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小肠淋巴管扩张症被引量：1: 2009年; 患者男，45岁，因腹胀、腹泻伴下肢浮肿2个月入院。患者入院前2个月无明显诱因下出现腹泻水样便，5～6次／d，无发热、腹痛、恶心、呕吐。之后患者逐渐出现明显腹胀不适，伴活动后胸闷气促及全身乏力，外院B超示胸腔和腹腔积液。患者既往有反复间断性腹部不适伴粪便不成形二十余年。否认传染病、腹部手术及疫水疫地接触史。体检：皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，右下肺叩诊浊音伴听诊呼吸音减轻，心脏听诊未闻及病理性杂音，; 岳文杰刘懿丁伟群蒋蔚茹李鹃董乐; 关键词：小肠淋巴管扩张症腹部不适心脏听诊病理性杂音下肢浮肿全身乏力

小肠淋巴管扩张症被引量：1: 2005年; 小肠淋巴管扩张症（Intestinal Lymphangicta简称IL），又名自发性低蛋白血症状或原发性蛋白质丢失性胃肠病。主要病因为肠淋巴液回流受阻，淋巴管扩张、破裂、淋巴液流出使蛋白质流失于胃肠道，造成低蛋白血症，导致双下肢非对称性水肿，粘膜水肿的特征性改变。根据症因可分为原发性与继发性两种。病例资料男性：22岁，患者因颜面部、双下肢非对称性水肿半年于1993年8月入院。据手头资料1988年至今国内共报道本病4例，加上本文1例，共5例，其中男性3例，女性2例，发病年龄最小12岁，; 钱士良; 关键词：小肠淋巴管扩张症低蛋白血症 X线检查小肠功能

小肠淋巴管扩张症被引量：5: 2002年; 王邦茂陈鑫; 关键词：小肠淋巴管扩张症病因发病机制

小肠淋巴管扩张症被引量：19: 1990年; 戴希真; 关键词：淋巴管扩张症病理

婴儿原发性小肠淋巴管扩张症4例临床分析: 2024年; 目的分析婴儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床特征以及治疗方法,提高临床诊治水平。方法回顾性分析2012年10月至2013年12月北京世纪坛医院淋巴外科收治的4例婴儿PIL的临床表现、实验室检查、核素显像检查以及治疗方法,通过长期随访结果对婴儿期PIL诊治进行总结。结果患儿年龄4~9个月,均为女性;均以腹泻为首发症状,伴下肢对称性水肿,3例合并呼吸道感染;实验室检查血淋巴细胞绝对值、白蛋白、球蛋白降低,有轻度贫血,低钙血症、铁缺乏;放射性核素显像提示有肠道蛋白丢失。4例患儿采取保肝、补蛋白、利尿等治疗,并予以全胃肠外营养治疗3~4周,出院后个体化的中链三酰甘油(MCT)饮食治疗3~30个月。随访10年,4例患儿恢复正常饮食,复查血白蛋白正常,未再复发。结论婴儿PIL少见,临床表现以腹泻、水肿为主,常合并呼吸道感染,电解质紊乱以低钙血症、铁缺乏较为常见。对于疑诊为PIL的婴儿,放射性核素检查可作为确诊的首选方法。足疗程的全胃肠外营养治疗配合个体化的MCT饮食是婴儿PIL的有效治疗手段。; 朱研孙宇光夏松信建峰沈文彬; 关键词：原发性小肠淋巴管扩张症放射性核素显像全胃肠外营养婴儿

原发性小肠淋巴管扩张症50例临床表现分析: 2024年; 目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现。方法本研究为回顾性病例系列研究。连续收集首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科2019年3月至2021年3月收治的50例原发性小肠淋巴管扩张症患者的临床资料。男性20例,女性30例,发病年龄为[M(IQR)]14(40)岁(范围:0 d至67岁),均无家族史。其中儿童26例,男9例,女17例,年龄0.7(5.8)岁(范围:0 d至14岁);成年人24例,男性11例,女性13例,年龄40(26)岁(范围:20~67岁)。收集患者的临床和病理学资料,包括临床表现、实验室检查结果、消化内镜检查结果、^(99)Tc标记的人血白蛋白(^(99)Tc^(m)-HSA)核素显像、^(99)Tc标记的右旋糖酐(^(99)Tc^(m)-DX)淋巴核素显像、直接淋巴管造影(DLG)及组织病理学检查结果、是否低脂饮食、手术方式、出院时临床症状缓解情况等。组间比较采用独立样本t检验,Wilcoxon秩和检验或χ^(2)检验。结果50例PIL患者的主要表现为水肿(86.0%)、腹泻(76.0%)和腹水(48.0%),淋巴水肿(36.0%)与乳糜性腹水(18.0%)亦较常见。95.9%(47/49)患者的^(99)Tc^(m)-HAS核素显像提示肠蛋白丢失;91.7%(44/48)患者的^(99)Tc^(m)-DX淋巴核素显像有阳性发现。DLG示97.8%(45/46)的患者存在胸导管梗阻,82.6%(38/46)的患者存在腹膜后淋巴管增生扩张,23.9%(11/46)的患者可见造影剂反流至肠管。成年人组与儿童组在性别、病程、临床表现、白蛋白、球蛋白、淋巴细胞绝对值、便潜血阳性率等方面均无差异(P值均>0.05)。结论PIL在儿童和成年人中均可发病,且临床表现无明显差异。PIL的诊断需结合临床表现、实验室检查、^(99)Tc^(m)-HSA核素显像、^(99)Tc^(m)-DX淋巴核素显像、DLG、消化内镜及病理学检查结果综合判断。; 钱幼蕾孙宇光苏万春信建峰常鲲夏松沈文彬; 关键词：淋巴水肿原发性小肠淋巴管扩张症

1例原发性小肠淋巴管扩张症的营养治疗并文献复习: 2024年; 小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种较为罕见的蛋白丢失性肠病,临床上常以腹泻、水肿、淋巴细胞减少、低蛋白血症等为主要表现。根据病因不同,分为原发性IL(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)和继发性IL,原发性多由胸部和(或)腹部淋巴管的先天性异常引起,可同时伴有其他部位的淋巴管发育缺陷,多见于儿童和青少年。继发性常继发于各种导致淋巴管阻塞的疾病,如肠系膜淋巴结病、淋巴引流道纤维化、缩窄性心包炎、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、结核病、淋巴瘤、寄生虫和细菌感染等^([1])。因发病率低,国内暂无统计。现就青岛大学附属妇女儿童医院营养科会诊并参与治疗的1例原发性小肠淋巴管扩张症病儿进行回顾性分析,通过个体化营养治疗方案为更多临床医生积累诊疗经验。; 刘晓宁刘丽娟; 关键词：原发性小肠淋巴管扩张症营养治疗

小肠淋巴管扩张症致乳糜样腹水的临床分析: 2023年; 小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种罕见的蛋白质丢失性肠病,常见临床表现为水肿、浆膜腔积液、低蛋白血症等。本文报道1例IL患者,不明原因腹水伴下腹胀及外阴水肿,总之,IL虽为良性,但疾病管理困难,提高疾病的诊断率可早日为患者实施个体化治疗方案,改善预后并提高生活质量。我们也将持续追踪该患者。结合文献对其诊疗过程及治疗方式进行探讨,以提高临床医师对该罕见疾病的认识及重视。; 武文斐白素宁褚兆苹秦凯云田菲; 关键词：乳糜样腹水腹胀

小肠淋巴管扩张症的诊治进展: 2022年; 小肠淋巴管扩张症(Intestinal lymphangiectasia, IL)是由各种原因所致淋巴管内压力升高,淋巴液漏入肠腔引起的一系列临床症状。主要临床表现为水肿、腹泻、腹胀,可伴有腹水、发热、电解质紊乱等。根据典型临床表现和内镜下可见淋巴管扩张及组织病理学表现即可确诊。低脂、富含中链甘油三酯(medium-chain-triacylglycerol, MCT)的饮食为主要治疗方式。由于此病罕见,对该病的认识仍较为局限。现对小肠淋巴管扩张症的相关文献进行综述,获得该病诊治的最新进展,提高对该病的认识。; 曾天天詹学; 关键词：淋巴管扩张儿童

10例儿童小肠淋巴管扩张症护理: 2022年; 探讨小肠淋巴管扩张症患儿的护理方法及效果。方法:对10例小肠淋巴管扩张症患儿实施疾病特异性护理,包括肠内、肠外营养输注系统的建立及维护、并发症护理、皮肤护理、腹泻护理及开展以家庭为中心的心理护理。结论:小肠淋巴管扩张症是一种临床上较为罕见的蛋白质丢失性疾病,精准的治疗护理可促进患儿预后。; 徐晓凤余卓文; 关键词：儿童小肠淋巴管扩张症护理

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