搜索到440篇“ 横纹肌样“的相关文章
- 儿童肝脏恶性横纹肌样瘤1例
- 2025年
- 病例男,1岁1月,以“发现腹部包块1周”入院。专科检查,肝区可触及10 cm×10 cm包块,质硬,边界清,轮廓不规则。CT平扫示肝左叶内侧段见一巨大稍低密度肿块,大小约13 cm×9.2 cm×12 cm,CT值约21~35 HU,肠管受压向左移位(图1a)。
- 高佳欣杨琳白月南郝跃文
- 关键词:肝肿瘤儿童磁共振成像
- 非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤临床病理误诊分析
- 2025年
- 目的观察非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)的临床病理学特点,分析病理误诊原因,总结诊断策略。方法病例系列研究。回顾性分析西安市儿童医院病理科2010年1月至2018年12月误诊的5例(误诊组)和同期确诊的8例AT/RT病例(确诊组),行苏木精-伊红、免疫组织化学染色,观察临床特点、组织学形态及免疫表型。2组率的比较采用Fisher′s精确检验,均数比较采用独立样本t检验,中位数比较采用Mann-Whitney U检验。结果(1)误诊组男4例,女1例;中位年龄24个月;4/5例肿瘤位于幕下,1/5例位于脊髓。组织形态学:3/5例可见横纹肌样细胞,2/5例由胚胎样小细胞构成;免疫组织化学染色:4/5例INI1表达缺失,1/5例BRG1表达缺失,均显示多免疫表型。确诊组男7例,女1例,中位年龄22个月,4/8例位于幕上,4/8例位于幕下;组织学8例均可见横纹肌样细胞,免疫组织化学染色均为INI1表达缺失的病例,均显示多免疫表型。(2)误诊组中横纹肌样细胞占肿瘤的百分比[0.45(0,0.46)]低于确诊组[0.55(0.40,0.85)],差异有统计学意义(Z=-2.064,P=0.039)。结论发生部位不定、组织形态多样、免疫组织化学显示多表型且存在罕见的BRG1缺失性病例是AT/RT误诊的原因。对形态学有横纹肌样、上皮样和/或胚胎样小细胞的高级别肿瘤,应将AT/RT列为鉴别诊断,免疫组织化学方案应包含INI1和BRG1。
- 刘燕飞严小松李婷婷惠军朋温玉婷陈黄滔王哲杨丽
- 关键词:免疫组织化学误诊
- 中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤的研究进展
- 2025年
- 非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)是一种罕见的、高度恶性的中枢神经系统肿瘤,预后差,常发生于3岁以下的儿童。该文将从AT/RT的临床病理特征、分子亚型、发病机制、治疗、预后、相关的临床试验以及存在的问题等进行综述,以加深对AT/RT的认识。
- 韩蕙如琚璐郑诗祺任国涛王立峰
- 关键词:分子亚型发病机制
- 婴幼儿、青少年及成人非典型畸胎样/横纹肌样肉瘤影像表现
- 2025年
- 目的 探讨不同年龄阶段,婴幼儿、青少年及成人原发性颅内非典型畸胎样/横纹肌样肉瘤(atypical teratoid tumors,AT/RT)患者影像表现、病理特征及鉴别诊断,提高对该病的认识及临床诊断符合率。方法 选取并分析5例经临床、影像学检查及手术病理确诊的AT/RT患者资料。其中行CT检查1例,MRI检查3例,CT及MRI检查1例。结果 婴幼儿3例(女性1例,男性2例,平均年龄32个月),青少年1例(男性,12岁),成人1例(女性,28岁)。病变体积大,可累及幕上或幕下,也可幕上及幕下均累及,成人也可见幕下。病变影像表现为混杂密度/信号,内可见多发钙化及位于边缘的少许囊变及出血;SWI显示婴幼儿出血为著,伴少许钙化,青少年则相反;MRS显示Cho峰及Lac峰升高,Naa峰降低;ASL显示婴幼儿部分高灌注,青少年低及中等灌注。结论 AT/RT多见于婴幼儿,青少年及成人罕见,婴幼儿大多位于幕下,也可幕上及幕下均累及,成人一般位于幕上,也可位于幕下。病变体积较大,密度/信号混杂,囊变及出血位于肿瘤边缘具有一定提示特点,但确诊仍需依靠组织病理学检查。
- 张玉艳韩雯雯牛春艳倪立桐齐琦曹豆豆李世俊
- 关键词:X线计算机
- 儿童中枢神经系统非典型畸胎瘤/横纹肌样肿瘤CT和MRI表现特征分析
- 2025年
- 目的探讨儿童中枢神经系统(CNS)非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤(AT/RT)的CT和MRI表现特征。方法对26例经病理证实的AT/RT患者的临床和MRI表现进行回顾性分析,记录病变的部位、大小范围、形态、密度、钙化和T1WI、T2WI及弥散加权成像(DWI)信号特点、表观弥散系数(ADC)值及强化特征进行分析研究。结果26例中,21例肿瘤位于幕上,5例位于幕下。肿块大小从2.01×2.32cm到4.80×5.91cm。26例肿块形态上分为以下四型:1.囊实型12例,2.实质型7例,3.实质性肿块伴中央疤痕型5例,4.不规则环状肿块型2例。肿瘤实质部分CT扫描呈高密度(钙化12例,占46.2%),T1WI呈等或略低信号、T2WI呈等或略高低混合信号(肿块内伴有疤痕或索条样低信号)和DWI呈高信号,ADC值测量范围为0.37-1.15×10^(-3)mm^(2)/s,平均ADC值为0.71±0.11×10^(-3)mm^(2)/s。增强后肿块的实性部分呈非均匀性轻-明显强化,其中轻度强化者9例,中度到明显强化者17例。结论AT/RT多呈囊实性或实性不规则肿块,其内于T2WI显示疤痕样或星芒状低信号,肿瘤实性部分CT呈高密度,增强后肿块呈轻-明显非均匀性强化伴有较低的ADC值是其诊断特征。
- 邹明丁培源龚云燕蔡建国邱健黄炳乐薛周李文华
- 关键词:中枢神经系统MRI儿童
- 具有横纹肌样特征的肾上腺皮质癌1例报告并文献复习
- 2025年
- 目的分析并总结具有横纹肌样特征的肾上腺皮质癌的临床病理特点、诊断治疗方法和预后情况。方法报道潍坊市人民医院泌尿外科收治的1例罕见的具有横纹肌样特征的肾上腺皮质癌患者的诊治经过,并结合文献分析该病的临床表现、病理特点、诊断及预后情况。结果34岁男性,因“左侧阴囊胀痛半年”就诊。影像学检查示腹膜后左侧肾上腺区巨大软组织肿瘤,左肾受压移位,导致左侧精索静脉回流受阻,引起精索静脉曲张。血清肾素、血管紧张素、醛固酮、皮质醇、儿茶酚胺等检查均未见异常。行左侧肾上腺肿瘤切除手术,术后病理显示横纹肌样细胞肿瘤,免疫组化示INI1、Syn、Calretinin、Vimentin阳性,基因检测未见SMARCB1、SMARCA4突变缺失,诊断为具有横纹肌样特征的肾上腺皮质癌。目前已随访20个月未发现复发或转移。查阅文献发现该疾病仅有7例报道。结论具有横纹肌样特征的肾上腺皮质癌罕见,确诊需要依靠病理学检查。手术完整切除肿瘤是治疗该病的主要手段,术后需长期随访,辅助治疗效果有待进一步观察。
- 楚明川孙慧敏王浩宋鉴郭永顺
- 关键词:肾上腺皮质癌精索静脉曲张
- 纵隔恶性横纹肌样瘤一例
- 2024年
- 本研究为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,并经兰州大学第二医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:2023A-356。患者男,16岁,自诉5个月前开始无明显诱因出现间断性颈部疼痛,可自行缓解,2个月前开始出现双上肢麻木,手指麻木明显,自觉影响写字、抓持等精细动作,以“脊髓肿瘤”收入院。专科查体:双上肢浅感觉减弱。
- 江林臻白玉萍张静
- 关键词:纵隔横纹肌样瘤磁共振成像影像学诊断病例报告
- 儿童肾恶性横纹肌样瘤的CT、MRI表现
- 2024年
- 目的探讨儿童肾恶性横纹肌样瘤的CT、MRI表现,以提高该病的影像诊断水平。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年5月~2021年3月经病理证实8例肾恶性横纹肌样瘤的患者资料。7例患儿行CT平扫及增强检查,4例患儿行磁共振平扫及增强检查,观察分析肾恶性横纹肌样瘤体的部位、形态、大小、密度/信号特征、强化方式以及转移等。结果6例位于左肾,2例位于右肾,2例病变呈圆形或类圆形,6例为不规则形,6例累及肾窦、肾盂。CT平扫中5例呈稍高密度,2例呈等低密度,肿瘤最大径平均约8.6cm;2例合并出血,3例合并包膜下积液/积血,8例均合并囊变坏死。MRI平扫中4例T1WI呈低信号为主,3例T2WI呈稍高信号,1例T2WI呈混杂信号。2例病变DWI均呈明显高信号、相应ADC为低信号,提示病变弥散受限。增强后呈不均匀轻度强化。5例伴转移。结论儿童肾恶性横纹肌样瘤CT、MRI表现有特征性,儿童肾实质内巨大肿块,合并囊变坏死、出血,集合系统受累,伴有包膜下积液,弥散受限,增强扫描实性成分轻度强化,常合并转移,应高度警惕肾恶性横纹肌样瘤的可能。
- 刘思讪付金花
- 关键词:儿童计算机断层扫描磁共振肾恶性横纹肌样瘤
- 1例婴儿横纹肌样瘤易感综合征超声表现
- 2024年
- 患儿男,1个月,监护人发现其左大腿后侧根部肿物1周;否认家族史。查体:左大腿后侧根部隆起,触及4 cm×3 cm×4 cm质硬肿物,活动度欠佳,边界不清;局部皮肤无明显异常。实验室检查:神经元特异性烯醇化酶66.68 ng/ml;糖类抗原CA-153 11.14 ng/ml, 糖类抗原CA-125 5.57 ng/ml, 糖类抗原CA-199 14.32 ng/ml。
- 石林裴广华杨泽胜
- 关键词:婴儿横纹肌样瘤超声检查
- 肾恶性横纹肌样瘤免疫浸润分析及预后模型构建
- 2024年
- 目的基于生物信息学分析肾恶性横纹肌样瘤免疫浸润水平,鉴定与预后免疫相关基因,并构建预后模型。方法从TARGET数据库获取50例肾恶性横纹肌样瘤高通量测序数据和临床参数,使用estimate、CIBERSORT、ssGSEA分析免疫浸润特征及免疫浸润结果聚类亚型(高免疫浸润组和低免疫浸润组),通过亚型间的基因差异分析获取差异免疫相关基因。单因素COX、LASSO回归分析筛选预后相关免疫基因并构建预后模型。结果高免疫浸润组较低免疫浸润组具有较高的估计得分、免疫评分和基质核心水平,且M2巨噬细胞浸润程度最高。筛选出4个预后免疫相关基因(FGF12、REG1A、TSLP、ANGPTL7)并以此构建预后风险模型。Kaplan-Meier生存曲线和ROC评估预后模型显示出较高风险分层能力,单因素和多因素COX回归分析显示预后模型风险特征值差异有统计学意义。结论以预后免疫相关基因FGF12、REG1A、TSLP、ANGPTL7构建的免疫相关基因风险预后模型可信度较高,为儿童肾恶性横纹肌样瘤治疗提供新的视角。
- 韦佶秀许琼倩陈鹏黄静茹陈嘉波
- 关键词:肾肿瘤肿瘤免疫学预后
相关作者
- 程敬亮

- 作品数:1,436被引量:5,064H指数:23
- 供职机构:郑州大学
- 研究主题:磁共振成像 MRI MRI表现 磁共振 MRI诊断
- 张晓楠

- 作品数:42被引量:133H指数:7
- 供职机构:郑州大学第一附属医院
- 研究主题:磁共振成像 MRI表现 磁敏感加权成像 玻璃体内 脑膜瘤
- 张勇

- 作品数:670被引量:1,834H指数:16
- 供职机构:郑州大学第一附属医院
- 研究主题:磁共振成像 MRI 磁共振 表观扩散系数 MRI表现
- 卢德宏

- 作品数:257被引量:986H指数:15
- 供职机构:首都医科大学附属北京天坛医院
- 研究主题:难治性癫痫 病理学 癫痫 免疫组织化学 中枢神经系统
- 王志华

- 作品数:70被引量:219H指数:8
- 供职机构:安徽省立医院
- 研究主题:免疫组织化学 临床病理分析 免疫组化 病理 多发性骨髓瘤