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肝脏EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理观察及文献复习
2025年
探讨肝脏EB病毒(EBV)阳性炎性滤泡树突状细胞(IFDC)肉瘤的临床病理学特征,提高对其认识,避免误诊漏诊。对2020年6月至2024年6月中国医学科学院肿瘤医院深圳医院病理科确诊的4例发生于肝脏的EBV阳性IFDC肉瘤的临床资料、组织学形态、免疫组织化学表达、原位杂交结果进行总结分析并复习相关文献。该肿瘤多见于中老年男性。病理学常规染色显微镜下见富于淋巴细胞的背景中散在分布形态温和的肿瘤细胞,核仁不明显。免疫组织化学检测至少表达1种IFDC标志物。原位杂交显示EB病毒检测阳性。所有患者均接受外科手术,术后接受定期化疗。4例患者自起病起至随访截止,生存时间72~99个月,其中1例失访,1例死亡,2例生存。肝脏EBV阳性IFDC肉瘤较为罕见,为低度侵袭性恶性肿瘤,预后良好,但有复发和转移风险。病理学诊断需结合组织学形态、免疫组织化学染色以及EB病毒编码的小RNA原位杂交等方法。手术完整切除仍是目前首选的治疗方法,辅助放化疗或药物治疗还有待进一步研究。
张慧娟冯小龙关剑黄文亭
关键词:肝脏
肝脏滤泡树突状细胞肉瘤的MRI特征
2024年
目的:探讨肝脏滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的MRI特征。方法:回顾性分析7例经手术及病理证实的肝脏FDCS的术前MRI表现特征。MRI图像分析包括观察病灶部位、大小、形态、边缘、病灶内囊变、出血、脂肪,平扫信号、强化方式和其他伴随征象,有无肝包膜回缩,邻近胆管有无扩张、肝门区及腹膜后有无淋巴结转移等征象。结果:7个病灶均为肝内单发类圆形或椭圆形病灶,边缘清晰光滑,肿瘤实性部分T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号,ADC图实性部分呈低或稍低信号,2个病灶表现为信号均匀的实性肿块,5个病灶为实性肿块伴有不同程度的囊变,其中1个病灶囊变明显,并见出血。动态增强扫描5个病灶表现为“速升平台型”模式;2个病灶表现为“速升缓降型”模式;1个病灶周围异常灌注,2个病灶见延迟强化的包膜;1个病灶周围胆管轻度扩张,所有病例肝门区及腹膜后未见肿大淋巴结。结论:肝脏FDCS的MRI表现有一定的特征,多表现为边界清楚的肿块,常伴有不同程度囊变,实性部分信号均质,动脉期均呈明显强化,多数表现为明显持续强化。
黄日升汪星星陈杰云曾蒙苏王明亮
关键词:肝脏肿瘤滤泡树突状细胞肉瘤磁共振成像
扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤1例
2024年
本文报道1例发生于青年男性的扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)。患者男性,35岁,因"发现右扁桃体肿物20 d"就诊。术前活检提示右侧扁桃体恶性肿瘤可能性大,增强磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)提示右侧扁桃体肿大,可见软组织肿物突向口咽腔,表面见溃疡影。患者在全身麻醉下行低温等离子右侧扁桃体及肿瘤切除术,术后病理确诊为FDCS。患者术后第8天出院,出院至今已规律随访3年,复查未见肿瘤复发及转移,预后良好。
刘皖赵婷婷冯莎马恒孙靖淳魏明辉
关键词:软组织肿物扁桃体恶性肿瘤预后良好术前活检青年男性
10例滤泡树突状细胞肉瘤的临床诊疗分析
2024年
[目的]探讨滤泡树突状细胞肉瘤的临床表现、诊疗及预后。[方法]回顾性分析10例滤泡树突状细胞肉瘤患者的临床资料,包括临床特点、影像学表现、病理特征、治疗及预后情况。[结果] 10例患者年龄20~81岁,男性4例,女性6例,原发肿瘤最大直径2.3~10.2cm。B超多数表现为低回声结节,边界尚清,内部无钙化灶。CT多数表现为软组织密度影,边界欠清,无钙化灶,多呈不均匀强化。10例患者均接受手术治疗,术后均未接受辅助放化疗。截止最后随访日期,10例患者1例失访,1例死亡,2例带瘤生存,6例无瘤生存。[结论]滤泡树突状细胞肉瘤是一种起源于滤泡树突状细胞的罕见恶性肿瘤,缺乏典型的临床表现及影像学特征,确诊依赖于术后石蜡病理及免疫组化,手术是其首选的治疗方式,放化疗的作用尚不明确。
赖小龙许贞菊王小雅戚庆鑫郭烨锟周学燕邱杰
关键词:滤泡树突状细胞肉瘤钙化灶临床诊疗
滤泡树突状细胞肉瘤:2例报道并文献复习
2024年
目的总结胃滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)的临床病理特征。方法回顾性收集四川大学华西医院(简称“我院”)收治的2例胃FDCS患者的临床病理资料并回顾相关文献进行分析。结果结合我院的2例及文献收集的12例共14例胃FDCS患者的资料发现,胃FDCS好发于女性(男∶女=3∶11);发病年龄22~67岁、平均49岁、中位53岁;主要临床症为腹痛(7/14);胃FDCS最大径2~23 cm、中位10 cm。镜下可见肿瘤细胞多为梭形或卵圆形,呈束、漩涡、席纹、车辐、弥漫片或模糊的结节生长。肿瘤细胞中等大小,边界不清;胞质嗜酸性;胞核椭圆形或梭形,通常呈泡,核仁明显。部分区域瘤细胞异型性明显,核大呈多边形,双核或多核常见,可观察到瘤巨细胞或合体样细胞存在,核分裂象易见(>5个/10 HPF)。肿瘤内常见小淋巴细胞浸润,多聚集在血管周围,可围绕血管形成袖套结构;肿瘤周边淋巴组织可呈透明血管Castleman病样改变。此外,肿瘤内还可见扩张的假血管样腔隙,内含嗜伊红色的蛋白样物,类似于胸腺瘤中的腔隙结构。部分病例可见明显坏死及黏液变区域。大多数病例与周围组织分界尚清楚,文献报道中2例可见肿瘤浸润性生长。免疫组织化学染色结果:本组资料中胃FDCS细胞多数表达CD21(13/14)、CD23(11/13)、CD35(11/14),部分表达CD68(6/9)、S100(4/9),不表达CD117(0/11)和DOG1(0/8)。胃FDCS应与多种发生于胃的肿瘤相鉴别,正确诊断的关键在于认识和熟悉FDCS的组织学形态特征,在鉴别诊断中纳入滤泡树突状细胞免疫组织化学标志物。治疗多采用手术切除(13/14)。本组胃FDCS中,4例累及网膜或横结肠系膜,3例发生肝转移,5例发生淋巴结转移。有10例患者获得随访资料,随访时间1~31个月,1例因肝转移死亡,1例带瘤生存,余均为无瘤生存。其中我院的病例1术后4个月发现肝多发转移灶,�
杨珉珉尹丽娟陈卉娇
关键词:滤泡树突状细胞肉瘤临床病理特征
EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤9例临床病理特征
2024年
目的探讨EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(epstein-barr virus-positive inflammatory follicular dendritic cell sarcoma,EBV^(+)IFDCS)的临床病理学特征。方法回顾性分析9例EBV^(+)IFDCS的临床病理特征、免疫表型及随访,行HE及免疫组化EnVision法检测,并复习相关文献。结果9例EBV^(+)IFDCS患者年龄22~78岁,平均44.7岁。7例发生于肝,2例发生于脾。肿瘤内可见血管壁纤维样及透明变性(6/9)、嗜酸性粒细胞浸润(3/9)和上皮样肉芽肿(2/9)。免疫表型:瘤细胞表达滤泡树突状细胞标志物CD21(7/9)、CD23(8/9)和CD35(9/9),部分表达SMA(6/9)和D2-40(1/9)。2例脾IgG4阳性浆细胞明显增高(80~135个/10 HPF),7例肝IgG4阳性浆细胞为0~36个/10 HPF。术后随访3~84个月,6例无瘤生存,2例转移,1例失访。结论EBV^(+)IFDCS罕见,低度恶性。EBER原位杂交和免疫组化检测在EBV^(+)IFDCS诊断和鉴别诊断中具有重要作用。治疗以手术切除为主,术后需长期随访。
陈倩倩罗雯雯关结霞梁琼
关键词:预后
颈部EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤伴鼻咽癌1例
2024年
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(Epstein-Barr virus-positive inflammatory follicular dendritic cell sarcoma,EBV+IFDCS)是一种具有低度恶性程度的罕见肿瘤,通常源自淋巴结或结外的滤泡树突状细胞(follicular dendritic cell,FDC),属于滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)中的一种特殊类型。
黄圆叶林洁黎俊楠何欣欣陈丽萍苏群英
关键词:滤泡树突状细胞肉瘤鼻咽癌多原发性癌EB病毒
转移性肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤1例
2024年
炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(Inflammatory Pesudotumour-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)是一种低度恶性肿瘤,具有部分炎性假瘤的组织学特征,通常发生在淋巴结,也可发生于结外组织中,腹部的IPT-like FDCS多发生于肝、脾[1],其特点是发病率低,转移及复发的可能性较高,预后尚可[2]。病例男,52岁,约5年前体检时发现右肝占位性病变。查体:腹部柔软,无压痛、反跳痛、肌紧张,全腹未扪及包块,肝、脾肋下未触及。实验室检查:肝肾功能、电解质、血常规、肿瘤标志物均无异常。既往无肝炎、肝硬化病史。超声提示肝右叶内可见一非均质低回声肿块,似由多个结节融合而成,形态不规则,边界欠清,内回声不均匀,范围约109 mm×91 mm×86 mm,CDFI:肿块周边可探及点条血流信号,内部见点血流信号(图1,2);考虑肝癌?CT检查显示肝右叶见大片不规则低密度影,边缘欠清,大小约100 mm×85 mm×80 mm,增强后动脉期明显不均匀强化.
习永芳龙湘党卓宇郭一清陈志鸿李巧荣
关键词:肝肿瘤肉瘤
伴发副肿瘤性天疱疮、副肿瘤性重症肌无力的纵隔滤泡树突状细胞肉瘤MSCT表现及临床病理分析
2024年
目的探讨伴发副肿瘤性天疱疮(PNP)、副肿瘤性重症肌无力(MG)的纵隔滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)多层螺旋CT(MSCT)表现及其临床、病理特点,以提高临床对该罕见病的认识,避免误诊和漏诊,辅助临床完善相关诊治,降低病死率。方法回顾性分析2012年1月至2022年12月搜集的2例经本院术后病理确诊的纵隔FDCS伴发PNP和/或MG患者的所有影像、病理及临床资料。结果本组2例均为男性患者,均同时伴发PNP,临床症主要是口腔溃疡,全身散在分布红色及暗红色皮疹,部分融合成片,其中1例患者同时伴有MG及严重呼吸困难。CT平扫2例病变均发生于后纵隔偏右侧气管隆突下水平,单发实性肿块伴多发囊变坏死,均可见点或分支钙化,不同程度推压右肺下叶支气管,增强后不均匀强化,同时合并MG患者的病灶3个月内逐渐增大、囊变坏死区逐渐增多。结论FDCS伴发PNP和/或MG罕见,早期易误诊、漏诊,但其临床表现有一定特异性,且MSCT的某些特征性影像学表现均有助于该病的早期诊断,要充分认识PNP、MG与FDCS的内在联系,做到及时准确诊断以协助临床尽早展开治疗。
潘红利侯唯姝李小虎吴兴旺张颖洪文清余永强
关键词:滤泡树突状细胞肉瘤副肿瘤性天疱疮
慢性乙型肝炎合并CD21、CD23、CD35表达阴性的脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤1例
2024年
女性,72岁,因慢性乙型肝炎(chronic hepatitis B,CHB)于2006年3月始在我院门诊就诊。2011年10月29日查乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)血清学标志物,HBs Ag阳性、HBe Ag阳性、HBc Ab阳性,病程中长期保持该态;血清HBVDNA 3.64×106U/m L。2015年12月11日始用恩替卡韦(ETV)抗病毒治疗,规则服药。2019年2月19日复查血清HBV-DNA(1.231~7.531)×10^(8)U/m L,仍继续ETV抗病毒治疗。
胡大山高蕾蒋训于乐成
关键词:慢性乙型肝炎脾脏

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王海玮
作品数:10被引量:36H指数:3
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