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溶血尿毒症综合征: 1996年; 溶血尿毒症综合征中国医科大学第一临床学院（１１０００１）袁毓贤溶血尿毒症综合征（ｈｅｍｏｌｙｔｉｃｕｒｅｍｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＵＳ），１９５５年由Ｇａｓｓｅｒ等首先报告，它的特点是微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全。典型者见于婴幼儿...; 袁毓贤; 关键词：综合征病理

14例妊娠相关溶血尿毒症综合征临床分析: 2024年; 目的:提高对妊娠相关溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)的认识及诊治水平。方法:回顾性分析2008年5月-2024年2月在天津医科大学总医院住院分娩的14例妊娠相关HUS患者的临床特征、治疗措施及预后。结果:14例患者均并发子痫前期,11例发生于产后;均出现少尿或无尿伴溶血性贫血、血小板减少及急性肾损伤;血浆疗法和连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)是主要治疗方法,经过结合低分子肝素、糖皮质激素综合治疗均好转出院,血浆置换联合CRRT治疗者远期预后较好;随访0.5~14年,1例肾移植,7例发生慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD),6例痊愈,无死亡病例。结论:妊娠相关HUS发病罕见,病情凶险预后极差,应尽早诊断,及时给予血液净化及综合治疗有助于病情改善。; 高晓丽苏婧李增彦李洁; 关键词：先兆子痫连续性肾替代疗法血浆置换

合并溶血尿毒症综合征的甲基丙二酸血症患儿的临床及遗传学分析: 2024年; 该研究为回顾性研究。分析2010年1月至2022年12月于首都儿科研究所附属儿童医院住院的13例合并溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)的甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)患儿的病历资料,探讨MMA合并HUS(MMA-HUS)的临床特点及遗传学特征。MMA发病年龄为18 d至5岁,早发型11例,晚发型2例;单纯型MMA 4例,合并型MMA 9例;继发高血压7例,继发肺动脉高压3例。行基因检测7例,MMUT基因变异1例,MMACHC基因变异6例,变异位点均来源于父母,均为已知致病性变异;其中5例存在MMACHC基因c.80A>G杂合变异,且均伴有心血管受累。经病因及对症治疗后6例病情好转,7例死于多器官衰竭,死亡病例均为早发型MMA。该研究显示,MMA-HUS更常见于早发型MMA,且病情重、病死率高,其预后可能与基因型、诊断及治疗时机等多因素相关。MMACHC基因的c.80A>G变异可能与HUS及心血管受累有关。; 万灵陈朝英涂娟李华荣陈倩; 关键词：溶血尿毒症综合征甲基丙二酸甲基丙二酸血症同型半胱氨酸血症

小儿溶血尿毒症综合征24例临床分析被引量：2: 2018年; 目的分析儿童溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)临床特征、治疗及预后,探讨其起病特点以及预后影响因素。方法回顾性分析2005年1月至2016年12月我科收治的24例HUS的临床资料,分析其临床症状及体征,实验室检查结果、治疗方案,以及对预后的影响因素等。结果本病发病多见于学龄期儿童(12例,50%),男性发病率高于女性(男∶女为1.66∶1),起病前有呼吸道或消化道感染前驱期症状13例(54.16%),该病首发症状多样,面色苍白16例(66.7%)、恶心呕吐14例(58.33%)、少尿无尿13例(54.16%),13例(54.16%)有误诊史。实验室检查提示不同程度贫血、血小板减少、血尿、蛋白尿,肾功能损害;本病仍以综合治疗为主,早期血浆置换对非典型HUS有一定疗效。24例患儿中,死亡6例,4例患儿后期随访发现存在高血压,1例出现肾功能不全。结论患儿出现肾功能合并血液系统改变时应警惕HUS的可能,本病短期预后较好,但长期预后并不乐观,早期、规则的综合治疗及血液净化、针对微血栓等相关治疗可影响疾病的预后。; 邓悟杨凡马桂芬孙小妹刘莉莉刘莉莉; 关键词：预后

抗补体单克隆免疫球蛋白在治疗溶血尿毒症综合征中的研究进展被引量：3: 2015年; 溶血尿毒症综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是血栓性微血管病最主要的两个疾病类型,特征性病理改变均是小血管内出现微血栓[1],但二者的发病机制不尽相同.现已证实，血管性血友病因子切剖酶Adamts13活性缺失（活性〈10％）是TTP最重要的发病机制。Adamts13活性缺失导致超大血管性血友病因子多聚体异常存在，引起大量血小板聚集形成血栓。; 戴韵馨陈楠; 关键词：溶血尿毒症综合征单克隆免疫球蛋白 ADAMTS13 血管性血友病因子血栓性微血管病抗补体

1例产后溶血尿毒症综合征并发多器官功能衰竭患者的抢救及护理被引量：19: 2015年; 总结了1例产后溶血尿毒症综合征并发多器官功能衰竭患者的抢救及护理方法。护理要点是严密监测病情,做好呼吸机辅助呼吸、血浆置换(PE)和连续性肾脏替代治疗(CRRT)的护理,特别是重视并发症的预防与处理是患者治疗成功的关键。患者病情得到控制,入院15d病情好转,安全度过危险期,取得了良好的救治效果。; 张传莲杨培凤彭文洪陈红芹; 关键词：产后期溶血尿毒症综合征多器官功能衰竭护理

花粉致溶血尿毒症综合征死亡1例报告: 2014年; 1病例资料患者，女，63岁，于2013年7月10日入院，患者自诉入院前1d无明显诱因出现腹痛，难以忍受，间断性昏迷，并伴有面色苍白、心悸、恶心、呕吐（呕吐物为胃内容物）、头晕、四肢软弱无力，遂于当地医院就诊，但诊断不明，给予抑制胃酸分泌、止吐、消炎治疗。; 陆娟; 关键词：花粉溶血尿毒症综合征急性肾衰竭

小儿溶血尿毒症综合征37例临床及预后分析: 目的:探讨溶血尿毒综合征(HUS)的临床特征、实验室检查、治疗方法及影响预后的相关因素。　　方法:回顾性分析1993-2013年本院37例HUS住院患儿临床资料，定量资料以均数±标准差（(x)±SD）或中位数表示，组间比...; 袁传杰; 关键词：溶血尿毒综合征预后机制

不典型溶血尿毒症综合征研究进展: 一、概述1.TMA(Thrombotic Microangiopathy血栓性微血管病):是指呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少以及微循环中血小板血栓造成的器官受累三联征的一组急性临床综合征。经典的TMA包括:溶血尿毒症...; 刘建; 关键词：发病机制病理特征疾病诊断

肺炎链球菌3型相关溶血尿毒症综合征一例临床分析被引量：10: 2013年; 目的探讨儿童肺炎链球菌相关溶血尿毒症综合征（SP-HUS）的临床特点.方法回顾性分析1例3型肺炎链球菌相关HUS患儿的临床、辅助检查特点和随访情况,并复习文献,探讨SP-HUS的诊断要点.结果患儿女,1.5岁,以发热、咳嗽伴气促5d入院.右肺呼吸音低于左侧,叩诊浊音.辅助检查：血常规示WBC 3.7×109/L,Hb 83 g/L,PLT 11 × 109/L.CRP＞180 mg/L.红细胞形态检查示红细胞大小不一,易见红细胞碎片.尿常规示红细胞计数42.66/HP,尿潜血阳性（＋＋＋）,尿蛋白（＋＋＋＋）.血培养、胸腔积液培养和痰培养均为肺炎链球菌.采用简易棋盘式肺炎链球菌分型试剂盒进行血清型分型证实为3型.Coombs试验示直接抗人球蛋白试验阳性.血补体C3 0.699 g/L,补体C4 0.064 g/L.胸部X线片示右侧胸腔积液,右肺感染.胸部CT示两肺多发感染,右肺下叶多发肺气囊.入院后考虑SP-HUS,予去甲万古霉素针、头孢哌酮舒巴坦针静脉滴注抗感染,连续性肾脏代替治疗,洗涤红细胞纠正贫血等治疗后,血小板恢复正常,溶血停止,贫血纠正,肝肾功能及尿常规正常；肺部病灶好转,直接Coombs试验转阴,补体C3、C4恢复正常.3个月后随访,肝肾功能及尿常规均正常.结论肺炎链球菌感染出现溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭、Coombs试验阳性时应考虑SP-HUS可能.肺炎链球菌3型感染与HUS相关.; 孟珊珊杨青韩国强杨锦红张海邻叶乐平罗运春李昌崇; 关键词：肺炎链球菌肺炎溶血尿毒症综合征儿童

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