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抗中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脊膜炎一例及文献综述: 2025年; 目的报道经我院病理证实的1例肥厚性硬脊膜炎(hypertrophic spinal pachymeningitis,HSP),结合文献报道17例(总计18例),探讨HSP的临床疾病特征。方法介绍并分析本院经治的1例由HSP患者住院期间突发下肢肌力下降术后肌力恢复的临床病例特点。检索中英文数据库,包括发病部位、影像特征、相关抗体特征、病理特征、治疗方法及预后,对检索文献进行分析。结果统计的18例HSP患者中,女性(11例)多于男性(7例),与抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关居首位(占比39%),颈胸段、胸段发病率最高(83%),治疗上以激素治疗为主,部分需要手术。结论HSP是一种以硬脊膜增厚和纤维化为主要特征的少见疾病,早期诊断和个体化治疗对于改善患者预后至关重要。然而,由于其罕见性,临床医师需提高对该疾病的认识,结合临床表现、影像学、实验室检查及病理结果综合判断,以制订精准的治疗方案。; 陈盛博文柱谢远龙邓洲铭; 关键词：脊柱抗体抗中性白细胞胞质

甲巯咪唑致抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎1例并文献复习: 2025年; 关于抗甲状腺药物导致的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)时有报道,但甲巯咪唑导致的AAV较为罕见。本文报道了1例54岁男性患者,该患者在服用甲巯咪唑20余天后,出现AAV并合并多器官功能衰竭。在及时停止致病药物甲巯咪唑后,患者接受了甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺免疫抑制治疗及肾脏替代治疗等措施,病情缓解且无复发。; 倪海薇古再丽努尔·赛来阿吉木张菁菁刘珍陆晨; 关键词：多器官功能衰竭急进性肾小球肾炎

基于机器学习算法构建抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎伴肾小球性肾炎的诊断预测模型: 2025年; 目的联合运用随机森林与人工神经网络算法构建抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis, AAV)伴肾小球性肾炎的诊断模型。方法从GEO和Array Express数据库下载分析所用的数据集(GSE108113和GSE104948为训练集,E-MTAB-1944为验证集),并在AAV伴肾小球性肾炎样本和正常对照样本中鉴定出差异基因。针对差异基因,进行了GO、KEGG富集分析并构建了蛋白质–蛋白质相互作用(protein protein interaction,PPI)网络。应用随机森林和人工神经网络算法进一步筛选特征基因,并构建和验证诊断模型。结果鉴定出380个差异基因,其中194个显著上调,186个显著下调。富集结果显示差异基因多与免疫反应和代谢过程相关的通路有关。EHHADH、CCL2、FN1、IL1B、VAV1、CXCR4、CCL5、CD44位于PPI网络的核心。随机森林算法筛选出15个特征基因,人工神经网络算法计算每个特征基因的权重并成功构建了诊断模型。该模型具有显著的预测能力,曲线下面积(area under curve,AUC)1.000。验证队列的AUC为0.808,进一步证实了模型的准确性。结论本研究运用机器学习算法成功鉴定了AAV伴肾小球肾炎的特征性生物标志物,并构建了诊断模型。该模型可为疾病早期诊断提供可靠参考,并为发病机制的研究提供新的视角。; 王俭梅朱戈丽曹晨麟彭清泉; 关键词：抗体急进性肾小球肾炎

甲巯咪唑诱发中性粒细胞胞质抗体阳性相关性血管炎的文献分析: 2025年; 目的探讨甲巯咪唑诱发中性粒细胞胞质抗体阳性(ANCA)相关性血管炎发生情况和临床特点,为临床合理用药提供参考。方法检索万方数据库、中国知网、PubMed、Web of Science数据库,收集甲巯咪唑致ANCA相关性血管炎的个案报道,检索时限为从建库起至2023年10月31日,描述性分析患者人口学特征、药物使用情况、并发症、治疗及转归。结果共纳入文献14篇,合计患者14例,其中男3例,女11例,年龄8~79岁,平均年龄为(47.79±23.47)岁。4例在服药1年内发生,9例在服药2~12年内发生,1例在服药后24年发生。ANCA相关性血管炎累及肾脏8例、累及皮肤和肺部5例、累及视力及累及心脏各2例。所有患者均停用甲巯咪唑,2例患者未经治疗自动好转,1例患者经过抗感染后好转,其他病例均接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。1例患者死亡,其他患者经过治疗后均好转或治愈。结论甲巯咪唑诱发的ANCA相关性血管炎较为罕见,患者起病时间较长,主要累及皮肤、肾脏、肺部、视力等多系统/器官,临床医生应注意药源性ANCA相关性血管炎与原发性血管炎相鉴别,及时停药。出现严重脏器损伤时,及时予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,避免病情加重危及生命。; 曹谨谨凌亚曹秀芳周志伟张倢陈蓉; 关键词：甲巯咪唑药品不良反应

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎诊治进展被引量：1: 2024年; 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)是一类以全身多系统小血管坏死性炎症和纤维素样坏死以及血清抗中性粒细胞胞质抗体阳性为特征表现的一种系统性自身免疫性疾病。在该病患病人群中,肾脏损害较为常见,其主要临床表现为血尿、蛋白尿以及不同程度的肾功能损害。目前仍将糖皮质激素联合免疫抑制剂作为AAV治疗的常规方案,但该方案复发率高且不良反应较多。为寻找更安全、有效、全面的治疗手段,本文对AAV的最新诊治进展进行综述。; 汤思微柏明张鹏; 关键词：抗中性粒细胞胞质抗体自身免疫性疾病肾脏损害

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎治疗研究进展: 2024年; 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组以小血管炎为特征的系统性自身免疫性疾病,其病理机制复杂且具有较高的复发率。近年来,随着对AAV 病理生理机制的深入理解,治疗策略取得了显著进展。本文就AAV 诱导缓解治疗、维持缓解治疗及复发病例管理策略的研究进展进行综述,旨在为优化治疗方案、开发新型药物提供思路。; 帖璇苏晓乐苏晓乐; 关键词：抗中性粒细胞胞质抗体血管炎

治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎新药阿伐可泮: 2024年; 阿伐可泮是一款口服选择性补体C5a受体(C5a receptor,C5aR)抑制剂,于2021年10月被美国FDA批准,用于与标准疗法(糖皮质激素)联合治疗抗中性粒细胞胞浆自身抗体相关性血管炎。临床研究表明,阿伐可泮可以显著减少治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎所用糖皮质激素剂量,降低皮质类固醇相关毒性,改善疾病预后。现对阿伐可泮的作用机制、药动学、临床研究、安全性等进行概述,以期为临床应用提供参考。; 赵建群赵建群靳会欣马银玲马银玲庞国勋

儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床特征分析: 2024年; 目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患儿的临床特征。方法回顾性分析中南大学湘雅二医院2010年1月-2022年6月确诊为AAV的25例患儿的临床资料。结果25例患儿中,男性5例,女性20例;发病的中位年龄为11.0岁。泌尿系统受累18例(72%),呼吸系统受累10例(40%),皮肤受累6例(24%),眼、耳、鼻受累5例(20%),关节受累4例(16%),消化系统受累2例(8%)。11例完成肾脏穿刺,其中肾脏病理局灶型5例(46%),新月体型2例(18%),混合型2例(18%),硬化型2例(18%);有免疫复合物沉积5例(45%)。7例达到慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)Ⅴ期,其中2例死亡;2例完成肾移植。至随访期末,2例为CKDⅡ期,1例为CKDⅢ期。显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)组16例,其中有13例(81%)累及泌尿系统;肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)组9例,其中6例(66%)有鼻窦炎;MPA组血清肌酐及尿酸较GPA组高(P<0.05),红细胞计数及肾小球滤过率较GPA组低(P<0.05)。结论儿童AAV好发于学龄期女性儿童,临床亚型以MPA多见。儿童AAV起病表现以肾脏受累为主,其次为呼吸系统受累。肾脏病理以局灶型多见,可伴有免疫复合物沉积。MPA患儿多有肾脏受累,GPA患儿鼻窦炎常见。AAV患儿预后不佳,多伴有肾功能不全。; 刘京祺李永珍帅兰军曹艳李晓燕王英沈田莫双红何小解吴小川; 关键词：慢性肾脏病预后儿童

蛋白A免疫吸附治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎一例: 2024年; 病例介绍患者,男,68岁,因“肉眼血尿2+个月,发现肾功能异常10+d”于2023年5月4日入四川大学华西医院(以下简称“我院”)肾脏内科。入院前2+个月,患者无明显诱因出现全程无痛性肉眼血尿,伴倦怠、乏力,间断出现面部及双下肢对称性水肿,晨轻暮重,患者未予以重视,未就诊,症状无明显缓解。入院前10+d,患者出现头昏、头痛,伴活动后心累气紧,伴咳嗽、咳痰,痰中带血丝,遂至当地医院就诊,测血压升高(具体不详),辅助检查提示血红蛋白89 g/L,血肌酐307.6μmol/L,白蛋白38.7 g/L,尿蛋白++,尿红细胞+++;胸部CT提示双肺散在斑片影。; 李旭唐雪王杉杉杨莹莹苟慎菊张凌; 关键词：蛋白A免疫吸附抗中性粒细胞胞质抗体急进性肾小球肾炎

伴抗中性粒细胞胞质抗体阳性的儿童IgA血管炎肾炎1例: 2024年; 儿童血管炎以IgA血管炎(IgA vasculitis,IgAV)较为多见,但儿童抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)较为罕见。该文报道1例伴ANCA阳性的儿童IgA血管炎肾炎病例,患儿临床表现符合急进性肾炎综合征,血MPO⁃ANCA强阳性,肾组织病理表现以新月体肾小球肾炎为主,伴系膜区大量IgA沉积,经过糖皮质激素、利妥昔单抗及对症治疗后患儿病情缓解。该文旨在提高临床医师对儿童血管炎肾损害诊断和治疗的认识。; 汤芳萍陈伟李开为陈健; 关键词：血管炎儿童

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