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肺移植术在肺淋巴管肌瘤病中的应用进展: 2025年; 肺淋巴管肌瘤病是一种以肺部淋巴管平滑肌细胞异常增殖为主要特征的罕见疾病,常见于女性,常伴随有反复发作的气胸、乳糜胸及进行性呼吸困难,影像学特征为两肺弥漫性囊性病变。肺淋巴管肌瘤病呈恶性进展,预后极差,晚期缺少有效的内科治疗手段。肺移植是治疗晚期肺淋巴管肌瘤病安全而有效的手段,能够显著改善患者生存率及生存质量,患者术后中位生存期可达12年。本文就肺淋巴管肌瘤病的发病机制、诊断、治疗以及肺移植术在肺淋巴管肌瘤病中的应用现状及现存问题进行综述,以期为临床肺淋巴管肌瘤病的治疗及后续研究提供参考。; 黄晗洲成永奇周家吉陆荣国刘峰郑明峰; 关键词：肺淋巴管肌瘤病肺移植乳糜胸结节性硬化症

淋巴管肌瘤病201例临床特点及中西医结合治疗疗效分析: 2025年; 目的总结淋巴管肌瘤病(LAM)的临床特点及诊疗情况,提高中西医结合治疗LAM疗效,减少漏诊和误诊。方法收集2012年1月至2021年12月于上海市黄浦区香山中医医院LAM中医特色专科门诊就诊并定期随访的201例LAM病人的临床诊治资料,进行分析总结。结果201例LAM病人均为女性,确诊年龄(36.18±8.73)岁,因疾病罕见,误诊率高达39.80%,最常见的误诊疾病为气胸。诊断标准近年发生改变,在诊断过程中正在逐渐减少使用有创操作。与普通人群相比,患有LAM的女性生育能力较差,生育的孩子也较少,妊娠发生早产和流产的数量更多,晚期LAM病人应避免受孕。临床表现最常发生为气胸(48.76%)、肾血管平滑肌脂肪瘤(33.33%)、结节性硬化(7.96%)、乳糜胸(22.40%)、乳糜腹(9.95%)、腹膜后包块(27.9%)、肺动脉高压(18.41%)。存在肺功能损害、气胸和乳糜胸的病人建议服用西罗莫司,上海市黄浦区香山中医医院LAM专病团队在总结经验的基础上,制定了淋巴管肌瘤病中医诊疗方案,认为LAM总的治疗原则为疏肝理气、补肾敛肺,主要方药为四逆散加减,根据LAM病人不同证型进行辨证施治用药,服用中药后可以明显改善气促、咳喘、胸闷等临床症状。结论LAM属于我国发布的罕见病之一,是一种以肺部弥漫性囊性病变为特征的多系统转移性肿瘤疾病,病人的症状取决于受累的器官。因为发病率极低、临床诊断困难、对疾病认识程度不足等原因,LAM的误诊率、漏诊率较高。中医药四逆散加减治疗LAM具有独特优势。; 管鑫吴家良朱远航; 关键词：淋巴管肌瘤病罕见病西罗莫司四逆散

18F-FAPI-42在制备诊断肺淋巴管肌瘤病的产品中的应用: 本发明涉及18F‑FAPI‑42在制备诊断肺淋巴管肌瘤病的产品中的应用，属于造影显像剂技术领域。本发明公开了18F‑FAPI‑42在制备诊断肺淋巴管肌瘤病的产品中的应用。FAP...; 刘杰王欣璐梁潘巧卢益展

肺淋巴管肌瘤病相关肺动脉高压一例: 2024年; 肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的主要发生于育龄期女性的慢性进展性弥漫性囊性肺疾病,肺动脉高压是LAM的一种少见并发症,目前LAM相关肺动脉高压在流行病学、发病机制、治疗策略等方面证据匮乏。本文报道一例表现为气短的育龄期女性,结合特异性肺部影像学表现及血清血管内皮生长因子-D诊断为LAM,经右心导管检查证实为毛细血管前性肺动脉高压,经西罗莫司治疗及家庭氧疗病情稳定。; 胡立星罗勤赵智慧邓丽赵青柳志红; 关键词：肺淋巴管肌瘤病肺动脉高压

淋巴管肌瘤病进展及死亡风险相关因素: 2024年; 淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的以肺部囊状病变为特征的进展性肺疾病,主要发病人群为育龄期女性,病情终末期可出现呼吸衰竭,显著影响患者的生活质量。随着哺乳类雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂(如西罗莫司)的临床应用,LAM患者的疾病进展得以减缓并且生存结局有了显著改善。在LAM疾病诊断、治疗和随访过程中,不同患者之间的临床特征和病程演变具有一定异质性,可能提示了疾病转归和预后的差异。本综述总结了近年来针对LAM疾病进展以及死亡风险相关因素的研究进展,希望有助于在临床实践中优化个体化干预方案,改善患者的长期预后。; 王路易徐凯峰; 关键词：淋巴管肌瘤病肺功能西罗莫司

淋巴管肌瘤病合并肺癌2例报告及文献复习: 2024年; 淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的全身性疾病,主要临床特征包括肺部弥漫性囊性病变、腹部肿瘤和由LAM细胞浸润引起的乳糜胸、乳糜腹,多见于育龄期女性[1]。2023年,欧洲成年女性中,LAM的患病率为23.5/(100万)[2]。LAM细胞增殖与结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)基因1/2(TSC1/TSC2)的突变及哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)信号通路的异常激活有关[3]。; 孜丽努尔·阿不都许库尔王坚蔡慧宋惜夕刘洁叶伶金美玲; 关键词：淋巴管肌瘤病小细胞肺癌非小细胞肺癌

六分钟步行试验在淋巴管肌瘤病评估中的意义: 王路易

淋巴管肌瘤病患者创伤后成长的现状、内涵及促进因素: 2024年; 目的分析淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)患者创伤后成长、生命意义感及生命质量的现状及三者之间的关系,探索其创伤后成长的内涵及促进因素。方法2021年10月,通过简体中文版创伤后成长评定量表、生命意义感量表、世界卫生组织生命质量测定量表简表,对北京协和医院呼吸与危重症医学科登记在册的226例LAM患者的创伤后成长、生命意义感及生命质量进行测量,并探究三者间的关系;2021年11月至2022年1月,采用质性研究的方法,探索参与上述研究的患者中筛选出的9例LAM患者创伤后成长的内涵及促进因素。结果LAM患者表现出中等水平的创伤后成长和生命意义感,生命质量水平高于罕见病群体的平均水平;LAM患者的简体中文版创伤后成长评定量表评分、生命意义感量表评分、世界卫生组织生命质量测定量表简表评分呈两两正相关,且生命意义感在创伤后成长和生命质量之间起部分中介作用;LAM患者的创伤后成长表现在人生感悟、与他人的关系、新的可能性和自我转变4个方面,通过调节认知、合理应对、社会支持、贡献他人,可以促进患者的创伤后成长。结论通过促进LAM患者的创伤后成长,有助于改善患者的生命质量。; 赵汉青刘静远李焰孙沛徐凯峰程重生; 关键词：淋巴管肌瘤病创伤后成长生命质量生命意义感

淋巴管肌瘤病相关肺动脉高压:单中心临床特征回顾分析: 2024年; 目的探讨淋巴管肌瘤病相关肺动脉高压(LAM-PH)患者的临床特征,并评估肺动脉光学相干断层扫描术(OCT)在协助PH病因诊断方面的价值。方法回顾性分析2017年6月至2023年8月在广州医科大学附属第一医院广州呼吸疾病研究所单中心就诊的234例LAM患者资料,其中167例行超声心动图检查,纳入15例超声心动图提示存在肺动脉高压的患者作为LAM-PH组,从剩余的152例患者中随机选取32例患者作为对照组,对比两组患者的人口学信息、临床表现、肺功能、血气分析和血清VEGF-D水平,并进一步评估5例患者右心导管数据以及2例患者肺动脉OCT检查结果。结果167例LAM中15例(8.98%)存在肺动脉高压。LAM-PH组接受氧疗的比例高于对照组(86.7%比46.9%,P=0.01)。LAM-PH组FEV 1占预计值%、FVC占预计值%、FEV 1/FVC占预计值%、D LCO占预计值%均明显低于对照组(P值分别为0.001、<0.001、0.011及0.001)。LAM-PH组中有5例患者进行了右心导管检查,5例患者均为毛细血管前性肺动脉高压,3例患者肺动脉压力重度升高。LAM-PH组血清VEGF-D水平(2415.30±1140.47 ng/L)显著高于对照组[(1353.67±923.89)ng/L,P=0.004]。2例患者肺动脉OCT检查提示血管内膜未见明显异常,管腔内无血栓和增生物。结论LAM患者中PH的患病率较低,LAM-PH组的患者表现出更加严重的呼吸困难、低氧血症、肺通气功能及弥散功能障碍。LAM-PH患者血清VEGF-D水平显著高于对照组患者。LAM患者伴发的肺动脉高压以毛细血管前性为主。肺动脉OCT检查可评估肺动脉血管情况,有助于排查LAM患者发生肺动脉高压病因。; 梁潘巧许贝妮盘颖新黄虹元赵蓁洪城伍晓锋刘杰; 关键词：淋巴管肌瘤病肺功能右心导管检查 VEGF-D

“瑞士奶酪征”是腹膜后淋巴管肌瘤型PECOma的超声新征象吗？: 前言血管周围上皮样细胞瘤（Perivascular Epithelioid Cell Tumors,PEComas）是由独特的血管周围上皮样细胞（perivascular epithelioid cells,PECs）组...; 刘奇霞苏毅明; 关键词：淋巴管肌瘤 PECOMA

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