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急性坏死性脑病被引量：20: 2017年; 急性坏死性脑病（ANE）是一种罕见的感染后急性脑病，多继发于病毒感染，发病机制可能与宿主感染病毒后产生过度免疫反应有关。其病理改变为局灶性血管损伤所致血脑屏障破坏、血浆渗出，最终引起脑水肿、点状出血、神经元及胶质细胞坏死。影像学改变具有诊断意义，为对称性多灶脑损害，双侧丘脑100％受累。对ANE的治疗无特效药物，主要采用激素、免疫球蛋白和血浆置换等治疗。; 金瑞峰; 关键词：急性坏死性脑病

急性坏死性脑病的早期识别: 2025年; 急性坏死性脑病(ANE)是一种罕见的、进展迅速、危及生命的感染相关性急性脑病。ANE病情凶险,病因和发病机制尚不明确,早期缺乏特异性表现,尚无特效治疗,病死率和致残率较高,早期识别并积极治疗有助于改善预后。近年来,随着相关病例的报道日益增多,尤其新型冠状病毒及流感病毒感染继发ANE病例的总结报道,为ANE早期识别及诊断提供了新的临床线索。本文结合相关研究进展及临床诊治经验,从ANE的流行病学、临床表现、实验室检查、影像学特征方面论述ANE的早期识别及诊断。; 陈震张华王义; 关键词：急性坏死性脑病儿童

免疫调节剂治疗急性坏死性脑病的研究进展: 2025年; 急性坏死性脑病(ANE)是一种罕见的急性中枢神经系统破坏性病变,多见于4岁以下儿童,急性起病,迅速进展,病死率高,幸存者常遗留严重的神经系统后遗症。近年来,免疫调节剂的应用为ANE的治疗带来了新的希望。本文对免疫调节剂在ANE治疗中的应用研究进行分析,为临床应用提供更好的依据。; 牛杰朝王怀立; 关键词：急性坏死性脑病神经系统疾病免疫调节剂预后

血浆置换治疗在急性坏死性脑病中的应用: 2025年; 急性坏死性脑病常见于病毒感染后伴随的中枢神经系统障碍。感染后宿主过度的全身性免疫应答异常引起的细胞因子风暴可能是急性坏死性脑病的重要发病机制。目前仍缺乏标准化的治疗方案共识。主要的治疗方法包括免疫治疗、抗细胞因子治疗及对症支持治疗等。血浆置换是常用的免疫治疗方法之一,目前缺乏高质量循证医学证据证实其有效性,但仍是有前景的治疗手段,有待进一步的探索。; 武宇辉; 关键词：血浆置换急性坏死性脑病儿童

大剂量糖皮质激素在儿童急性坏死性脑病中的应用: 2025年; 急性坏死性脑病(ANE)是一种罕见的感染诱发神经系统疾病,主要影响5岁以下儿童,具有较高的病死率和致残率。早期静脉注射大剂量糖皮质激素被公认为是实现最佳疗效的关键,但缺乏标准化给药方案,其最佳剂量、给药时机等有待进一步验证。此外,激素联合静脉注射免疫球蛋白、血液净化、托珠单抗和抗病毒等综合治疗可能改善ANE的治疗效果,降低神经系统后遗症的发生率及病死率。本文总结近年来大剂量糖皮质激素治疗ANE的应用现状,并分析不同种类、剂量糖皮质激素及不同给药时机的疗效差异,以期为未来优化治疗方案提供有价值的参考。; 李科纯钱素云樊超男; 关键词：急性坏死性脑病糖皮质激素预后

高压氧综合治疗青少年急性坏死性脑病1例报道并文献复习: 2025年; 急性坏死性脑病(ANE)是一种罕见但严重的疾病,其发病急、进展快、病死率高,治疗以早发现、早诊断、早期使用抗炎药物和对症支持治疗为主要方案,但急性期后患者仍可能出现神经功能障碍。本文报道1例ANE青少年患者,经早期积极给予抗炎及对症支持治疗,患者平稳渡过急性期,进入恢复期,但仍处于昏迷状态;病程第18天起开始配合高压氧治疗,10个疗程后患者意识、肢体活动、认知等方面均有明显好转。临床实践表明,ANE患者恢复期配合进行高压氧治疗,对其神经功能的恢复具有促进作用,可明显改善患者预后。; 曹春妮崔飞艳陈笑笑姜鹏娟辛毅张祚福滕莲莲; 关键词：急性坏死性脑病高压氧抗炎治疗

新型冠状病毒感染相关急性坏死性脑病1例: 2024年; 报告1例成人新型冠状病毒感染相关的急性坏死性脑病(COVID-19-associated acute necrotizing encephalopathy,ANEC)病例。患者在新型冠状病毒感染后12 d出现意识障碍、癫痫发作,脑MRI上显示双侧丘脑、脑干、小脑半球为主的信号改变,与急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalitis,ANE)特征性影像表现一致。早期给予甲泼尼龙冲击联合大剂量人免疫球蛋白治疗,但患者一直处于持续昏迷状态并最终死亡。ANEC往往起病急,进展快,以意识障碍、癫痫等为主要表现,影像学丘脑及幕下对称性、多灶性病灶对诊断具有特异性,但治疗及预后仍面临挑战,需要深入研究。; 赵莉李先志闫莉婷李怡王晓麒杨笑; 关键词：新型冠状病毒急性坏死性脑病癫痫丘脑病变预后

34例儿童急性坏死性脑病临床研究: 2024年; 目的总结分析儿童急性坏死性脑病的临床特征,提高儿科临床医师对该疾病的认知,早期识别和干预,以期改善预后。方法收集2022年1月至2023年12月收治于西安市儿童医院PICU的34例急性坏死性脑病患儿的临床资料,回顾性分析患儿的一般临床资料、实验室检查结果、影像学特征、治疗以及预后资料。结果34例患儿中,男16例,女18例;起病年龄(4.4±3.6)岁;23例(67.6%)于冬春季发病;34例患儿均有前驱感染表现;疾病进展迅速,30例(88.2%)在2 d内出现急性脑病表现,主要表现为意识障碍(100%)以及惊厥发作(100%),其中17例(50.0%)伴惊厥持续状态。20例(58.8%)出现多器官功能障碍,18例(52.9%)出现休克,8例(23.5%)出现弥散性血管内凝血,28例(82.4%)行气管插管。34例患儿入院前完善头颅CT检查,均可见双侧丘脑对称性病变(100%)。22例完善头颅MRI,其中累及丘脑22例(100%)、脑干19例(86.4%)、基底节15例(68.2%)、侧脑室周围白质11例(50.0%)、大脑皮质及皮质下14例(63.6%)、小脑13例(59.1%)。10例(45.5%)MRI可见有小脑扁桃体下疝。34例患儿均予以大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,25例(73.5%)行血浆置换联合持续性肾脏替代治疗。16例(47.1%)好转出院,3例(8.8%)院内死亡,15例(44.1%)放弃治疗出院,好转出院患儿中15例(93.8%)遗留神经功能障碍。结论儿童坏死性脑病进展迅速,冬春季节前驱感染后2 d内迅速出现急性脑病表现患儿尤其需警惕本病,且该病易合并多器官功能障碍,病死率高,无特效治疗方法,预后差,存活患儿多遗留严重的神经功能障碍。; 王莹杜彦强王义郭张妍张华马乐; 关键词：儿童急性坏死性脑病流行病学预后

儿童急性坏死性脑病的发病机制研究进展: 2024年; 急性坏死性脑病(ANE)在儿童中有极高的病死率,但由于其发病机制尚不明确,暂无较好的治疗方案。近年研究显示,细胞因子风暴、遗传易感性和线粒体功能障碍是导致ANE发病的关键环节。目前认为白细胞介素-6和肿瘤坏死因子-α介导的细胞因子风暴是儿童ANE发病的关键因素;基因突变导致的遗传易感性在其中起间接作用,有基因突变的儿童在接触流感病毒后更易患ANE;线粒体功能障碍与细胞因子、基因突变相互影响,共同促进ANE发病,但具体机制尚不清楚。望未来能更深入地了解儿童ANE的发病机制,开发出针对儿童ANE的治疗方案,限制ANE发生进展,降低患儿致残致死率。; 郑牧田朱秋皎; 关键词：儿童急性坏死性脑病发病机制

新型冠状病毒相关急性坏死性脑病3例病例报告: 2024年; 1病例资料2022年12月至2023年2月宁夏医科大学总医院PICU共收治3例新型冠状病毒相关急性坏死性脑病(ANE)患儿。例1,男,6月龄,主诉“发热精神差1 d,反复抽搐6 h”;例2,女,4岁,主诉“发热2 d,持续抽搐伴意识不清12 h”;例3,女,11岁,主诉“头痛及双下肢疼痛3 d,发热伴嗜睡2 d”。入院时患儿均神志不清,Glasgow昏迷评分:例1和例2均为4分,例3为3分。; 张银娟赵芳; 关键词：双下肢疼痛新型冠状病毒急性坏死性脑病 GLASGOW昏迷评分病例报告 PICU

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