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结膜淋巴管扩张症的研究现状: 2025年; 结膜淋巴管扩张症是一种发病率较低的眼表疾病,目前相关文献报道较少,可能与眼睑美容手术、肿瘤及其放化疗等因素有关,常常引发异物感、流泪、眼痛、视物疲劳等不适,这些眼部持续刺激症状会影响患者生活质量。目前,眼前节相干光断层扫描可用于临床诊断,新型单克隆抗体D2-40作为扩张淋巴管内皮细胞标记物在病理诊断中具有很强的特异性。既往的研究未完全明确其发病机制,治疗方法各异,传统的治疗给患者带来了不同程度的结膜损伤,近年来有报道提出,抗VEGF药物对该病的治疗有效且并发症小。文章对这一少见疾病的发病机制、诊断、治疗等一些基本情况做一综述,以期对结膜淋巴管扩张症有更加清晰的认识,为临床诊治提供更多支持。; 王福利苏渲迪王玉瑾冉洁夏多胜; 关键词：D2-40

原发性小肠淋巴管扩张症50例临床表现分析: 2024年; 目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现。方法本研究为回顾性病例系列研究。连续收集首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科2019年3月至2021年3月收治的50例原发性小肠淋巴管扩张症患者的临床资料。男性20例,女性30例,发病年龄为[M(IQR)]14(40)岁(范围:0 d至67岁),均无家族史。其中儿童26例,男9例,女17例,年龄0.7(5.8)岁(范围:0 d至14岁);成年人24例,男性11例,女性13例,年龄40(26)岁(范围:20~67岁)。收集患者的临床和病理学资料,包括临床表现、实验室检查结果、消化内镜检查结果、^(99)Tc标记的人血白蛋白(^(99)Tc^(m)-HSA)核素显像、^(99)Tc标记的右旋糖酐(^(99)Tc^(m)-DX)淋巴核素显像、直接淋巴管造影(DLG)及组织病理学检查结果、是否低脂饮食、手术方式、出院时临床症状缓解情况等。组间比较采用独立样本t检验,Wilcoxon秩和检验或χ^(2)检验。结果50例PIL患者的主要表现为水肿(86.0%)、腹泻(76.0%)和腹水(48.0%),淋巴水肿(36.0%)与乳糜性腹水(18.0%)亦较常见。95.9%(47/49)患者的^(99)Tc^(m)-HAS核素显像提示肠蛋白丢失;91.7%(44/48)患者的^(99)Tc^(m)-DX淋巴核素显像有阳性发现。DLG示97.8%(45/46)的患者存在胸导管梗阻,82.6%(38/46)的患者存在腹膜后淋巴管增生扩张,23.9%(11/46)的患者可见造影剂反流至肠管。成年人组与儿童组在性别、病程、临床表现、白蛋白、球蛋白、淋巴细胞绝对值、便潜血阳性率等方面均无差异(P值均>0.05)。结论PIL在儿童和成年人中均可发病,且临床表现无明显差异。PIL的诊断需结合临床表现、实验室检查、^(99)Tc^(m)-HSA核素显像、^(99)Tc^(m)-DX淋巴核素显像、DLG、消化内镜及病理学检查结果综合判断。; 钱幼蕾孙宇光苏万春信建峰常鲲夏松沈文彬; 关键词：淋巴水肿原发性小肠淋巴管扩张症

婴儿原发性小肠淋巴管扩张症4例临床分析: 2024年; 目的分析婴儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床特征以及治疗方法,提高临床诊治水平。方法回顾性分析2012年10月至2013年12月北京世纪坛医院淋巴外科收治的4例婴儿PIL的临床表现、实验室检查、核素显像检查以及治疗方法,通过长期随访结果对婴儿期PIL诊治进行总结。结果患儿年龄4~9个月,均为女性;均以腹泻为首发症状,伴下肢对称性水肿,3例合并呼吸道感染;实验室检查血淋巴细胞绝对值、白蛋白、球蛋白降低,有轻度贫血,低钙血症、铁缺乏;放射性核素显像提示有肠道蛋白丢失。4例患儿采取保肝、补蛋白、利尿等治疗,并予以全胃肠外营养治疗3~4周,出院后个体化的中链三酰甘油(MCT)饮食治疗3~30个月。随访10年,4例患儿恢复正常饮食,复查血白蛋白正常,未再复发。结论婴儿PIL少见,临床表现以腹泻、水肿为主,常合并呼吸道感染,电解质紊乱以低钙血症、铁缺乏较为常见。对于疑诊为PIL的婴儿,放射性核素检查可作为确诊的首选方法。足疗程的全胃肠外营养治疗配合个体化的MCT饮食是婴儿PIL的有效治疗手段。; 朱研孙宇光夏松信建峰沈文彬; 关键词：原发性小肠淋巴管扩张症放射性核素显像全胃肠外营养婴儿

1例原发性小肠淋巴管扩张症的营养治疗并文献复习: 2024年; 小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种较为罕见的蛋白丢失性肠病,临床上常以腹泻、水肿、淋巴细胞减少、低蛋白血症等为主要表现。根据病因不同,分为原发性IL(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)和继发性IL,原发性多由胸部和(或)腹部淋巴管的先天性异常引起,可同时伴有其他部位的淋巴管发育缺陷,多见于儿童和青少年。继发性常继发于各种导致淋巴管阻塞的疾病,如肠系膜淋巴结病、淋巴引流道纤维化、缩窄性心包炎、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、结核病、淋巴瘤、寄生虫和细菌感染等^([1])。因发病率低,国内暂无统计。现就青岛大学附属妇女儿童医院营养科会诊并参与治疗的1例原发性小肠淋巴管扩张症病儿进行回顾性分析,通过个体化营养治疗方案为更多临床医生积累诊疗经验。; 刘晓宁刘丽娟; 关键词：原发性小肠淋巴管扩张症营养治疗

分阶段手术治疗外阴获得性淋巴管扩张症10例临床分析: 2024年; 目的探讨外阴获得性淋巴管扩张症(ALV)的临床特点、诊断、手术方式及疗效。方法收集2009年7月—2023年7月于首都医科大学附属北京世纪坛医院因ALV住院并完成分阶段手术[指阴唇部分切除重建术+胸导管成形术和(或)会阴淋巴管-静脉吻合术]治疗的患者, 回顾性分析其临床病理资料及随访资料。术后通过门诊问卷方式采用本课题组自制的外阴淋巴管扩张症症状评分量表(以下简称症状评分量表)评估患者手术前、后会阴肿胀程度、水疱范围、漏液量及漏液频率的改善程度。结果 2009年7月—2023年7月因ALV住院治疗的患者共48例, 其中盆腔恶性肿瘤术后患者占98%(47/48), 有放疗史患者占94%(45/48)。48例ALV患者中, 完成分阶段手术治疗的ALV患者共10例, 纳入本研究。(1)临床特点及诊断:10例ALV患者的中位年龄60岁(50, 63岁), 自子宫颈癌手术及放化疗结束至出现外阴肿胀的中位间隔时间为1.5年(0.0, 2.0年), 自外阴肿胀至出现水疱及水疱破溃漏液的中位间隔时间为0.0年(0.0, 4.8年)。10例完成分阶段手术治疗的ALV患者中, 术前7例(7/10)患者有反复丹毒发作病史;7例(7/10)患者的症状评分量表中各症状评分均为最高(即会阴肿胀严重、水疱分布广泛、持续漏液且漏液量多);10例(10/10)患者的非增强磁共振淋巴显像(NCMRL)检查均表现为会阴区水肿信号, 淋巴显像(LS)检查均可见会阴区显像剂浓聚。(2)手术治疗及术后病理检查:10例完成分阶段手术治疗的ALV患者中, 6例(6/10)诊断胸导管出口梗阻, 行胸导管成形术及阴唇部分切除重建术;4例(4/10)未发现胸导管出口梗阻者分别行会阴淋巴管-静脉吻合术及阴唇部分切除重建术。10例(10/10)患者术后常规病理检查均可见真皮乳头内淋巴管扩张;其中5例患者行免疫组化检测, 淋巴管内皮细胞特异性抗体D2-40均为阳性, CD34均为阴性。(3)疗效:共有8例患者完; 梁晨夏松孙宇光常鲲信建峰刘昕安然沈文彬; 关键词：淋巴管扩张外阴疾病水疱胸导管

外阴巨大获得性淋巴管扩张症被引量：1: 2023年; 患者女,69岁。主诉:外阴肿块及水疱逐渐增大、增多2余年。现病史:患者2年前发现外阴出现多个粟粒至绿豆大水疱,表面光滑,偶尔伴轻度瘙痒。随时间推移,皮损逐渐增多,部分融合、肿胀,布满双侧大阴唇,并伴有双下肢进行性水肿,以左下肢明显,行走时常因摩擦引起不适,皮损破溃可流出清亮液体。遂于2020年1月来临沂市皮肤病医院就诊。; 徐萌刘忠艳王启华陈洪晓李喆; 关键词：外阴子宫内膜癌

犬肠道淋巴管扩张症的临床诊治及预后分析: 2023年; 犬肠道淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia)是一种少见的蛋白丢失性肠病(protein-losing enteropathy,PLE),在兽医临床上非常罕见。在本报告中,描述了1例8岁雌性泰迪犬,其临床症状表现食欲下降,偶尔呕吐,持续性腹泻,被毛粗乱,腹部膨大和气喘等。超声检查发现,病犬空肠肠壁分层清晰,黏膜层中度增厚,黏膜层内回声增强,边界不清,可见非均匀分布的亮斑结构,腹腔后部少量腹水。结合该犬病史调查、临床症状、血液学检查及影像学检查等结果综合分析,诊断为犬肠道淋巴管扩张症。采取常规对症治疗性措施基础上,根据实际预后情况制定改善性食谱与药物相结合的治疗方案。经过两年多的长期维持治疗和预后随访,该犬体重明显增加,生化指标参数正常,B超影像学检查肠道症状明显好转。国内首次报道了犬肠道淋巴管扩张症临床病例及治疗方案,对于兽医临床上相关疾病的诊治和研究具有参考价值和借鉴意义。; 马天文王英雪王明河迟新宇王姝高利魏成威; 关键词：蛋白丢失性肠病临床诊治

小肠淋巴管扩张症致乳糜样腹水的临床分析: 2023年; 小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种罕见的蛋白质丢失性肠病,常见临床表现为水肿、浆膜腔积液、低蛋白血症等。本文报道1例IL患者,不明原因腹水伴下腹胀及外阴水肿,总之,IL虽为良性,但疾病管理困难,提高疾病的诊断率可早日为患者实施个体化治疗方案,改善预后并提高生活质量。我们也将持续追踪该患者。结合文献对其诊疗过程及治疗方式进行探讨,以提高临床医师对该罕见疾病的认识及重视。; 武文斐白素宁褚兆苹秦凯云田菲; 关键词：乳糜样腹水腹胀

ADAMTS3和FLT4基因突变致新生儿淋巴管扩张症1例被引量：1: 2023年; 1临床资料孕妇,31岁,G 1P 0,因“停经37周,自觉胎动消失2d”于2022年2月13日急诊入院。停经12周NT 0.16cm。停经17周自觉胎动,规律产检。孕16周行NITP提示低风险。孕24周、28周两次超声筛畸未见明显异常。孕34周超声提示胎儿双侧胸腔积液,左侧最大深度约0.88cm,右侧最大深度约2.08cm,转诊至产前诊断中心行胎儿超声心动图未见异常。孕37周(产前3日)复查超声提示胎儿双侧胸腔积液较前增多,左侧上下径1.9cm,左右径1.6cm,右侧上下径1.8 cm,左右径1.3cm。; 梁竹巍高婉丽; 关键词：FLT4 基因突变

小肠淋巴管扩张症的诊治进展: 2022年; 小肠淋巴管扩张症(Intestinal lymphangiectasia, IL)是由各种原因所致淋巴管内压力升高,淋巴液漏入肠腔引起的一系列临床症状。主要临床表现为水肿、腹泻、腹胀,可伴有腹水、发热、电解质紊乱等。根据典型临床表现和内镜下可见淋巴管扩张及组织病理学表现即可确诊。低脂、富含中链甘油三酯(medium-chain-triacylglycerol, MCT)的饮食为主要治疗方式。由于此病罕见,对该病的认识仍较为局限。现对小肠淋巴管扩张症的相关文献进行综述,获得该病诊治的最新进展,提高对该病的认识。; 曾天天詹学; 关键词：淋巴管扩张儿童

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