目的探讨超声心动图检查诊断儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的临床价值,并分析漏诊及误诊的原因,旨在提高超声心动图诊断该病的准确率。方法选取18例经手术证实为ALCAPA的患儿,将术前超声检查的特征与CT血管造影(CT anfiofraphy,CTA)或手术结果进行对比分析,对漏诊及误诊的声像图进行深入分析,并总结该病的超声心动图诊断要点。结果18例中外院转诊15例,外院超声心动图诊断正确2例,误诊13例(3例误诊为扩张性心肌病,3例误诊为二尖瓣脱垂伴关闭不全,2例误诊为心内膜弹力纤维增生症,2例误诊为多发小梁肌部室间隔缺损,2例误诊为冠状动脉右心室瘘,1例误诊为冠状动脉肺动脉瘘)。本院超声心动图诊断正确14例,诊断符合率为77.7%;漏诊1例(因同时合并室间隔缺损、肺动脉高压而漏诊),误诊3例(1例误诊为多发小梁肌部室间隔缺损合并二尖瓣前叶脱垂,1例误诊为二尖瓣单乳头肌畸形,1例误诊为扩张性心肌病)。漏误诊率为22.2%(4/18)。结论超声心动图检查对ALCAPA具有重要的诊断价值,为临床治疗提供诊断依据。同时分析漏诊误诊原因,对提高该病的诊断准确率有重要的临床价值,避免患儿二次手术。
左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)为罕见先天性冠状血管畸形,可分为婴儿型与成人型。婴儿型ALCAPA左、右冠状动脉间侧支循环建立不充分,易引发心肌缺血或梗死;而成人型ALCAPA临床症状不典型,常被误诊而延误治疗。本文报道1例成人型ALCAPA伴二尖瓣反流(mitral valve regurgitation,MVR)影像学表现,并结合文献进行分析。
左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。
左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,AL-CAPA)是一种极罕见的先天性心血管畸形,该病自然病程预后差,是导致儿童心功能不全常见的原因之一。目前外科手术是唯一有效的治疗方式,早诊断、早治疗尤为重要。现本文结合文献报道一例我科收治的ALCAPA。1临床资料患儿男性,1岁5个月,因“活动后口唇发绀7月,加重3 d”于2023年2月16日入新疆医科大学第一附属医院。病程中患儿活动或哭闹后口唇及四肢发绀,无气促、胸闷,无头晕、恶心、呕吐、晕厥。
目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。
目的探索左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)合并左冠状动脉壁内走行患者的手术方法,分析其早期和中期临床结果。方法纳入2014年1月—2020年9月于阜外医院接受手术矫治的ALCAPA合并左冠状动脉壁内走行患儿。分析患儿的临床资料。结果共纳入10例患者,其中男8例、女2例,中位手术年龄7.5(3~46)个月。手术方式包括7例冠状动脉去顶,2例冠状动脉去顶+冠状动脉再植,1例冠状动脉去顶+左冠状动脉开口缝闭;共7例患儿同期行其他手术,包括5例二尖瓣成形术。术后2例患儿延迟关胸,全组患儿无手术死亡,无重大并发症发生。术后胸部X线片提示平均心胸比值低于术前(0.62±0.05 vs.0.67±0.06,P=0.006);术后超声提示平均左室射血分数较术前改善,但差异无统计学意义(38.7%±15.9%vs.30.0%±16.1%,P=0.066)。10例患儿出院后均得到有效随访,随访时间为13~92(46.6±25.0)个月。随访期间,患儿未出现明显症状,且无死亡、冠状动脉并发症和其他重大并发症。末次胸部X线片检查提示平均心胸比值较术后进一步下降(0.60±0.07 vs.0.62±0.05,P=0.024);末次心脏超声检查提示平均左室射血分数亦较术后进一步改善(60.1%±9.3%vs.38.7%±15.9%,P=0.002)。结论ALCAPA合并左冠状动脉壁内走行是一种罕见的畸形,根据不同的解剖类型可采用不同的手术方式进行解剖矫治,早期及中期结果满意。
