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一例弥漫性肺淋巴管支气镜下表现及分析
2024年
回顾性分析1例来弥漫性肺淋巴管(DPL)的支气镜下表现,为DPL早期诊断提供参考。患儿,男,因“间断咯血2年8个月”来我院就诊,既往行左侧支气动脉栓塞术后咯血无改善,多次气镜下灌洗液含铁血黄素定性试验阳性,予口服激素治疗2年余仍反复咯血,最终切除患肺行理检查提示DPL。本文总结患儿支气镜下表现,发现早期该患儿镜下可见结节样凸起,这些结节随支气镜移动有“出现-消失”样表现,类似活瓣,间隔9个月后复查支气镜可见相同部位支气黏膜下有薄壁囊泡样表现,同时支气亚段有外压表现。说明支气镜检查可为DPL早期发现提供参考。
曾祥妮吴爱民李岚涂洪强周俊霖樊金星
关键词:支气管镜咯血青春期
儿童弥漫性肺淋巴管被引量:1
2023年
淋巴管是一种罕见的淋巴管异常增生性疾变通常呈弥漫性、多灶性分布,当累及肺、纵隔、胸膜等胸腔内器官及组织时,也称为弥漫性肺淋巴管。通常认为,弥漫性肺淋巴管预后欠佳。近年来,随着遗传学以及细胞信号通路研究领域的突破,对弥漫性肺淋巴管的发机制有了新的认识。而靶向药物的应用及展现出来的良好疗效,也为弥漫性肺淋巴管的治疗带来了新希望。该文着重介绍了儿童弥漫性肺淋巴管的发机制、临床表现、诊断方法和治疗进展等。
农光民
关键词:淋巴管瘤病淋巴管畸形乳糜胸靶向药物
新生儿卡波西样淋巴管1例
2023年
本文报道了1例胎儿期发现、新生儿期确诊的卡波西样淋巴管(kaposiform lymphangiomatosis,KLA)例。孕19周常规超声检查发现胎儿全身多处包块(累及颈部、胸壁、腋下)合并胸腹腔积液,孕26周+5外院行胎儿右侧胸腔积液引流术。胎龄34周+3因"宫内窘迫"剖宫产出生,新生儿出生后因呼吸窘迫需要有创呼吸机辅助通气治疗,放置胸腹腔引流引流出大量血性积液。生后第3天出现凝血功能障碍、血小板计数降低,考虑KLA,予西罗莫司经验性治疗效果不理想,生后第7天取胸部灶送理学检查。生后第12天因呼吸、循环功能衰竭抢救无效死亡。死亡后1 d理结果回报符合KLA。结合患儿临床表现及理结果,最终诊断KLA。
黄超彭艳芬吕俊健牛会林何秋明钟微
关键词:淋巴管畸形淋巴管扩张婴儿
儿童右下肢骨内淋巴管1例被引量:1
2023年
该文报道1例儿童右侧下肢骨内淋巴管, 患儿男, 10岁。CT表现为右股骨远端干骺端及骨骺、右胫骨近远端干骺端及骨骺、右腓骨远端骨骺及右侧跟骨、距骨、局部跗骨多发大小不等囊状、条片状低密度影。MRI表现为变区骨质内多发大小不等、形态各异囊状异常信号, 局部呈小片状, T1WI呈低信号, 脂肪抑制T2WI呈高信号, 与液态水信号相似。
董世杰时胜利周强李欣李春鸽范晓鸽姚满叶孙克明
关键词:儿童磁共振成像骨内淋巴管瘤
卡波西样淋巴管的遗传学机制及相应特异性治疗
2023年
卡波西样淋巴管(KLA)是泛发性淋巴管异常的一种侵袭性亚型。由于早期症状缺乏特异性,所以较难做出诊断,而且目前仍缺乏有效的治疗方法,所以该的预后普遍较差,5年生存率为51%,总体生存率仅为34%。该文总结了与KLA发有关的遗传学研究进展及潜在的药物治疗靶点。回顾文献发现与KLA发可能有关的突变包括NRAS基因突变和CBL基因突变,涉及的信号通路主要包括PI3K-AKT-mTOR通路和RAS-MAPK-ERK通路,因此上述信号通路中的关键分子PI3K/AKT/mTOR以及RAS/MEK或许可作为KLA靶向治疗方案的靶点,并发展出特异的治疗方法。
万清坤董长宪郭晓楠
关键词:淋巴管瘤遗传学
儿童弥漫性肺淋巴管CT表现
2022年
目的:探讨儿童弥漫性肺淋巴管的特征性CT表现,提高诊断符合率。方法:回顾性分析经临床、影像表现及理活检确诊为弥漫肺淋巴管13例患儿影像学资料,其中女孩6例,男孩7例,平均年龄5.8岁,13例患儿均行CT平扫及增强检查。结果:弥漫性肺淋巴管的特征性CT表现为:①纵隔及肺门、支气束周围、小叶间隔等多部位受累;②纵隔增厚的软组织与肺门、支气束周围软组织增厚相延续;③纵隔内软组织影密度低,增强后未见强化,对于头臂大血无压迫、推移改变;④肺门增厚及支气束周围软组织增厚、小叶间隔光滑增厚大部分累及双侧,少数同时累及一侧;⑤胸膜增厚或胸腔积液;⑥脾脏受累多见;⑦颈部及或腋下淋巴结肿大并密度减低;⑧椎体数个或单个密度减低。实验室检查合并血小板减低和/或DIC,考虑为卡波西样肺淋巴管。结论:儿童弥漫性肺淋巴管CT表现具有较高的特异性,结合发年龄及临床实验室检查,可明显提高该的诊断符合率。
高军于彤段晓岷张小燕彭芸
关键词:影像学儿童
儿童弥漫性肺淋巴管1例
2022年
1例8岁女性患儿,因阵发性呼吸困难,于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院,完善检查后考虑为肺淋巴管,行开胸探查术,术中见体弥漫分布,切取部分组织行理检查。结合史、CT影像及术后理,患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管。尝试口服西罗莫司治疗,起始剂量为每12 h 0.9 mg,定期监测血药浓度,并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml,2周后患儿呼吸困难得到改善,但出现顽固性乳糜胸,考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流,予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中,注射至引流中以减少胸腔积液的渗出,注射3次后成功拔除引流。但2个月后患儿情反复,尽进行了积极的治疗,但患儿最终死于呼吸衰竭,程接近1年。弥漫性肺淋巴管年龄越小,预后越差,手术切除可能并不适合如此弥漫的灶,且有造成顽固性乳糜胸的风险,进一步的研究应该探讨疾的发机制和靶向药物治疗。
孙步豪韩涛严俊陈昇王媛崔杰沈卫民
关键词:淋巴管瘤病手术西罗莫司乳糜胸
一例幼儿弥漫性肺淋巴管诊治并文献复习
目的和意义:分析1例幼儿弥漫性肺淋巴管的临床特点及西罗莫司联合泼尼松治疗初探,并进行文献复习,探讨弥漫性肺淋巴管的疾特征及诊治方案。方法:使用回顾性分析研究方法对患者的临床资料、实验室资料及随访情况分析并进行文献...
张振茜
关键词:淋巴管瘤病西罗莫司泼尼松
循环肿细胞DNA检测确诊卡波西样淋巴管1例
2022年
7岁患儿以左眼结膜出血、凝血因子减少及血小板减少为首发表现,影像检查发现颅面、肺间质和脾脏受侵犯,因不能手术未获标本进行理检查。丙种球蛋白、糖皮质激素等治疗无效,西罗莫司初始治疗有部分效果但后续又加重,改用曲美替尼治疗后情缓解。外周血循环肿细胞DNA检测发现NRAS基因c.182A>G(p.Q61R)突变,确诊为卡波西样淋巴管。口服曲美替尼治疗11个月,左眼结膜出血未再反复,脾脏缩小,肺间质变逐渐好转。
金慧吕明星及志恒梁飞郭荣辉柯志勇李志强
关键词:循环肿瘤细胞肺间质病变淋巴管瘤病DNA检测西罗莫司
弥漫性肺淋巴管二例报告
2020年
目的:探讨2例弥漫性肺淋巴管(DPL)患者的临床特点。方法:对2018年和2019年青岛大学附属医院呼吸与危重症医学科收治的2例淋巴管的患者(例1经外科肺活检考虑为淋巴管,例2经核素淋巴显像证实)的临床资料进行回顾性分析。结果:例1 男,58岁,因“咳嗽、咳痰2月余”入院。患者行胸部增强CT示纵隔内广泛团块状略低密度影,外科肺活检理结果提示:淋巴结呈反应性增生改变,另见多量大小不等的脉,符合脉。例2 女,42岁,因“咳嗽、咳痰4月余”入院。患者行胸部增强CT示双侧锁骨上窝、纵隔内、腹膜后及腹腔弥漫性变。后核素淋巴显像显示全身多发斑片、结节及肿块状软组织密度影,来源于淋巴系统。结论:DPL的CT表现多为双肺小叶间隔和支气间质的光滑性增厚,乳糜性胸腔积液和胸膜增厚常见,也可见纵隔淋巴结肿大和纵隔脂肪密度增加。理活检是诊断的金标准。
潘登丛金鹏王芳芳成炜糜丽云巩海红陈云庆于文成
关键词:病理学

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张熔熔
作品数:160被引量:361H指数:9
供职机构:南京医科大学
研究主题:临床病理分析 免疫组织化学 D2-40 原发性 病理技术
王仁贵
作品数:245被引量:1,180H指数:17
供职机构:北京世纪坛医院
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农光民
作品数:186被引量:1,380H指数:15
供职机构:广西医科大学第一附属医院
研究主题:儿童 哮喘 中性粒细胞 哮喘小鼠 气道炎症
沈文彬
作品数:60被引量:203H指数:9
供职机构:北京世纪坛医院
研究主题:淋巴管造影 淋巴水肿 淋巴造影术 淋巴管 乳糜胸
陈孝柏
作品数:72被引量:335H指数:11
供职机构:北京世纪坛医院
研究主题:淋巴管造影 淋巴造影术 CT 淋巴管 淋巴管瘤