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腹腔淋巴管畸形的诊疗进展: 2025年; 腹腔淋巴管畸形罕见,可发生于肠系膜、网膜、腹膜后和腹腔实质脏器等。目前,头颈部、四肢体表等淋巴管畸形多采用综合治疗的策略,但腹腔淋巴管畸形仍主要采用手术治疗。本文拟介绍腹腔不同部位淋巴管畸形的临床特点、治疗方式和预后,并对复杂腹腔淋巴管畸形的综合治疗进展做一综述。; 严佳虞陈亚军; 关键词：淋巴管畸形手术治疗预后

淋巴管畸形致病基因及靶向治疗的研究进展: 2025年; 淋巴管畸形是常见的良性低流量型脉管病变,影响患儿的外观及器官功能,其一线治疗方法是脉管内硬化治疗,但对于大范围且累及多器官的病灶治疗效果并不理想。近年来,国内外学者一直致力于淋巴管畸形的分子遗传学研究,并在动物疾病模型和患儿来源的淋巴内皮细胞中阐明潜在机制。引起淋巴管畸形的致病突变主要是PI3K-AKT-mTOR等编码致癌信号通路组分的持续激活,癌症的靶向治疗在淋巴管畸形中的应用也成为新的治疗策略和研究热点。本研究将针对淋巴管畸形分子机制及靶向治疗的最新研究进展进行综述。; 林熙吴桂涛刘珍银; 关键词：淋巴管畸形靶向治疗分子遗传学

淋巴显影结合淋巴管-静脉吻合术治疗淋巴管畸形的研究现状: 2025年; 淋巴管畸形(lymphatic malformation,LM)是一种先天性淋巴管发育畸形,大量淋巴液积聚在病变区域畸形扩张的淋巴管腔内,当患者的淋巴免疫反应增强时,即出现病变区域的肿痛及功能障碍,给患者带来极大痛苦。目前,针对LM的主要治疗手段包括硬化治疗、手术切除、靶向药物治疗等,但各种治疗方法均无法实现病变区域异常淋巴回流的长期恢复与重建。作为超显微外科技术的代表之一,淋巴管-静脉吻合术(lymphatic-venous anastomosis,LVA)可通过淋巴显影和显微镜的辅助,将病灶区域的淋巴管与周围静脉吻合重建,从而实现改善和重建局部淋巴引流的目标。目前,已有部分研究尝试在LM患者中开展此类手术,并获得了良好疗效,但尚未得到推广。本文结合最新国内外研究成果,从淋巴显影技术、基于淋巴显影的LM分型、LVA的发展与挑战、LVA治疗LM的研究及应用现状、LVA的围术期护理等方面进行综述,以期促进该技术在治疗LM领域的研究、应用及发展。; 于凡杜仲李顺顺游元和田卓炜肖孟王延安; 关键词：淋巴管畸形淋巴显影围术期护理

曲安奈德联合平阳霉素治疗微囊型淋巴管畸形的疗效分析: 2025年; 目的探讨曲安奈德联合平阳霉素治疗微囊型淋巴管畸形的疗效。方法2022年3月至2024年3月,48例微囊型淋巴管畸形患儿分为两组:曲安奈德联合平阳霉素治疗组(实验组)和单纯平阳霉素治疗组(对照组),比较两组患儿分别治疗1次、2次、3次后的治愈率及并发症发生率。结果实验组治疗1次、2次、3次后的治愈率分别为32.00%、60.00%、92.00%,对照组分别为4.35%、30.43%、60.87%。两组3次治疗后的治愈率均明显高于1次治疗后(P<0.001),每次治疗后实验组治愈率均高于对照组(P<0.05)。实验组并发症发生率(12.00%)低于对照组(39.13%),差异具有统计学意义(P<0.05)。结论曲安奈德联合平阳霉素治疗微囊型淋巴管畸形能提高治愈率并减少并发症发生率,可作为一种更优的临床治疗选择。; 皮梦奇赵磊徐伟洋徐淼丁语; 关键词：曲安奈德平阳霉素淋巴管畸形

淋巴管畸形分子机制的研究进展: 2024年; 淋巴管畸形(lymphatic malformation,LM)是一种罕见的先天性淋巴管发育异常。根据其临床和组织学特征,可分为大囊型、微囊型或混合型。LM生长速度相对缓慢,几乎不会自然消退。目前,LM的研究焦点已经转向药物治疗,特别是针对其基因调控的靶向药物。近年来,已发现PIK3CA、TEK、GATA2、CCBE1等多种基因突变与LM存在紧密关联,这为分子诊断和靶向治疗提供了新思路。本文旨在深入探讨LM的发病机制,并结合当前药物治疗的研究进展,以提高对LM分子机制的理解,为临床治疗提供更有针对性的用药指导。; 陈秋怡林熙刘珍银; 关键词：淋巴管畸形分子机制信号通路靶向药物治疗

新生儿脐部淋巴管畸形1例: 淋巴管畸形是淋巴系统发育异常形成的一种先天性畸形,可发生在身体任何部位,常发生在颈部、躯干以及四肢等,发生在脐部者罕见。本文报道了1例新生儿脐部淋巴管畸形的诊疗经过,以提高对少见部位淋巴管畸形的认识。; 袁桃白艳唐玉英王泓力; 关键词：超声脐部淋巴管畸形新生儿

新生儿淋巴管畸形7型1例: 2024年; 新生儿淋巴管畸形7型是一种常染色体显性遗传病,以淋巴水肿为主要表现,严重者可出现非免疫性胎儿水肿、导致围产期死亡。本文报道1例淋巴管畸形7型新生儿,以生后呼吸困难、双侧胸腔积液、全身水肿为主要表现,基因检测发现EPHB4基因变异,经保守治疗后好转出院,1岁7月龄随访时生长发育与同龄儿相仿。; 王斯瑶贺娟刘学敏陶莉; 关键词：新生儿胸腔积液

儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点分析: 2024年; 目的分析儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点及手术方式选择。方法回顾性分析2010年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的44例结肠系膜淋巴管畸形患儿的临床资料,分析其囊肿特点及手术方式选择的影响因素。通过门诊或电话随访预后,包括有无残留、复发或粘连性肠梗阻等并发症。通过多因素二分类logistic回归分析探究选择开腹或腹腔镜手术的影响因素。结果男24例,女20例,平均就诊年龄为2.9岁。腹痛、腹胀和发热为主要临床症状。囊肿主要位于乙状结肠系膜(31.8%,14/44)和横结肠系膜(27.3%,12/44);临床分型主要为Ⅰ型(34.1%,15/44)和Ⅱ型(45.5%,20/44);病理类型包括大囊型(86.4%,38/44)和混合型(13.6%,6/44);囊肿平均长径为8.5 cm,囊液性质清亮占56.8%(25/44),浑浊占34.1%(15/44)。术前主要并发症为囊内出血(43.2%,19/44)和囊肿感染(25.0%,11/44)。44例患儿行开腹手术(含腹腔镜中转开腹)31例(70.5%),腹腔镜手术13例(29.5%);其中单纯囊肿剥除23例(52.3%),完整囊肿切除并肠切除17例(38.6%),囊肿部分切除并开窗引流4例(9.1%)。Ⅰ型结肠系膜淋巴管畸形行开腹手术(13/15比10/20,P=0.034)及完整囊肿切除并肠切除(13/15比2/20,P<0.001)的比例明显高于Ⅱ型。多因素分析表明Ⅰ型结肠系膜淋巴管畸形(OR=7.0,95%CI 1.1~45.5,P=0.034)和术前囊内出血(OR=8.3,95%CI 1.3~52.6,P=0.026)是选择开腹或腹腔镜中转开腹的主要原因。43例(97.7%)患儿获得随访,平均随访时间为4.3年,9例(20.5%,9/44)出现术后并发症(残留或复发5例,粘连性肠梗阻2例,腹壁切口疝1例,污粪1例)。结论结肠系膜淋巴管畸形好发部位与系膜范围相关。该病术前并发症发生率高,术前囊内出血是除临床分型外决定手术方式选择的最主要因素。; 严佳虞谢川平彭春辉庞文博陈亚军; 关键词：结肠手术治疗

PIEZO1基因变异致淋巴管畸形6型1例: 2024年; 本文报道1例新生儿期起病的淋巴管畸形6型患儿,胎儿期全外显子检测结果为PIEZO1基因c.3025C>T(pQ1009*1513)、c.3061T>A(p.W1021R)复合变异,生后发现大阴唇水肿、单侧少量胸腔积液,逐渐出现呼吸困难、双侧胸腔积液、乳糜胸等表现,生后20 d自动出院,随访至生后3个月,仍有气促症状。; 陈冠初杨婷苏婕唐建明易彬高红霞; 关键词：胸腔积液新生儿

MR淋巴管成像影像组学评估中央传导淋巴管畸形: 2024年; 目的观察MR淋巴管成像(MRL)影像组学用于评估中央传导淋巴管畸形(CCLA)的价值。方法回顾性分析41例CCLA(A组)、20例非CCLA(包括泛发性淋巴管异常及Gorham-Stout综合征相关淋巴管畸形)复杂淋巴管畸形患者及18名胸导管正常者(B组,n=38),于3D重T2W快速自旋回波序列颈胸部(必要时联合腹部)MRL中沿胸导管全程勾画ROI并提取其影像组学特征;利用5折交叉验证将A、B组数据集划分为K个子集,持续以(K-1)子集的并集为训练集、其余子集为验证集;基于支持向量机(SVM)算法构建模型;绘制受试者工作特征曲线,计算曲线下面积(AUC),分析SVM模型评估CCLA的效能。结果 A组胸导管主干分叉型、胸导管主干囊样变、胸导管主干扩张及胸导管末端扩张占比均高于,而胸导管主干及胸导管末端正常者占比均低于B组(P均<0.05);组间胸导管多干、胸导管主干右位型、胸导管主干部分未显示、胸导管末端多支、胸导管末端囊样变及胸导管末端蔓状占比差异无统计学意义(P均>0.05)。SVM模型评估训练集CCLA的敏感度、特异度、准确率、阳性预测值、阴性预测值及AUC分别为78.95%、97.56%、88.61%、96.77%、83.33%及0.920,在验证集分别为78.95%、83.57%、82.28%、83.33%、81.40%及0.833。结论 MRL影像组学可有效评估CCLA。; 张怡梦冯吉雪张晓杰刘昊月刘梦珂李兴鹏张明霞王仁贵; 关键词：胸导管畸形

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