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6例抗神经节苷脂抗体阳性变异型吉兰巴雷谱系病患儿临床分析: 2024年; 目的探讨抗神经节苷脂抗体阳性的变异型吉兰巴雷谱系病患儿的临床特征及预后情况。方法2022年8月—2023年7月河南省人民医院诊治变异型吉兰巴雷谱系病患儿6例,分析患儿临床资料和预后情况,包括临床症状和体征、脑脊液生化检查、白细胞介素(interleukin,IL)(IL-1β、-5、-6、-8、-17)、抗神经节苷脂抗体、神经电生理和头颅MRI检查结果及治疗转归情况等。结果6例患儿中Miller-Fisher综合征3例,Bickerstaff’s脑干脑炎2例,面瘫合并瞳孔散大1例。临床表现为视力下降4例,眼球活动障碍2例,合并眼睑下垂2例,球麻痹2例,肢体无力和腱反射减弱2例,感觉过敏1例,痛性眼麻痹1例,面瘫合并瞳孔散大1例。2例脑脊液呈蛋白-细胞分离现象;肺炎支原体抗体阳性1例,EB病毒抗体阳性1例,单纯疱疹病毒Ⅰ抗体阳性2例,巨细胞病毒抗体阳性3例,风疹病毒抗体阳性3例;5例IL-1β、-5、-6、-8、-17不同程度升高;单一抗神经节苷脂抗体阳性3例,2种抗神经节苷脂抗体阳性2例,6种抗神经节苷脂抗体阳性1例。5例行神经电生理检查,其中3例面神经传导波幅低平、潜伏时间延长;1例上肢运动神经传导波幅低平,传导速度减慢;1例下肢H波消失。6例患儿头颅MRI检查均未见特异性改变。6例患儿糖皮质激素治疗均有效,随访1年,GBS残疾量表评分≤2分,预后均良好,其中2例分别于病程第1、2个月后复发,再次应用糖皮质激素治疗后症状缓解;合并癫痫1例,联合应用抗癫痫药物(左乙拉西坦片+丙戊酸镁缓释片)规律口服3年余,目前癫痫无临床发作。结论变异型吉兰巴雷谱系病呈多样性、重叠性特点;抗神经节苷脂抗体阳性种类越多,其临床症状越严重;部分病例有复发,总体预后良好。; 李婷婷刘艳萍高丽禹霖范宏业张钱林任纯明; 关键词：变异型抗神经节苷脂抗体神经电生理检查

儿童重型吉兰-巴雷综合征与神经节苷脂抗体的相关性: 2024年; 目的探讨重型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)患儿的临床特点与神经节苷脂抗体(antiganglioside antibodies,AGAs)之间存在的关联性,并依据分析结果,评估神经节苷脂抗体与疾病分型、临床特征的关系,为临床合理治疗、估计疾病预后提供参考。方法回顾性分析2016年1月—2022年6月山东大学齐鲁医院收诊该疾病患儿的病历资料,根据病情及肌电图检查结果,划分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy,AMSAN)3个亚型。检测患儿血清神经节苷脂抗体,统计抗体总体阳性检出率、各亚型重症GBS患儿抗体的构成比,比较各亚型抗体阳性组和阴性组患儿的临床表现、实验室指标、疾病治疗效果等。结果AIDP组、AMAN组及AMSAN组研究对象的AGAs整体阳性检出率比较,差异无统计学意义(P>0.05),且无性别、年龄差异。AMAN组中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG的阳性检出值均高于AIDP组(P<0.05);AIDP组抗体阳性者,肢体无力、延髓症状(呼吸受累)、肢体麻木、腱反射消失的发生率,入院时下肢肌力减退程度均大于抗体阴性组;脑脊液蛋白升高更明显,肌力改善所需时间更长、出院时下肢肌力更低(P<0.05)。抗体阳性组ΔHughes评分为(1.04±0.80)分,抗体阴性组为(1.69±0.48)分,差异有统计学意义(P<0.05)。AMAN组AGAs阳性研究对象,第Ⅶ对颅神经受累发生率相对更高,对比AGAs阴性者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论AMAN组中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG的抗体阳性检出率更高,AIDP患儿的AGAs阳性者相对病情更重,预后更差,AMAN患儿第Ⅶ对颅神经受累风险程度更高。; 胡晶李保敏; 关键词：弛缓性麻痹神经节苷脂预后

以球麻痹为主要表现的多项神经节苷脂抗体阳性的Miller-Fisher综合征1例并文献复习: 2024年; 目的探讨Miller-Fisher综合征(MFS)的诊断学特征。方法回顾性分析我院诊治的1例以球麻痹为主要表现的多项神经节苷脂抗体阳性的MFS患者的临床资料,对照吉兰-巴雷综合征(GBS)常见类型及临床表现进行分析探讨。结果 GQ1b抗体是MFS患者发病的关键因素,可引起视神经损害和延髓麻痹的症状。结论 MFS患者的临床表现常不典型,GQ1b抗体的沉淀部位与临床表现有相关性,不典型的MFS患者可表现为以球麻痹症状起病。; 张森岭陈峥李本奎; 关键词：MILLER-FISHER综合征球麻痹

神经传导阻滞与神经节苷脂抗体在吉兰-巴雷综合征患者短期预后中的评估价值被引量：1: 2024年; 目的探讨神经传导阻滞(CB)与神经节苷脂抗体在吉兰-巴雷综合征(GBS)患者中的诊断及预后评估价值。方法选取2018年1月至2022年8月郑州市中心医院收治并诊断为急性运动轴索神经病(AMAN)为AMAN组或急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)为AIDP组的患者共34例,回顾性分析两组的临床特点及神经电生理特点,并比较两组伴或不伴神经CB及血清神经节苷脂抗体阳性与阴性患者在最高的Hughes评分和4周后Hughes评分下降的差异。结果本研究34例患者中AMAN 20例、AIDP 14例。AMAN组患者中有6例出现可逆性神经CB,与无神经CB的AMAN患者及伴神经CB的AIDP患者相比,Hughes评分下降,差异有统计学意义(P<0.05)。34例中血清神经节苷脂抗体阳性13例,其中AMAN 8例,AIDP 5例。神经节苷脂抗体阳性与阴性患者的Hughes评分下降值比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论伴有可逆性神经CB的AMAN患者临床恢复可能更快,优于不伴神经CB的AMAN患者及伴神经CB的AIDP患者。神经节苷脂抗体与GBS疾病短期预后可能无关。; 张凯华杨硕卜淑芳; 关键词：神经传导阻滞

多重抗神经节苷脂抗体阳性的复发型米勒-费希尔综合征1例被引量：1: 2023年; 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是GBS的一种特殊变异型,大多呈单向病程,临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者,急性起病,发病前有上呼吸道感染症状,伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院,经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现,脑脊液呈蛋白-细胞分离,血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)(+),抗GT1a抗体免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)(+),抗GQ1b抗体IgG(++),抗单唾液酸神经节苷脂(monosialoganglioside 3,GM3)抗体IgM(+),诊断复发型MFS,经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性,少数患者可出现复发,一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。; 叶圆圆田志岩王盼张惠红周玉颖李攀; 关键词：吉兰-巴雷综合征抗神经节苷脂抗体

周围神经病患者血清中抗神经节苷脂抗体类型及其临床特征分析: 目的通过分析周围神经病患者血清中抗神经节苷脂抗体类型及其临床特征,从而帮助指导临床鉴别诊断和评估预后等。方法收集2021年4月至2023年1月收住在宁夏医科大学总医院27例血清抗神经节苷脂抗体阳性的周围神经病患者的临床资...; 魏娜; 关键词：抗神经节苷脂抗体周围神经病吉兰-巴雷综合征

抗神经节苷脂抗体分型与吉兰巴雷综合征临床表型及转归的关系分析: 研究目的:分析抗神经节苷脂抗体分型与吉兰巴雷综合征临床表型及预后的相关性,以及多重抗神经节苷脂抗体阳性吉兰巴雷综合征临床特点及多重抗体阳性临床意义,以验证运用抗神经节苷脂抗体检测指导吉兰巴雷综合征诊治的有效性。研究方法:...; 张诗瑶; 关键词：吉兰巴雷综合征抗神经节苷脂抗体表型重叠综合征

吉兰-巴雷综合征影响预后的因素以及抗神经节苷脂抗体与临床症状及预后的关系研究: 目的和意义:研究广西地区吉兰-巴雷综合征患者的临床特征、实验室检查、周围神经抗体类型,分析影响吉兰-巴雷综合征预后相关的因素及抗神经节苷脂抗体类型与临床症状及预后的关系,为吉兰-巴雷综合征患者的诊治、周围神经抗体检测和预...; 彭丽梅; 关键词：吉兰-巴雷综合征预后抗神经节苷脂抗体

神经元特异性烯醇化酶、神经节苷脂与抗神经节苷脂抗体在难治性癫痫中的研究进展被引量：1: 2022年; 癫痫(Epilepsy)为儿科神经系统最常的疾病,其中大部分患儿经抗癫痫药物治疗可获得癫痫无发作,但仍有40%的患儿经2种药物治疗不能控制,35%的患儿经3种药物治疗不能控制[1]。2010年国际抗癫痫联盟将难治性癫痫定义为:根据癫痫发作类型.; 许韵安贾玉莹何克斌戴晓琳黄月艳; 关键词：难治性癫痫国际抗癫痫联盟神经元特异性烯醇化酶神经节苷脂抗神经节苷脂抗体神经系统

双重抗神经节苷脂抗体阳性患者临床特征分析被引量：2: 2021年; 目的探讨双重抗神经节苷脂抗体阳性的临床特征。方法回顾性分析2014年12月至2020年11月安徽医科大学第一附属医院神经内科收治的23例抗神经节苷脂抗体阳性患者的临床资料。结果23例患者中,双重抗体阳性9例,其中3例含抗GQ1b抗体阳性者仅1例眼球活动障碍,4例含抗GD1b抗体阳性者有3例出现少见的运动神经轴索损害,无共济失调。9例患者中,6例预后良好。结论双重抗神经节苷脂抗体阳性表现为单一抗体对应症状的不典型或变异,多数预后良好。; 章娟娟周农汪凯田仰华; 关键词：神经节苷脂吉兰-巴雷综合征运动神经元病

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