搜索到276篇“ 白塞综合征“的相关文章
- 儿童神经白塞综合征5例的临床特征及预后分析
- 2025年
- 目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究,分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料,评估患儿NBS的治疗效果。结果5例NBS患儿中男2例、女3例,就诊年龄8~17岁,发病到诊断时间为2 d至4年。2例患儿治疗期间出现头晕、头痛、抽搐,1例患儿出现意识障碍,1例患白塞综合征4年后逐渐出现失语、肢体活动障碍、吞咽困难、肌力下降,1例无临床症状。4例患儿C反应蛋白、红细胞沉降率均增高,1例患儿脑脊液白细胞、免疫球蛋白G增高。4例患儿脑磁共振成像表现为多部位病变,为双侧额叶、枕叶、顶叶、侧脑室旁以及胼胝体病变;1例脑磁共振成像示多发脱髓鞘病,颈胸椎磁共振成像示颈髓及胸髓纤细。5例患儿均使用激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗。随访6个月至4年,4例治疗效果良好,1例最终放弃治疗。结论NBS临床表现无特异性,脑磁共振成像提示病变累及部位和病变形态无特异性。激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗NBS预后良好。
- 王莲闫淯淳王艺霖马立燕唐永霞赖建铭
- 关键词:儿童白塞综合征磁共振成像
- 白塞综合征与结核感染的关联
- 2024年
- 白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)是一种病因未明的慢性、复发性、系统性血管炎。结核菌(mycobacterium tuberculosis,Mtb)感染同时触发和放大炎症反应和免疫反应,促进BS的发生发展。结核病(tuberculosis,TB)和BS多种相似的临床表现易造成临床诊断和鉴别的困难。同时,在治疗BS的过程中,使用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂造成固有免疫和适应免疫缺陷,增加TB机会感染或再激活风险,对BS合并TB感染的诊疗提出了挑战。本文围绕BS和TB的发病机制及潜在相关性、临床表现要点、结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT.TB)检验价值及治疗药物对TB感染再发风险进行讨论,重视BS在发生、发展中TB感染的问题,早期识别。
- 王洁王洁赵丽丹刘晓清刘晓清
- 关键词:白塞综合征结核菌感染
- 青少年反复口腔溃疡,需警惕白塞综合征
- 2024年
- 白塞综合征是一种慢性、全身性的疾病,好发于15~50岁的青少年和成年人。该病可以影响身体多个部位,包括口腔、眼睛、皮肤、关节,甚至是心脏、大脑。该病发病隐匿,多数患者会出现口腔溃疡,而其通常也是这种疾病的首发症状。但很多患者来医院就诊是因为血管损害或神经系统损害等,极易忽略口腔溃疡的病史,从而引起漏诊,耽误治疗,引发严重的并发症。
- 瞿维陈佑平
- 关键词:白塞综合征血管损害口腔溃疡神经系统损害青少年全身性
- 儿童白塞综合征的临床特征及预后分析
- 目的:白塞综合征(Behcet's Syndrome,BS)约15%-20%于儿童期发病,起病隐匿,临床表现异质性强,早期诊断极其困难.本研究旨在总结分析儿童白塞综合征的临床特征,为全面认识该类疾病、临床早期诊断提供参考...
- 王新宁
- 关键词:白塞综合征儿童白塞综合征儿童预后儿童血管
- 白塞综合征,属疑难杂症;临床治疗,当融汇中西被引量:1
- 2024年
- 白塞综合征属中医“狐惑”范畴,以口咽、二阴及眼部的溃疡为主要表现,可能累及全身多个系统和脏器,包括眼部、消化系统、神经系统等重要脏器,严重影响患者的生活质量及身体状况。西医治疗主要侧重抗炎、免疫抑制,以及防治重要脏器损伤。中医辨证施治,可延缓本病的复发时间,缓解疾病症状。急性期当注重清热利湿、解毒消肿,慢性期当注重补益脾肾、扶正祛邪。中西医结合治疗白塞综合征的优势突出,值得深入研究。
- 刘宁黄颐玉杨科朋李成卫赵进喜贾海忠林元媛
- 关键词:白塞综合征口腔溃疡中西医结合狐惑
- 白塞综合征生物标志物分布及其临床相关真实世界研究
- 2024年
- 目的在真实世界研究中探究不同生物标志物在白塞综合征(BS)亚型中的分布及其与BS不同亚型的相关性。方法采用横断面研究,纳入2019—2022年在北京大学人民医院风湿免疫科诊断为BS的患者483例。记录患者初次诊断时的基本信息、临床特征,检测患者接受治疗前HLA-B51基因、多种自身抗体和抗链球菌溶血素O(ASO)阳性情况,血清免疫球蛋白、补体和白细胞介素6(IL-6)水平。采用logistic回归模型分析不同生物标志物与临床亚型的关系。结果研究对象中HLA-B51阳性129例(26.7%),抗内皮细胞抗体(AECA)阳性115例(23.8%),抗核抗体(ANA)阳性79例(16.4%),ASO阳性54例(11.2%),其余标志物阳性率不足5.0%。61例(12.6%)BS患者IgA、52例(10.8%)IgG、198例(41.0%)IL-6水平升高,31例(6.4%)IgM、54例(11.2%)C3、29例(6.0%)C4水平降低。IgA升高是BS关节型的危险因素(OR=2.652,P=0.011),补体C4降低是BS神经型的危险因素(OR=3.594,P=0.039),ASO阳性是BS胃肠型的危险因素(OR=2.578,P=0.041),IL-6升高是BS眼型的危险因素(OR=7.560,P=0.016)。结论HLA-B51和AECA是BS中最常见的生物标志物,IgA升高、补体C4降低、ASO阳性和IL-6升高是BS不同亚型的危险因素。
- 李嘉辰孙峰刘田
- 关键词:白塞综合征生物标志物临床亚型
- 何焕荣运用辛香通络法治疗白塞综合征之经验
- 2024年
- 白塞综合征发病机制不明,复发率高,异质性大,临床治疗较为棘手。何焕荣教授根据吴门医派络病理论提出“白塞络先损,络瘀脉不宁”,认为白塞综合征病在血脉,络脉受损为致病之本,邪瘀络脉、循络而传为起病之因。何教授提倡“辛香可通络,络通病自安”,以“通”为要,将吴门医派辛香通络法灵活应用于白塞综合征的治疗,予辛行芳宣以通络脉、气血同调以安络脉、平补阴阳以护络脉,并根据病机演变随症加减,临床疗效颇佳。附验案1则以佐证。
- 张锦蕊杨开悦刘漫飞徐浩东章懿婷何焕荣(指导)
- 关键词:白塞综合征络病名医经验
- 新型冠状病毒感染与白塞综合征患者疾病活动相关性研究
- 2024年
- 目的探讨新型冠状病毒(新冠)感染、新冠期间减停免疫抑制治疗和新冠疫苗接种对白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)患者疾病活动的影响。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年1月31日期间BS患者的原发病特征和新冠感染相关信息。构建泊松广义估计方程模型,比较新冠感染组和非感染组BS疾病活动发生率比(incidence rate ratio,IRR)。运用Logistic回归和线性回归,基于比值比(odds ratio,OR)评估免疫抑制治疗减停和疫苗接种对BS疾病活动、新冠病程及发热时长的影响。结果研究纳入228例感染新冠的BS患者和31例未感染新冠的BS患者,结果显示感染组BS患者疾病活动风险显著增加(校正后IRR=2.208,95%CI:1.713~2.845,P<0.001)。治疗减停及新冠疫苗接种均不影响原发病活动和新冠感染病程,但治疗减停增加患者发热时长(校正后OR=2.736,95%CI:1.447~5.175,P=0.003),而疫苗接种缩短发热时长(校正后OR=0.743,95%CI:0.602~0.917,P=0.006)。结论新冠感染显著增加BS疾病活动风险,治疗调整和疫苗接种可影响新冠发热病程。
- 刘烨玲王之冕敖懿源郁欣张孟昊王小欧刘金晶赵潺郑文洁
- 关键词:白塞综合征疾病活动
- 体外开窗技术修复多次腔内治疗失败的白塞综合征合并腹主动脉假性动脉瘤1例
- 2024年
- 患者男性,45岁,主因“白塞综合征合并假性动脉瘤2年余,腹痛、发现腹主动脉假性动脉瘤复发1个月余”于2024年1月5日于我院免疫内科就诊。2年前,患者因右侧颈动脉假性动脉瘤于外院行右侧颈动脉瘤栓塞+支架植入术,当地医院考虑为白塞综合征。1年半前,因腹主动脉分叉上方假性动脉瘤于外院行一体式覆膜支架植入,术后口服醋酸泼尼松(45 mg/d)+环磷酰胺(具体剂量不详),后醋酸泼尼松剂量减至5 mg/d,但患者未规律用药,期间多次自行停用糖皮质激素,术后1年再次出现支架近端近肾处腹主动脉假性动脉瘤,于外院第二次行腹主动脉裸支架植入+瘤腔内弹簧栓栓塞术,同时加用口服醋酸泼尼松(35 mg/d)。
- 林飞鹏练文卓崔立强郑月宏刘昌伟孙国强倪冷
- 关键词:假性动脉瘤白塞综合征腹主动脉分叉醋酸泼尼松规律用药
- 以长节段脊髓炎为主要临床表现的神经白塞综合征1例
- 2024年
- 白塞综合征(Behcet’s syndrome,BS)是一种系统性血管炎,可涉及皮肤、黏膜、关节、眼睛、动静脉、神经系统和胃肠道系统等,其临床表现具有高度异质性。伴有神经系统受累的被定义为神经白塞综合征(neuro-Behcet’s syndrome,NBS),其中以长节段脊髓病变为主要临床表现的较为罕见,预后也相对更差。本文报道1例NBS中出现胸6-腰1长节段的脊髓病变,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后预后良好的病例,并结合NBS的病因、临床表现、诊断及治疗的相关文献进行分析。
- 陈黄莹金佳伟陈煜阳裘涛
- 关键词:脊髓炎
相关作者
- 管剑龙

- 作品数:156被引量:545H指数:12
- 供职机构:复旦大学附属华东医院
- 研究主题:白塞病 骨关节炎 类风湿关节炎 白塞综合征 严重急性呼吸综合征
- 张美芬

- 作品数:89被引量:356H指数:11
- 供职机构:北京协和医院
- 研究主题:葡萄膜炎 眼科 贝赫切特综合征 葡萄膜脑膜脑炎综合征 白塞病
- 李金星

- 作品数:79被引量:145H指数:7
- 供职机构:山东中医药大学附属医院
- 研究主题:肝炎病毒 光量子疗法 献血者 HCV 输血
- 常健

- 作品数:21被引量:20H指数:3
- 供职机构:济南军区总医院
- 研究主题:粘附分子 UBIO 颌面部血管瘤 白塞氏综合征 白塞综合征
- 孙立忠

- 作品数:530被引量:2,824H指数:23
- 供职机构:首都医科大学附属北京安贞医院
- 研究主题:主动脉夹层 外科治疗 主动脉 主动脉瘤 STANFORD_A型主动脉夹层