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遗传性 局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 的治疗新进展 2025年 局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 (FSGS)是一种特定的肾 脏组织学损伤模式,其病理学特征为部分肾小球 及其部分毛细血管袢发生病变。足细胞的损伤和丢失是FSGS进展的关键机制。遗传性 FSGS通常由影响足细胞正常生理功能或肾小球 基底膜结构的基因突变引起。这些致病基因主要涉及与肾小球 滤过屏障功能密切相关的基因,包括足细胞细胞骨架、离子通道及蛋白质合成等过程。临床表现主要为不同程度蛋白尿、进展性 肾 功能衰竭,部分患者可能合并血压升高等症状。尽管病因复杂且缺乏有效的治愈方法,但随着致病基因和发病机制研究的不断深入,特别是新治疗靶点的发现为该病的有效治疗带来希望。目前,药物治疗主要集中在免疫抑制和支持治疗,以减缓病情进展,但这些方法往往不能完全阻止疾病恶化。近年来,随着基因组学和分子生物学的进步,新的治疗策略不断涌现,如抑制内质网应激、修复线粒体功能、调节 离子通道等新靶点的研究。此外,基因治疗被认为是根本性 的治疗途径,研究者正在积极探索通过基因编辑技术纠正致病突变,以期为患者提供更有效的治疗选择。未来,随着科学技术的进步,针对遗传性 FSGS的治疗有望取得突破性 进展,提供更为精准和个体化的治疗方案。关键词：基因突变 药物治疗 基因治疗 治疗APOL-1依赖性 局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 的方法 用阿曲生坦治疗局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 的方法 局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 (FSGS)的方法，这些方法包括向有需要的受试者施用治疗有效量的阿曲生坦或其药学上可接受的盐。本文还提供了在患有FSGS的受试者中减少肾 炎症和/或纤维化、降低eGFR的下降速率、延迟ES...1例局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 症患者再次肾 移植的护理 2025年 局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 症患者再次肾 移植的护理经验。护理要点:尽早识别原发病复发,快速启动应急处置;实施精准管理,稳定环孢素浓度;优化体外抗凝方案,警惕出血与凝血;规范促肾 上腺皮质激素使用,警惕不良反应;落实全程感染防控,预防术后感染;实施全程心理疏导,缓解负性 情绪。经过积极治疗和精心护理,患者移植肾 功能恢复,顺利出院。随访2个月,恢复良好。关键词：终末期肾脏病 再次肾移植 局灶节段性肾小球硬化症 护理 基于叶天士络病理论探讨中医药治疗局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 2025年 局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 是目前最常见的难治性 肾 病综合征的病理类型之一,目前临床尚无系统治疗方案。文章以叶天士络病理论为基础,通过梳理《临证指南医案》的相关医案,基于“络以通为用”的治疗原则,针对局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 的病因病机和疾病特点,从虚、瘀着手,谈及了补虚通络、辛畅通络、虫蚁剃络等方法,为局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 的治疗提供新的思路。关键词：局灶节段性肾小球硬化 叶天士 络病理论 络脉 中医药 张大宁教授基于补肾 活血法治疗局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 致慢性 肾 功能衰竭临证经验 2025年 局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 (Focal Segmental Glomerulosclerosis,FSGS)属于临床公认的难治性 肾 病综合征,是以肾小球 局 灶 或节 段 硬化 为主要病理改变的肾小球 疾病,以光镜下足细胞增生改变、节 段 硬化 ,电镜下足突细胞广泛融合及足细胞数目减少为主要特征。研究表明,20%的患者会发展到终末期肾 病,而FSGS的具体病因、发病机制至今不详。此病临床表现多样,西医治疗采用激素和免疫抑制剂,但足量、长时间的使用会带来一系列问题,如消化道溃疡、感染、肝脏损伤等。中医药治疗可以很大程度减轻西药带来的不良反应,并改善水肿、血尿、乏力等诸多症状。国医大师张大宁教授从多年临床经验总结得出,FSGS的基本病机为本虚标实,本虚以正气虚损、脾肾 俱虚为主;标实以湿浊、瘀血为主,在此基础上提出补肾 、健脾、活血、化瘀、行气、化湿、利水之法。临床做到辨证论治、证法统一,并多种治法结合可取得显著疗效。研究具体阐述张教授的理论,以期为临床诊疗提供新思路。关键词：终末期肾病 肾功能衰竭 局灶节段性肾小球硬化 组蛋白H3K27甲基化异常修饰致局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 小鼠足细胞损伤的作用机制 2025年 局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 (focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)小鼠足细胞损伤的调控作用,探究组蛋白H3K27甲基化异常修饰致FSGS小鼠足细胞损伤的作用机制。方法(1)细胞实验:体外培养原代永生化小鼠肾 足细胞MPC5,分为对照组、阿霉素组、阿霉素+GSK-J4(组蛋白去甲基化酶KDM6B抑制剂)组、阿霉素+香豆霉素A1(coumermycin A1,C-A1,JAK2激动剂)组、阿霉素+GSK-J4+C-A1组。采用透射电镜观察足细胞超微结构;免疫荧光检测足细胞组蛋白H3K27三甲基化(H3K27me3)、肾 病蛋白Nephrin蛋白表达;获取足细胞的全基因组序列,筛选差异表达基因并行基因本体论(Gene Ontology,GO)及京都基因和基因组数据库(Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes,KEGG)富集分析;实时定量PCR和Western印迹分别检测足细胞JAK2-STAT3信号通路基因和蛋白表达;酶联免疫吸附测定法检测足细胞中白细胞介素6(interleukin 6,IL-6)、单核细胞趋化蛋白1(monocyte chemotactic protein 1,MCP-1)、α平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin,α-SMA)及转化生长因子β1(transforming growth factor-β1,TGF-β1)水平。(2)动物实验:建立组蛋白甲基化酶同源序列增强子2(enhancer of zeste homolog 2,EZH2)基因敲除(EZH2^(podKo))-FSGS(尾静脉注射阿霉素)小鼠模型,分为EZH2^(ctrl)+对照组(n=20)、EZH2^(ctrl)+FSGS组(n=20)、EZH2^(podKo)+对照组(n=30)、EZH2^(podKo)+FSGS组(n=30)。采用HE染色观察肾 脏病理学变化;免疫组化检测足细胞组蛋白H3K27me3蛋白表达;实时定量PCR和Western印迹分别检测肾 组织中JAK2-STAT3信号通路基因和蛋白表达;酶联免疫吸附测定法检测肾 组织IL-6、MCP-1、α-SMA及TGF-β1水平。结果(1)细胞实验:阿霉素组细胞核缩小、破裂,细胞质呈空泡状,线粒体和内质网肿胀,提示阿霉素肾 病足细胞损伤模型建立成功。与对关键词：组蛋白类 足细胞 越婢汤联合非免疫抑制治疗局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 的临床疗效及对足细胞损伤的保护作用 2025年 局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 (FSGS)的临床疗效及对足细胞的保护作用。方法:将60例原发性 FSGS患者按照随机数字表法分为两组,对照组30例(实际完成28例)予西医非免疫抑制治疗(缬沙坦胶囊联合达格列净片),治疗组30例(实际完成29例)在对照组基础上联合越婢汤治疗。两组均治疗24周后统计疗效,比较两组治疗前后24 h尿蛋白定量(24 h UTP)、血清白蛋白(Alb)、肾小球 滤过率(eGFR)及尿液足细胞损伤标记蛋白(Nephrin、Podocin)排泄量水平变化情况。结果:治疗组总有效率75.9%(22/29),对照组总有效率57.1%(16/28),治疗组总有效率高于对照组(P<0.05)。与本组治疗前比较,两组治疗后24 h UTP均降低(P<0.05),Alb水平均升高(P<0.05),且治疗组治疗后24 h UTP、Alb水平改善均优于对照组(P<0.05)。两组治疗前后eGFR水平均无明显变化(P>0.05)。与本组治疗前比较,两组治疗后尿Nephrin、Podocin水平均降低(P<0.05),且治疗组治疗后尿Nephrin、Podocin水平均低于对照组(P<0.05)。结论:经典名方越婢汤联合非免疫抑制治疗FSGS临床疗效确切,可有效改善患者蛋白尿,具有良好的有效性 和安全性 ,其作用机制可能与降低尿Nephrin、Podocin水平,改善足细胞损伤密切相关。关键词：局灶节段性肾小球硬化 足细胞损伤 越婢汤 中西医结合 有效率 IgA肾 病与局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 的临床特点比较 2024年 肾 病(IgAN)与局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 (FSGS)的临床特点。方法:选取2018年6月—2023年7月于北海市第二人民医院及医联体单位治疗的134例肾 病患者为研究对象,将其中IgAN 98例作为IgAN组,FSGS36例作为FSGS组。所有患者均行常规检测24h尿蛋白、血清白蛋白、血尿酸、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白(LDL)、甘油三酯(TG)和高密度脂蛋白(HDL)。比较两组患者的各项临床指标,了解两种疾病的临床差异。结果:两组患者的年龄、病程、高血压和肾 功能异常的发病率比较,差异无统计学意义(P>0.05);FSGS组患者的男性 占比及肾 病综合征的发病率均高于IgAN组患者,差异有统计学意义(P<0.01)。FSGS组患者的IgG降低及IgM升高的发生率均高于IgAN组患者,差异有统计学意义(P<0.01);两组病例的IgA、C3补体和C4补体比较,差异无统计学意义(P>0.05)。FSGS组患者的尿蛋白及尿酸均高于IgAN组患者,血白蛋白低于IgAN组,差异有统计学意义(P<0.05),两组患者的肌酐比较,差异无统计学意义(P>0.05)。FSGS组患者的TC、LDL、TG和HDL均高于IgAN组患者,差异有统计学意义(P<0.05)。男性 IgG降低占比高于女性 ,尿蛋白、尿酸、TC、LDL均高于女性 ,差异均有统计学意义(P<0.05);男性 与女性 患者IgM升高的比率、肾 病综合征发病率及血清白蛋白水平、TG水平和HDL水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:FSGS患者的男性 占比、肾 病综合征的发病率均高于IgAN患者,两组患者高血压和肾 功能异常的发病率无显著差异,男性 患者的临床症状比女性 患者更严重。关键词：高血压 肾病综合征 IGA肾病 局灶节段性肾小球硬化 肾功能异常 细胞自噬在局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 中的研究进展 2024年 局 灶 节 段 性 肾小球 硬化 (focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是伴有大量蛋白尿的临床病理综合征,以局 灶 肾小球 硬化 和足细胞足突消失为特征。现研究已证实足细胞损伤是FSGS发病的核心,且越来越多的研究表明氧化应激、炎症、近端小管上皮细胞(proximal tubule epithelial cells,PTECs)和肾小球 内皮细胞(glomerular endothelial cells,GECs)的紊乱有助于FSGS的发展。近年来自噬在诸多研究领域备受瞩目,许多证据表明自噬在FSGS中发挥着重要的调控作用,这也为FSGS的治疗提供了一个新靶点,本文就自噬及其在FSGS中的作用做一综述。关键词：局灶节段性肾小球硬化 自噬 ATG
