公共文化服务平台

搜索到1158篇“ 淀粉样变病“的相关文章

原发性系统性淀粉样变病: 2024年; 报告1例原发性系统性淀粉样变病。患者男,68岁。双上肢麻木、舌大伴言语不清1年。皮肤科检查:舌弥漫性肿大,中央见裂纹,裂纹两侧见鹅卵石样排列丘疹,舌缘有齿痕;双手指屈曲畸形,双手大鱼际萎缩发硬;双侧上眼睑可见瘀斑及丘疹。皮损组织病理检查:真皮浅层、深层血管周围及血管内可见嗜伊红团块沉积;刚果红染色(+)。诊断:原发性系统性淀粉样变病。; 周书文吴玮罗志强李梅赵汪凤娟祝玉黄闽嘉; 关键词：肢体麻木

黄色外观的结节型皮肤淀粉样变病: 2024年; 报告1例黄色外观的结节型皮肤淀粉样变病。患者女,53岁。面部、躯干及四肢多发橘黄色结节、斑块4年,不伴有自觉症状。皮肤科检查:面部及左上臂多发浸润性橘黄色结节、斑块,部分融合;右侧手臂、背部及双下肢散在分布橘黄色结节、斑块,表面光滑,未见毛细血管扩张及萎缩。左侧手臂皮损组织病理检查示表皮角化过度,棘层轻度灶性海绵水肿;真皮乳头、真皮胶原间、血管管壁及管周可见大量均一红染物质沉积,浅层血管周围可见稀疏的炎性细胞浸润。刚果红染色(+)。诊断:结节型皮肤淀粉样变病。; 王莉莉卢万丁陈俊龙琴琴翁立强张春萍; 关键词：结节型

伴多发性骨髓瘤的原发性系统性淀粉样变病: 2024年; 患者女,65岁。肛周出现扁平棕褐色丘疹半年。皮肤科检查:舌体弥漫肿大,两侧有齿痕,舌表面光滑,有蜡样结节、斑块及裂隙。外眦及耳窝处可见蜡样坚硬的丘疹,部分融合。肛周可见蜡样琥珀色坚硬丘疹、结节,部分融合成出血性斑块,弥漫性浸润。双手指可见透明样的针尖大的丘疹。皮损组织病理:真皮与皮下组织有大量不规则团块状物质沉积,结晶紫染色阳性。骨髓检查诊断为多发性骨髓瘤。转至综合医院血液科治疗,给予硼替佐米化疗。; 李爱莉彭琳琳高健孙杰徐雁; 关键词：淀粉样变病原发性骨髓瘤多发性

色素异常性皮肤淀粉样变病一家系GPNMB基因突变检测: 2024年; 目的对1个色素异常性皮肤淀粉样变病家系的3例有临床表型患者及5例无症状家系成员的GPNMB基因进行变异分析,明确其致病原因与遗传模式。方法收集先证者血液、口腔拭子样本及部分家系成员口腔拭子样本并提取DNA,对先证者行高通量全外显子测序寻找致病变异,并采用Sanger测序对家系内部分成员进行致病变异的检测。结果该家系存在GPNMB基因的第5外显子c.565C>T(p.Arg189X)突变,其中先证者GPNMB基因存在c.565C>T(p.Arg189X)纯合突变,其父亲、母亲、姑妈、两位姐姐GPNMB基因的第5外显子均存在c.565C>T(p.Arg189X)杂合无义变异。结论 GPNMB基因第5外显子c.565C>T(p.Arg189X)纯合变异为该色素异常性皮肤淀粉样变病家系患者的致病原因,遗传模式为不完全显性,且存在不同表现度,该突变位点的新遗传模式在国内尚未查到有相同的报道。; 曾盛强曾丽月周小漫高春柳邹圳剑林上清任军

招飞初检学生原发性皮肤淀粉样变病1例并文献复习: 2023年; 目的探讨招飞学生原发性皮肤淀粉样变病(primary cutaneous amyloidosis,PCA)的诊断、治疗及预防,提高航空医师和体检医师对皮肤病的鉴别诊断能力和航空医学鉴定水平。方法回顾性分析1例招飞初检学生PCA的临床诊治情况,并结合文献复习PCA的诊断和治疗。结果2022年1月招飞初检学生中检出1例PCA。该患者右下肢及右足背皮肤散在浅褐色斑疹,否认瘙痒等不适症状。患者曾于2007年因右下肢红褐色斑疹3年就诊,行右下肢皮损组织病理学检查,检出真皮乳头层内淀粉样蛋白沉积物,诊断为PCA。本病属于难以治愈的皮肤病,体检结论为不合格。结论PCA患者不适合飞行职业,招飞学生诊断为PCA者应予以招飞不合格结论。现役飞行人员明确诊断为PCA者,在治愈后或皮损面积减小、色素沉着消退、瘙痒减轻且随访期内无复发时可鉴定为合格或特许合格,航空医师应注意密切随访观察。; 李晓龙; 关键词：皮肤疾病体格检查

苏木素-伊红及三种特殊染色方法在皮肤淀粉样变病诊断中的应用被引量：1: 2022年; 目的对甲基紫、刚果红、过碘酸雪夫(PAS)三种染色方法在的皮肤淀粉样变病诊断中的灵敏度和特异性进行比较。方法回顾性研究该院皮肤科病理室2017年6月1日至2019年5月31日经临床及病理确诊为皮肤淀粉样变病的102例患者临床及病理资料。所有切片均由资深皮肤病理医师共同复习阅片。首先确定HE染色淀粉样蛋白阳性率,然后将每例标本的组织石蜡标本均连续切片3张。分别用甲基紫染色、刚果红染色及PAS染色法进行染色,比较观察三种染色方法灵敏度。结果102例病理切片经HE直接镜下观察判定为阳性率52.9%(54/102);甲基紫染色阳性率为90.2%(92/102);刚果红染色阳性率为87.3%(89/102);PAS法阳性率为92.2%(94/102)。HE染色和三种特殊染色方法间比较差异均有统计学意义(P<0.01);三种特殊染色法间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。HE染色中苔藓样型皮肤淀粉样变的阳性率明显高于和斑状型,两种类型间比较有统计学意义(P<0.05),而三种特殊染色(甲基紫、刚果红、PAS染色)中两种类型间阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论甲基紫染色、刚果红染色和PAS染色均可有效辅助诊断皮肤淀粉样变,具有较高的灵敏度,特别是斑状型的PCA。甲基紫染色阳性率较高方法简单易行,易于推广;刚果红染色特异性较高,便于观察;PAS染色法阳性率高但结果易受干扰,特异性相对较低。因此应根据病理诊断实验室的具体条件选择合适理想的特殊染色方法。; 张恋王娟万梅张静游弋杨希川翟志芳; 关键词：刚果红染色

以消化系统症状为突出表现的原发性系统性淀粉样变病临床病理观察被引量：1: 2022年; 系统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积于全身多处组织或器官的细胞外基质,从而引起多处组织或器官功能障碍的一类疾病。原发性系统性淀粉样变病(primary systemic amyloidosis, PSA)是其中最常见,且预后最差的一类,占80%左右,是一种严重的单克隆浆细胞疾病,其特征是组织间隙中沉积大量免疫球蛋白游离轻链成分,从而导致组织器官功能受损,最常累及肾脏、心脏、肝脏、自主神经系统等。其发病机制尚不清楚,目前有研究表明.; 夏成茂杨瑞婷郭益辰刘斌杨艳丽马迎春; 关键词：原发性淀粉样变特殊染色

色素异常性皮肤淀粉样变病一例: 2021年; 29岁男性患者,全身泛发性灰黑色色素沉着伴色素减退29年.皮肤科情况:面部、躯干及四肢可见泛发性灰黑色色素沉着斑,其间散在分布色素减退斑.背部皮损组织病理:真皮乳头可见团块状均质淡红染物质,部分上方有裂隙,真皮浅层少量炎性细胞浸润,并可见噬色素细胞.结晶紫染色及刚果红染色均阳性.诊断:色素异常性皮肤淀粉样变病.; 郑峥妮翟志芳张恋颜安明宋志强; 关键词：淀粉样变病色素异常原发性

色素异常性皮肤淀粉样变病一家系报道: 2021年; 患者,男,61岁。全身皮肤出现色素沉着及减退斑10年余。其父、兄与其有相同的皮疹特征。皮损组织病理示:表皮角化过度,部分上皮脚融合,棘层轻度增生,真皮浅层小血管可见淋巴细胞浸润,部分真皮乳头层可见嗜伊红团块状物质,其间可见裂隙。真皮乳头层团块状物质刚果红染色阳性。结合临床及实验室检查,诊断为色素异常性皮肤淀粉样变病。; 徐欣植吴杰杨骥李明

多发性结节型皮肤淀粉样变病一例: 2021年; 患者女性,33岁。周身多发性斑块、结节6年。皮肤科检查:颈部、躯干及四肢散在多发坚实的结节或斑块,边界清晰,表面光滑,呈淡红色至黄褐色。皮肤组织病理检查:真皮内血管、附属器周围见团块状、嗜伊红性物质沉积;刚果红染色均质嗜伊红性物质、结晶紫染色均(+),诊断为多发性结节型皮肤淀粉样变病。; 徐西光孙建方; 关键词：淀粉样变皮肤疾病结节型多发性

加载更多 ∨

相关作者

用户反馈

相关作者

用户登录

用户反馈