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永存原始玻璃体增生症被引量:2
2009年
永存原始玻璃体增生症(PHPV)是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常,为胚胎期原始玻璃体未能正常退化所致。近年来对其研究较少,本文复习有关文献,对其病因、临床及病理特征、影像学表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法作一简要综述。
李亮卢海
关键词:永存原始玻璃体增生症
永存原始玻璃体增生症被引量:10
1999年
永存原始玻璃体增生症是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常,本文复习近年有关文献,对其病因、临床表现、诊断及治疗方法作一综述。
田蓓卢炜
关键词:病因
永存原始玻璃体增生症彩色多普勒超声诊断的价值及手术效果
2024年
目的分析彩色多普勒超声检查在永存原始玻璃体增生症(PHPV)分型中的诊断价值及PHPV不同分型手术的效果。方法回顾性病例对照研究。收集郑州大学第一附属医院眼科2013年1月至2020年1月行玻璃体视网膜手术治疗的PHPV 31例(31眼)的临床资料。所有患者术前均行二维超声和彩色多普勒血流显像(CDFI)检查,随访2~3年。依据术后BCVA分为视力改善组与视力无改善组,分析彩色多普勒超声对于PHPV分型的诊断准确度,分析术前超声诊断混合型PHPV的灵敏度、特异度、准确度,单因素分析不同分型的手术效果。结果31眼术前彩色多普勒超声检查分为前节型4眼,混合型20眼,后节型7眼;2眼术前超声检查诊断为后节型者,术中诊断为混合型;1眼术前超声检查诊断为混合型者,术中诊断为后节型;彩色多普勒超声检查诊断PHPV分型的准确度为90.32%(28/31),诊断混合型PHPV的灵敏度、特异度、准确度分别为90.47%、90.90%、93.54%。13眼术后BCVA改善,18眼无改善;经术中证实,术后前节型4眼均有不同程度BCVA改善,混合型8眼BCVA改善,后节型1眼BCVA改善,单因素分析显示前节型与后节型、混合型的术后视力效果差异有统计学意义(P=0.010、0.036)。结论彩色多普勒超声检查在PHPV的分型诊断中有重要价值,PHPV不同分型视力结果不同,依据不同分型尽早手术治疗是挽救视力并进一步改善视力的重要方式。
穆晓伟李彬彬费璇高莎莎吕勇
关键词:永存原始玻璃体增生症视力
永存原始玻璃体增生症与先天性纤维血管瞳孔膜临床特征的比较被引量:2
2023年
目的:分析永存原始玻璃体增生症(PHPV)和先天性纤维血管瞳孔膜(CFPM)的临床特征异同。方法:回顾性分析2006-03/2021-12在空军军医大学西京医院眼科接受手术治疗的PHPV(PHPV组)和CFPM患儿(CFPM组)的眼部生物测量参数、临床表现、病变的形态学特点。结果:纳入PHPV患儿56例61眼,CFPM患儿24例25眼;PHPV和CFPM的发病年龄相似、无性别差异,均以单眼患病为主,其占比分别为91%和96%。PHPV合并白内障患眼可有多种并发和眼发育异常,CFPM主要为不同程度的瞳孔区堵塞及形态异常。PHPV组和CFPM组单眼患病患儿患眼前房深度(ACD)均小于对侧眼,手术年龄≤24月龄患儿患眼眼轴长度(AL)均小于对侧眼(P<0.05);PHPV组单眼患病患儿患眼角膜直径(CD)小于对侧眼、眼压高于对侧眼(均P<0.05);CFPM组单眼患病患儿患眼与对侧眼CD、IOP比较均无显著差异(P>0.05)。PHPV组患儿患眼ACD小于CFPM组患眼(P<0.05)。术中发现PHPV纤维血管膜组织位于晶状后、玻璃体腔内,而CFPM纤维血管膜位于虹膜与晶状前囊膜之间,很少累及晶状。结论:PHPV和CFPM有非常相似的临床特点,提示PHPV和CFPM可能是永存胚胎血管(PFV)的不同表现形式,但PHPV病变范围更广、病情更复杂。
赵超张泸宁郝壮蒋孟琪吴桐周健
关键词:永存原始玻璃体增生症
永存原始玻璃体增生症伴发Peters异常的研究进展
2022年
永存原始玻璃体增生症是一种临床少见的眼部先天发育异常,为胚胎期原始玻璃体未能正常退化所致。Peters异常系一种先天性眼前节发育不良,为一种单基因遗传病。近年来研究表明,此两种疾病可伴发出现,并可合并多种全身异常表现。本文回顾永存原始玻璃体增生症伴发Peters异常的眼部胚胎发育基础、分子遗传学研究现状、临床表现、手术目的及治疗进展,以期为临床诊疗和研究工作提供参考,并推动该病基因检测的深入开展。
李亮卢海
关键词:永存原始玻璃体增生症眼前半段角膜混浊眼畸形分子生物学
永存原始玻璃体增生症的临床特征及超声影像学表现被引量:2
2021年
目的分析永存原始玻璃体增生症(PHPV)的临床特征及超声影像学表现。方法选取2015年1月~2020年6月我院疑诊为PHPV患儿28例(31只患眼)的临床资料,所有患眼均进行二维超声、彩色多普勒血流显像(CDFI)检查,观察患眼晶状玻璃体异常回声、血流信号,分析超声对PHPV的诊断价值。结果28例患儿中,男性17例,女性11例;月龄0~10月,平均(5.68±0.64)月;单眼患病25例,双眼患病3例,临床检查发现患眼眼球均有视力障碍,眼轴较短,15例(18患眼)晶状异常,并发白内障,6例患眼晶状向前突出,虹膜彭隆,前房浅,5例患眼双眼水平震颤,10例对光反射消失,5例斜视,散瞳后裂隙灯检查均可见患眼晶状后部混浊,呈乳白色反光,眼压均正常;二维超声所见:眼球短缩、晶状缩小,扁或显示不清,玻璃体内稍高回声,边界清楚,病变呈倒三角形或条状稍强回声,倒三角底部与晶状贴近,尖端与视盘相连,CDFI显示玻璃体内条索样回声内查见动脉血流信号,由视乳头向晶状后延伸,或晶状后部及玻璃体前部查见稍强回声团,呈漏斗状,前端与睫状及晶状相连,后端连接视神经。以手术及散瞳眼底检查结果为评价标准,超声诊断PHPV的灵敏度、特异度、准确度分别为81.48%、75.00%、80.65%,误诊率与漏诊率分别为25.00%与18.52%,Kappa值=0.396。结论PHPV患儿具有一定的临床特征,PHPV的声像图及CDFI影像学表现有助于该病的鉴别诊断,可为临床制定治疗方案提供重要参考依据。
黄景文晓蓉张梅周琛云何英
关键词:永存原始玻璃体增生症超声影像学
永存原始玻璃体增生症的MRI表现分析被引量:1
2020年
目的:研究探讨永存原始玻璃体增生症的MRI表现分析。方法:选取我院2015年1月至2019年1月期间收治的永存原始玻璃体增生症患者50例作为研究对象,随机分为两组后给予不同检查方式展开检测诊断,其中研究组性MRI检查诊断,对比组行CT检查诊断,将两组检查诊断结果与病理学检查结果进行对比,统计记录两组患者临床诊断准确率、漏诊率以及误诊率,并进行对比。结果:两组患者经过不同检查诊断后,研究组患者诊断准确率高于对比组,其漏诊率以及误诊率低于对比组,以上对比均具有统计学意义(P<0.05)。结论:MRI检查诊断应用在永存原始玻璃体增生症的临床诊断中,其检查结果能为医师的临床诊断提供有力的理论依据,以此提高临床诊断准确率。因此,值得临床推广。
李丹峰
关键词:永存原始玻璃体增生症MRI
产前超声诊断胎儿永存原始玻璃体增生症1例被引量:1
2020年
患者女,29岁,孕2产1。孕24周行系统超声检查:胎儿左侧眼眶直径10.4 mm,右侧7.5 mm,左眼晶状玻璃体透声好,右眼玻璃体内见一带状高回声连于晶状后方与眼球后壁(图1A);三维表面成像模式示右侧眼眶较左侧眼眶偏小,右侧玻璃体内可见带状高回声(图1B);CDFI于带状高回声区内可探及红色血流信号(图1C),连续后方视乳头动脉;频谱多普勒可测得动脉频谱。超声诊断:胎儿右眼回声异常,考虑永存原始玻璃体增生症
马斌王艺璇李天刚冉婕姚霞
关键词:频谱多普勒产前超声诊断血流信号CDFI
牵牛花综合征合并永存原始玻璃体增生症伴早产儿视网膜病变一例被引量:1
2020年
患儿男,孕30周早产,出生重1860 g;出生后因新生儿呼吸窘迫综合征给予高流量吸氧5 d,其后改常压吸氧15 d;全身及头颅B型超声检查均未见明显异常。于矫正胎龄36周行眼病筛查。右眼角膜透明,前房深度正常,瞳孔圆;晶状透明,鼻侧后可见白色机化组织连接晶状后囊(图1A),延续至玻璃体,其下视网膜窥不清(图1B)。
卢一许迅
关键词:永存原始玻璃体增生症早产儿视网膜病
牵牛花综合征合并永存原始玻璃体增生症的超声特征被引量:3
2019年
牵牛花综合征(morningglorysyndrome,MGS)是一种罕见的先天性视神经乳头异常,永存原始玻璃体增生症(persistenthy-perplasticprimaryvitreous,PHPV)是原始玻璃体纤维和血管残留及广泛结缔组织增生的先天性玻璃体发育不良,二者在临床均较少见,而MGS合并PHPV在临床更为罕见。本组通过对MGS合并PHPV患儿的超声表现进行总结分析,旨在为其诊断及进一步研究其发病机制提供依据。
胡依博郭晓丹张培杜敏
关键词:永存原始玻璃体增生症牵牛花综合征超声特征结缔组织增生乳头异常发育不良

相关作者

赵培泉
作品数:426被引量:1,106H指数:16
供职机构:上海交通大学医学院附属新华医院
研究主题:早产儿视网膜病变 家族性渗出性玻璃体视网膜病变 玻璃体切除术 视网膜脱离 视网膜母细胞瘤
卢海
作品数:84被引量:326H指数:11
供职机构:首都医科大学附属北京同仁医院
研究主题:新生血管 永存原始玻璃体增生症 糖尿病视网膜病变 增生性糖尿病视网膜病变 COATS病
谢明星
作品数:1,331被引量:3,035H指数:22
供职机构:华中科技大学同济医学院附属协和医院
研究主题:超声心动描记术 超声心动图 实时三维超声心动图 心室功能 超声
王静
作品数:2,296被引量:7,942H指数:32
供职机构:郑州大学第一附属医院
研究主题:非小细胞肺癌 护理 儿童 肺癌 预后
陈娟
作品数:156被引量:422H指数:10
供职机构:华中科技大学同济医学院
研究主题:包膜 垂体腺瘤 经蝶手术 垂体生长激素腺瘤 神经细丝