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以肝衰竭为首发症状的慢性粒细胞白血病伴海蓝组织细胞增多症1例报告
2023年
海蓝组织细胞增多症(sea blue histiocytosis,SBH)是由于机体脂质代谢紊乱而导致的组织细胞内神经鞘磷脂和脑磷脂过度堆积的一种罕见的代谢性疾病,其发病机制不清,目前临床分为原发性SBH和继发性SBH,其中原发性SBH十分罕见,临床以继发性SBH为主[1],血液性疾病及脂质代谢紊乱相关性疾病是继发SBH的主要原因[2],同时增殖的海蓝组织细胞也可浸润机体各脏器引起其功能异常,促进疾病发展。
吕小林闻芳张子羽
关键词：海蓝组织细胞增多症慢性粒细胞白血病
B型尼曼-匹克病伴海蓝组织细胞增多症1例被引量：1
2022年
目的增强对B型尼曼-匹克病的认识。方法回顾性分析临沂市中心医院2018年收治的1例以上消化道出血为首发表现的累及多系统B型尼曼-匹克病患者的临床表现、诊断、鉴别诊断,并复习相关文献。结果该患者以上消化道出血为首发表现,表现为肝脾肿大、三系减少、肺纤维化。随后出现多部位多系统受累,最终诊断为B型尼曼-匹克病伴海蓝组织细胞增多症。结论对以上肝脾肿大、血细胞减少并伴有其他系统病变的患者,应注意鉴别B型尼曼-匹克病。
付滕杨香会王彦丽李丽接贵涛
关键词：尼曼-匹克病遗传病脂代谢紊乱
一例成年型尼曼-匹克病伴海蓝组织细胞增多病例报告
2022年
尼曼-匹克病(Niemaoh-Pickdisease,简称NPD)又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。是一种少见的常染色体隐性遗传病,是由于神经鞘磷脂酶的先天缺乏导致神经鞘磷脂代谢障碍,导致鞘磷脂大量沉积于肝脾等网状内皮系统器官和神经组织细胞中,以鞘磷脂的广泛组织浸润、肝和脾大及骨髓中存在大量充满脂肪小滴的巨噬细胞为特征[1]。本病在我国十分罕见。根据临床表现尼曼-匹克病可以分为五型[2]:(1)急性神经型(A型或婴儿型);(2)非神经型(B型或内脏型);(3)幼年型(C型慢性神经型);(4)Nova-scotia型(D型);(5)成人非神经型(E型)。现将本院收治病例报告如下。
范冉闫旭刘新娄金丽
关键词：尼曼-匹克病海蓝组织细胞骨髓涂片
1例海蓝组织细胞增生症患儿的护理
2021年
对1例海蓝组织细胞增生症的患儿给予恰当的对症支持护理、心理护理、生活护理、饮食指导及健康教育等,取得了良好的管理效果。护理的重点是针对儿童的状况提供有针对性的护理,有效的护理措施能够促进儿童心理和身体的健康和长期康复。
汪瑞
关键词：海蓝组织细胞增生症患儿护理
狼疮性肾炎继发海蓝组织细胞增生症1例
2020年
1病例资料患者,女,37岁,2011年因贫血、白细胞减少入院。实验室检查:铁蛋白2.4ng/ml;血常规:WBC 3.8×10^9/L,RBC 4.42×10^12/L,Hb 89g/L,MCV 65fl,PLT 140×10^9/L,中性粒细胞0.665,淋巴细胞0.27,单核细胞0.05,网织红细胞1.1%;彩色超声多普勒:肝胆胰脾双肾未见异常;骨髓穿刺结果:增生活跃,粒红比约1.88:1,粒系细胞未见明显异常,幼红细胞胞浆量偏少,成熟红细胞体积偏小,中央淡染区扩大,未见其它异常细胞,骨髓外铁(-),内铁1%;结论:缺铁性贫血。给予口服补铁治疗后症状好转出院。2017年,该患者又因胸闷,乏力有时伴气短再次入院就诊。
杨晓平王艳菊
关键词：狼疮性肾炎海蓝组织细胞增生症
海蓝组织细胞增生综合征累及心脏一例
2019年
41岁的女性海蓝组织细胞增生综合征患者,因心力衰竭、巨脾及心律失常入院.经利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂和β受体阻滞剂治疗后,心力衰竭症状有所改善,但巨大的脾脏和心律失常没有明显好转.经骨髓细胞病理学检查确诊为海蓝组织细胞增生综合征.海蓝组织细胞增生(综合征)是一种常染色体隐性遗传疾病,由于神经鞘磷脂酶缺乏,导致神经鞘磷脂代谢障碍,最终因神经鞘磷脂蓄积在单核-巨噬细胞系统内,出现相应组织器官如肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变等.本文结合文献对这一成人存活罕见病例并累及多器官情况进行了讨论.
徐宏遵白春雨王仁平周玲欢薛伟吕志信张麟
关键词：心脏病
海蓝组织细胞增多症伴肝损害4例并文献复习被引量：1
2018年
海蓝组织细胞增多症(sea-blue histiocytosis,SBH)是一种家族性常染色体隐性遗传的脂质代谢性疾病,病理上表现为组织细胞内蜡样脂或神经鞘磷脂和脑苷脂的过度贮积。临床上,该病主要表现为肝脾肿大、血小板减少,骨髓中出现大量的海蓝组织细胞。现对本科收治的4例SBH患者临床资料进行总结并结合文献分析报道如下。
孔练花艾宇洁李爽董莉李军刘源
关键词：海蓝组织细胞增多症肝损害骨髓检查
海蓝组织细胞增生症1例
2017年
患者男性，19岁，因颈部淋巴结肿痛4天、发热1天就诊。查体：全身皮肤无黄染，无出血点、瘀点、瘀斑。颈前、颁下、颏下、枕后多发浅表淋巴结肿大，疼痛明显，拒按，表面无红肿、破溃、出血，余浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹及四肢反射未见明显异常。
陈萼珊刘伟
关键词：海蓝组织细胞增生症骨髓病例报道
原发性血小板减少性紫癜伴海蓝组织细胞综合征1例报道及文献复习
2017年
患者.男性.19岁.2015年10月7日因无明显诱因颈部淋巴结肿痛.发热就诊。查体发现：双侧颈部淋巴结轻度肿胀.颈前、颌下、颏下、枕后多发性淋巴结肿大.疼痛明显.晨起缓解.午后进行性加重.颈部活动明显受限；午后或夜间低热.体温37.8°C,无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰等不适，咽部无充血，扁桃体无肿大；全身皮肤无黄染、皮疹、出血点、瘀点、瘀斑.无明显出血倾向；肝、脾肋下未触及。患者自述于2003年、2014年两次体检发现血小板减低。
李淑兰李卫滨
关键词：原发性血小板减少性紫癜海蓝组织细胞
1例海蓝组织细胞增生症病例分析及实验室诊断被引量：1
2016年
海蓝组织细胞增生症（SBH）是一种少见的脂质代谢异常性疾病，临床表现主要为肝脾肿大、皮肤出血点斑（轻）、血小板计数（PLT）减少。SBH分为原发性、继发性两种。原发性发病率低，属于家族性常染色体隐性遗传性疾病，各年龄组均可发病，机制还不完全明了；继发性的可在多种疾病中见到海蓝组织细胞。骨髓涂片分析时观察到此细胞是诊断该疾病的关键。现将本院收治的1例海蓝组织细胞增生症患者进行回顾性分析，以供探讨。
张宇晴
关键词：海蓝组织细胞增生症病例分析皮肤出血点血小板计数肝脾肿大
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