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双侧游离股前外侧kiss皮瓣修复头部巨大神经纤维瘤病1例报道并文献复习: 2025年; Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type Ⅰ,NF-Ⅰ)是一种常染色体显性遗传的疾病[1],其主要是由于在胚胎发育的过程中神经嵴细胞异常发育而导致的一种遗传疾病,其发病的部位常常累及神经系统和皮肤组织[2]。在文献统计中,Ⅰ型神经纤维瘤病的发病率约为1/3500,在头颈部的神经纤维瘤病多呈浸润性生长,常导致头颈部肥大、畸形,对于头颈部巨大的NF-Ⅰ,其治疗的主要手段以手术为主,术后出现软组织缺损较大,常常需要皮瓣进行修复,且手术的致畸风险和出血风险也较其它疾病较高,术前常需备血,术中需严格控制出血,若出血较多需及时进行输血[3-4],因此,对于头颈部的巨大神经纤维瘤病的治疗方案,目前各位学者的意见仍不相同,仍需要继续探索和研究,本文报道1例双侧游离股前外侧kiss皮瓣修复头部巨大神经纤维瘤病的治疗过程及体会,以期为该类疾病的临床诊治提供帮助,现报道如下。本研究经过甘肃省肿瘤医院医学伦理委员会批准(批件编号:A202207010050),且患者知情同意。; 张宏邵蓉王军范向达张建伟王娟; 关键词：缺损修复神经纤维瘤

手术治疗头部巨大神经纤维瘤1例: 2024年; 神经纤维瘤(NF)是一种神经来源的软组织良性肿瘤,以皮肤、皮下无痛性结节或肿块为主要表现,主要分为孤立型NF、丛状NF和弥漫型NF[1]。NF可以单独存在,也是Ⅰ型NF(NF-Ⅰ)的特征性表现之一,有2%~5%的概率转化为恶性神经鞘瘤,5年生存率<20%[2-3]。NF在身体各部分的分布机会均等[4],但头部少见,手术切除是比较有效的治疗方法[1]。本文报告1例以头部巨大NF为主的NF-Ⅰ患者的诊治情况,并进行相关分析与总结。; 陈丽娟赵毅闫洪伟田诗政; 关键词：巨大神经纤维瘤手术治疗

巨大神经纤维瘤病并发混合性卒中1例: 2024年; 神经纤维瘤病(NF)是罕见的家族遗传性疾病并累及多个系统,根据病变累及不同部位分为1型和2型,本文介绍1例1型巨大NF合并肾动脉狭窄造成继发性高血压病例,在围手术期相继发生缺血性卒中和出血性卒中。因此对于NF术前需要积极控制血压并完善多系统筛查评估危险因素,有效降低脑血管病和并发症的发生。; 马进军宋建龙李瑞; 关键词：神经纤维瘤病肾动脉狭窄出血性卒中混合性卒中控制血压

遵循"AISS"策略精准治疗躯干部巨大神经纤维瘤被引量：1: 2024年; 目的:以体表肿瘤精准治疗为目标,探讨躯干部位巨大神经纤维瘤的外科治疗策略。方法:回顾性分析2021年1月至2023年3月陆军军医大学第一附属医院整形外科收治的躯干部巨大神经纤维瘤患者资料,均遵循"AISS"策略进行精准治疗,即:(1)术前储存自体成分血(autologous blood storage);(2)术前介入栓塞瘤体关键供血动脉(interventional embolization);(3)术中精准切除瘤体(surgical resection);(4)反取瘤体断层皮片回植修复继发巨大创面(skin graft)。记录患者术前基线资料、自体成分血存储量、介入栓塞具体血管及方法、术中出血量、术中输血量、围术期并发症等指标,并随访肿瘤复发情况。结果:共纳入5例患者,男4例,女1例,年龄22~32岁。5例患者瘤体主要位于躯干部(颈、胸、腰、骶尾部),大小为21 cm×20 cm~76 cm×66 cm。术前完成自体成分血储存800~1 600 ml,术前介入栓塞主要瘤体供血血管包括:胸廓内动脉、肋间动脉、胸廓外动脉、腰动脉、腹壁下动脉、髂腰动脉及髂内动脉。术中出血量150~3 000 ml,输注自体存储血完成手术。所有患者未发生大出血、发热、感染等并发症,1例患者移植瘤体断层皮片小范围成活欠佳,位于双侧髂窝部位,后续通过换药与刃厚皮片移植治愈。术后随访6~24个月,未见瘤体复发。结论:"AISS"策略不仅能安全、精准地治疗躯干部巨大神经纤维瘤,而且能有效减少术中出血量及并发症,一期修复巨大创面,防止肿瘤复发,提高患者满意度。; 张璠陈尚雄张彬张家平; 关键词：神经纤维瘤神经纤维瘤病巨大神经纤维瘤

巨大神经纤维瘤的治疗经验被引量：1: 2023年; 目的总结巨大神经纤维瘤的治疗经验。方法回顾性分析2019年1月至2022年12月宜昌市中心人民医院烧伤整形外科收治的巨大神经纤维瘤患者的临床资料。术前通过介入技术完成瘤体营养血管栓塞术,术中边剥离瘤体边进行止血,从瘤体基底部将其完整切除,针对不同的创面分别行创缘直接拉拢缝合,或于瘤体表面取全厚皮肤制成网状皮片原位回植修复创面,并以负压封闭引流敷料覆盖创面,负压维持在-150~-250 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。术后对瘤体复发、缺损修复及相关并发症发生情况进行观察和随访。结果共纳入4例患者,男2例,女2例,年龄43~56岁,平均49.3岁,其中有2例曾在外院行神经纤维瘤切除术。4例患者肿瘤分别位于左股部、臀部、左腰部、左小腿,体积分别为20 cm×10 cm×10 cm、50 cm×20 cm×15 cm、20 cm×15 cm×10 cm、15 cm×10 cm×8 cm。左股部及左小腿瘤体切除后直接将创缘拉拢缝合,臀部及左腰部取瘤体表面全厚皮肤制成网状皮片回植。术后1例臀部神经纤维瘤患者由于创面失血过多转入重症医学科治疗,之后创面形成窦道,经多次换药后创面愈合;其余3例均于术后2周拆除负压封闭引流敷料及伤口缝线,创面愈合良好。术后随访6个月至3年,4例患者创面均愈合良好,未见肿瘤复发,无运动及感觉功能障碍。结论采用手术切除及整形外科技术治疗巨大神经纤维瘤可获得较好的效果。术前行瘤体栓塞治疗,术中完整剥离肿物,可有效降低出血的风险;肿瘤切除后遗留的较小创面可直接缝合,较大创面可制备肿瘤表面网状皮片回植;负压封闭引流可促进创面愈合。; 夏明吴为民温立霞郑华蓉向婷婷; 关键词：神经纤维瘤修复外科手术皮肤移植负压封闭引流

躯干巨大神经纤维瘤患者联合预存自体全血及成分血的输血效果案例报道1例: 2023年; 神经纤维瘤(NF)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,由肿瘤抑制基因NF1突变所致^([1])。临床特征是患者身体多处出现咖啡色斑,色斑随着年龄增长而增多、增大,瘤体增大的同时伴随疼痛,影响机体正常活动及功能,其发病率为1∶4000~1∶3000,成人外显率接近100%^([2])。预存式(贮存式)自体输血又称术前自体备血,指在术前一段时间采集患者血液储存备用,虽其技术成熟、输注安全性高.; 阮潜瑛张彬李素梅易中梅; 关键词：神经纤维瘤自体输血

1例顶枕部头皮巨大神经纤维瘤围手术期的护理被引量：1: 2022年; 神经性纤维瘤是一种比较少见的遗传性疾病,也是临床常见的良性肿瘤,多在儿童时期发病,分布生长范围较广,生长的肿瘤无疼痛和破溃的表现,这也是患者经常不会选择就医的原因。神经性纤维瘤一般容易复发、有遗传性、难以完全治愈,对于巨大神经纤维瘤的患者,手术切除是最好的治疗方法,但是术后护理却较为困难。2018年8月我科收入一名顶枕部巨大神经纤维瘤的患者,通过一系列围手术期的精心、细致,有针对性的护理措施及心理疏导,改善了患者的生存质量,患者治疗效果满意,现已痊愈出院。因此选择制定一个合理的护理方案尤为重要,现将该病例的围手术期护理报道如下。; 赵亮王娟张培珍王健莉; 关键词：巨大神经纤维瘤围手术期护理

结扎速血管闭合切割系统在巨大神经纤维瘤手术中的应用效果被引量：2: 2022年; 目的探讨LigaSure结扎速血管闭合切割系统(LigaSure vessel sealing system, LVSS)在巨大神经纤维瘤手术中的应用效果。方法选择2013年10月至2020年5月行巨大神经纤维瘤手术的22例患者,其中12例采用常规缝扎电凝止血(传统手术组),10例采用LVSS止血(LigaSure组)。比较两组患者切除瘤体大小、手术时间、术中出血量、术后引流量、术后拔管时间及术后并发症情况。结果 LigaSure组术中出血量、术后引流量少于传统手术组,术后拔管时间早于传统手术组(P<0.05)。两组间切除瘤体大小、手术时间及术前术后第1天血红蛋白差值差异无统计学意义。传统手术组1例术后出现皮下积液,予再次引流后伤口愈合良好;LigaSure组术后无并发症发生。结论 LigaSure应用于巨大神经纤维瘤手术安全有效,能简化手术操作,缩短术后恢复时间,值得临床进一步推广。; 葛怡宁张勇; 关键词：巨大神经纤维瘤手术治疗出血量

超选择动脉栓塞联合外科序贯治疗Ⅰ型神经纤维瘤伴巨大神经纤维瘤临床疗效观察被引量：5: 2022年; 目的:探究DSA联合外科序贯治疗是否可以作为Ⅰ型神经纤维瘤伴巨大神经纤维瘤的重要治疗策略之一。方法:纳入2017年7月-2021年8月收治的11例神经纤维瘤患者作为研究对象。肿瘤大多位于躯干及四肢,瘤体重量2.5~25 kg。全部患者术前备自体血,瘤体切除术前介入超选择栓塞瘤体滋养动脉及其分支,切除瘤体后将栓塞后的部分瘤体组织制备皮瓣及全厚皮片回植于继发创面。观察患者术后恢复情况及并发症发生情况。结果:11例患者中,9例在瘤体切除术后利用部分瘤体皮肤制备全厚皮片回植于组织缺损区域,2例制备皮瓣回植。其中1例患者回植后全厚皮片少部分坏死,经换药等保守治疗愈合可。随访至今,11例患者术后均无复发,术后肢体外形改善,恢复正常行走等组织功能。结论:超选择栓塞瘤体滋养动脉及其分支联合序贯疗法,在治疗NF-I合并巨大神经纤维瘤中术中失血量小,术后并发症少,患者恢复效果好,可作为该疾病的一种治疗策略。; 徐潇周桂文陈康杨亦付强陈敏亮; 关键词：巨大神经纤维瘤超选择动脉栓塞

1例产后颈部巨大神经纤维瘤伴营养不良患者的护理: 2022年; 总结1例产后颈部巨大神经纤维瘤患者伴营养不良的护理经验。护理要点包括:实施个体化的心理护理,提高术前营养基线,动态关注术后营养;加强病情观察,积极预防瘤体破裂大出血发生;争取社会关爱,调动社会力量支持;实施术后早期康复护理,包括肩颈部功能康复护理和吞咽功能康复护理。术后第6天患者切口愈合,康复出院。随访半年余,效果满意。; 刘燕蔡歆; 关键词：神经纤维瘤营养不良护理

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