报道河北省儿童医院收治的1例4岁女性DF病例,对其临床表现、诊断及治疗进行总结分析。; 吴明田苡任; 关键词：儿童锁骨

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤1例并文献复习: 2024年; 报告1例促结缔组织增生性纤维母细胞瘤。患者男,18岁。右侧足部小趾末节肿块5年。皮肤科检查:右足小趾末节一约0.8cm×1.0cm肤色肿块,表面光滑,形状规则,界限清,质地韧,无压痛和触痛。皮损组织病理检查:肿瘤主要由大量致密的胶原纤维和星状成纤维细胞组成,胶原纤维排列紊乱,不呈束状,成纤维细胞核染色质均匀、细致,可见细小核仁,很少见核分裂象,局部区域间质内有薄壁的小血管。诊断:促结缔组织增生性纤维母细胞瘤。; 平晓芳郑末王琳邢卫斌; 关键词：纤维瘤足趾

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像病理对照研究: 2023年; 目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像学特征,并与病理学进行对照研究,以期提高影像学术前诊断准确性。方法回顾性分析经病理证实的9例促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像学资料,9例患者术前进行了CT平扫及动态增强检查,其中1例患者在CT平扫及动态增强检查后又进行了MRI平扫及动态增强检查,9例患者影像学检查前均未进行相关治疗,最终9位患者通过手术病理证实。结果9例均为男性患者,平均年龄为21.3岁,均表现为腹、盆腔内软组织肿块影,4例肿块位于盆腔,另外5例位于腹腔内,与腹膜关系密切,其中7例肿瘤内部可见钙化,2例患者出现腹腔积液,9例肿瘤内均含有不同程度坏死,9例肿瘤动态增强呈现渐进性强化,1例MRI动态增强可见肿瘤内部不均匀强化,周边呈环状强化。结论促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤常见于青少年男性,与腹膜、网膜及肠系膜关系密切,与周围实质脏器无明显起源关系,常规影像学术前可以提示诊断,从而更好地指导临床治疗。; 冯贵堂王勇; 关键词：促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 CT成像 MR成像

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤4例临床分析: 2023年; 回顾性分析空军军医大学第二附属医院2014至2022年收治的4例腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料。2例放弃治疗,随访4~9个月死亡。1例先后接受手术、化疗、靶向、免疫和中药抗肿瘤治疗,随访12个月死亡。1例接受顺铂、多西他赛化疗并辅以立体定向放疗,随访至今,约27个月,患者仍生存。本研究显示腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床症状不典型且预后极差,手术、化疗、放疗一体化的综合治疗方案可能提高患者的远期生存率。; 白亮亮杜锡林贺小军封兰兰刘冠窦港张宏斌巩辰宇谭凯; 关键词：促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤立体定向放疗远期生存率症状不典型综合治疗方案

误诊为腹股沟斜疝的精索促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例: 2023年; 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是罕见的软组织来源的恶性肿瘤,1991年被正式命名,发病率低,目前尚无标准治疗方案,总体预后较差。DSRCT缺乏特异性临床表现,故确诊困难,大多数患者确诊时已发生转移。DSRCT主要好发于青年男性,常累及腹腔和盆腔。精索区DSRCT极为罕见,现报道1例误诊为腹股沟斜疝的精索DSRCT患者的临床病理资料,以期为临床诊治提供参考。; 张昆施远龙杨勇罗伟代龙国王会剑王桥龚鹏程白宇; 关键词：精索促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤病理诊断

腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤磁共振成像检查的影像学特征: 2023年; 目的探讨腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)磁共振成像(MRI)检查的影像学特征。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2008年1月至2022年6月乐清市人民医院收治3例和温州市人民医院收治5例腹盆腔DSRCT患者的临床病理资料;男5例,女3例;年龄为(43±5)岁。患者均行MRI平扫+增强扫描检查。观察指标:(1)腹盆腔DSRCT影像学特征。(2)腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。(3)随访情况。正态分布的计量资料以x±s表示,偏态分布的计量资料以M(范围)表示。计数资料以绝对数表示。结果(1)腹盆腔DSRCT影像学特征。①肿瘤部位:8例患者中,肿瘤分别位于右季肋区肝下缘、右髂区回盲部内侧、右髂区盲肠内侧、左季肋区胃胰间隙、左髂区肠系膜间隙、盆腔膀胱右侧各1例,左季肋区腹膜后间隙2例。②肿瘤大小:8例患者有13个病灶,瘤体最大径为9.1(3.5~20.0)cm;其中单发肿瘤5例,多发肿瘤3例。③肿瘤形状与界限:8例患者中,4例肿瘤呈膨胀性生长,4例肿瘤呈侵袭性生长;5例瘤内坏死囊变,4例瘤内出血,4例瘤内见斑点状钙化,3例瘤周渗出改变(同1例患者可合并多种影像学表现)。④MRI平扫检查影像学特征:8例患者中,MRI平扫检查T1加权成像呈均匀低信号4例,低信号中夹杂斑点状高信号(伴出血)4例;T2加权成像(T2WI)呈均匀高信号3例,边缘高信号中央斑片状及斑点状更高信号5例;T2WI脂肪抑制序列呈高、等、低混杂信号5例,呈高、低信号3例;弥散加权成像呈均匀高信号3例,呈高、等、低混杂信号5例。⑤MRI增强检查影像学特征:8例患者MRI检查增强后均呈不均匀强化,其中2例动脉期实质部分显著强化,门静脉期持续强化,延迟期强化程度略降低;4例动脉期实质部分中度强化,门静脉期持续强化,延迟期强化缓慢退出;2例动脉期实质部分轻度强化,门静脉期持续强化,延迟期强化缓慢退出。8例患者中,3例肿; 翁晓海潘阿善冯国飞周海生张培贵余捷胡明哲邱乾德; 关键词：小圆细胞瘤磁共振成像

小儿促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的超声表现及随访: 2023年; 病例1,男,8岁5个月,因间歇性腹部钝痛2个月余来院就诊,超声检查发现腹腔及盆腔数处不规则低回声包块,最大者位于盆腔,长径4.8 cm;包块形态不规则,内部可见钙化斑,较大包块中央有少量液化,包块可见较丰富血流信号;肠间隙有少量清亮游离积液。对肿块进行手术切除,术后病理显示肿瘤细胞呈小圆形、巢状分布,核分裂象多见,周围见丰富纤维间隔(图1)。免疫组化:D99+、Desmin+、CK+、EMA+、WT1散在+、SYN-、MyoD1-、Desmin+、Ki-67约50%。基因检测显示EWSR1(22q12)基因断裂。病理诊断为促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤。术后规律化疗,每隔1个月左右超声定期随访。4个月后超声检查发现腹膜复发灶,随访中逐渐增大(图1A,B)、增多,累及多个组织器官。行第二次手术,术中可见肿瘤弥漫种植于腹腔及盆腔的腹膜、网膜、肠系膜表面(图1D)及肠壁,膀胱壁浆膜侧,并在肝脏、脾脏等脏器内发现多发病灶,切除所有肉眼可见病灶,继续化疗。术后8个月超声检查再次发现复发病灶,随访中逐渐进展,间隔11个月后再次手术,切除肉眼可见病灶,术后5个月后多组织脏器再次出现多发复发病灶,并迅速增大,部分病灶逐渐包绕肠管、侵犯输尿管(图1C)。发病2年4个月后患儿死亡。; 徐彬叶菁菁; 关键词：膀胱壁血流信号钙化斑

结缔组织增生性毛发上皮瘤1例: 2023年; 1病历摘要患者男,46岁。鼻部结节3年,于2022年3月1日来我院皮肤科就诊。患者3年前发现鼻部中央浅白色环状斑块,无瘙痒及疼痛等不适,未予诊治。既往史及家族史:既往体健,家族成员无类似疾病患者。体格检查:一般情况可,各系统检查正常,全身浅表淋巴结无增大。皮肤科检查:鼻梁中央浅白色环状斑块,直径约5mm,质地略韧,表面无毛发,皮温不高,边界清楚,无压痛,中间凹陷不明显,无糜烂,无破溃,皮损边缘见少量鳞屑(图1A)。; 汪钊李想王艳峰; 关键词：毛发上皮瘤结缔组织

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