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寻常型鱼鳞病中西医诊治研究进展: 2024年; 寻常型鱼鳞病(IV)是鱼鳞病最常见的类型,临床治疗难度大,治疗后极易复发。近年来,人们对IV的认识已达到基因层面,但将其转化为实际治疗仍有障碍。现代医学通过基因检测进一步确诊IV后,多采用口服维A酸或外拭尿素、甘油、乳酸等软膏治疗。中医认为,IV属先天不足,治以扶正御邪,可采用中药内服、外拭、熏蒸、药浴、针刺等方式辨证论治。遗传机制和阻断方式的进一步明确可能有助于阻断家族遗传性IV。未来,应加强针对IV病因的研究,同时进一步开拓相关基因治疗。; 徐宁章印红李伟峰张哲川李飞罗光云张星贺; 关键词：寻常型鱼鳞病中西医

外用含牛乳护肤霜治疗儿童寻常型鱼鳞病的临床疗效观察: 2024年; 目的探讨外用含牛乳护肤霜儿童寻常型鱼鳞病(IV)的作用。方法收集2022年11月—2023年4月就诊于天津市儿童医院皮肤科门诊的0.5~10.0岁的IV患儿78例,采用自身对照的研究设计,试验部位外用牛乳护肤霜治疗,每日2次,分别在入组第1天(D0),第14天(D14)进行无创皮肤参数测试及皮肤微生物取样。结果共入组IV患儿78例,实际完成55例。治疗14 d后2组患儿试验部位角质层含水量较治疗前增高(67.62±3.35比49.11±5.04,P<0.05),p H值较治疗前降低(4.94±0.36比5.94±0.18,P<0.05),弹性较治疗前增加(66.76±6.06比53.65±3.82,P<0.05),差异均有统计学意义;黑色素值治疗前后差异无统计学意义(P>0.05);皮损区菌群分布明显改善,菌群多样性增加,差异有统计学意义(P<0.05)。所有患儿均无明显异常感觉和局部感染出现,无严重不良反应发生。结论含牛乳护肤霜可有效缓解IV患儿的临床症状,修复皮肤屏障,有辅助治疗功效。; 秦蓓王莹陈立新李钦峰; 关键词：牛乳寻常型鱼鳞病皮肤屏障

寻常型鱼鳞病中医治疗进展被引量：1: 2023年; 寻常型鱼鳞病是皮肤鱼鳞状干燥伴脱屑、痒痛,夏轻冬重的一种遗传性皮肤角化障碍疾病。21世纪初,关于遗传性鱼鳞病的发病机制探究已深入至基因层面,研究取得了较大突破,但至今关于本病仍存在许多亟需解决的问题。基于此,本文运用文献分析法,结合大量古医籍,通过知网、万方、读秀等数据文献库进行检索,对近十年寻常型鱼鳞病的研究进展进行梳理与总结。现代医学对于寻常型鱼鳞病多为对症治疗,常用口服新体卡松或外用含尿素、乳酸等成分的复方软膏,停药后存在高复发率的问题,缺乏安全有效的根治疗法。中医认为,本病辨证不离风、火、毒、虚、瘀,多以扶正祛邪为主,治以祛风、养血、化瘀、滋阴、解毒,结合中药、针灸、外敷多法,随症治之。中医治疗寻常型鱼鳞病疗效确切,相较于西医更能应对临床的复杂性。目前有关中医治疗寻常型鱼鳞病的研究多为临床试验,缺少相关总结性论述,故本文通过总结中医治疗寻常型鱼鳞病的相关文献,旨在为优化临床寻常型鱼鳞病的治疗策略提供借鉴和参考。; 梁靖蓓郑晓微陈奇祺朱娴琼黄钰蘅区译文杨忠华; 关键词：寻常型鱼鳞病中医药

寻常型鱼鳞病一家系5例被引量：1: 2023年; 寻常型鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病。本文对一个侗族鱼鳞病家系进行调查,患者主要表现为皮肤干燥、鱼鳞状鳞屑和毛周角化,该家系4代共有患者5例,其中男性患者4例,女性患者1例,呈现连续传递,遗传模式为常染色体显性遗传,且可能存在外显不全。根据该家系患者临床表型和遗传特点,诊断为寻常型鱼鳞病。; 龙永春李彬杨银花杨曦露刘为姜迎港徐浩仁唐根云; 关键词：寻常型鱼鳞病常染色体显性遗传

关于寻常型鱼鳞病诊治的研究分析: 2023年; 鱼鳞病作为常见皮肤性疾病,不仅会给患者带来瘙痒疼痛,更会影响患者的外表美观度,给患者生活工作带来诸多不便,甚至还会造成严重的负面情绪,严重影响生活生存质量。因此文章就对当下与邻近的常见类型进行了分析,并重点围绕常染色体显性遗传寻常鱼鳞病这一最常见类型,对寻常型鱼鳞病皮肤结构、发病机制、病理特征、辅助检查和治疗方式等进行了探讨分析,以供参考。; 毕素芝; 关键词：寻常型鱼鳞病病理表现

1例FLG基因复合杂合突变所致寻常型鱼鳞病的临床及遗传学分析被引量：1: 2023年; 目的检测一个寻常型鱼鳞病家系FLG基因的突变情况。方法根据典型的临床表现,1例先证者诊断为寻常型鱼鳞病。提取患者及其家系外周血DNA,采用遗传性皮肤病多基因芯片对先证者进行高通量测序,确定突变位点,再采用Sanger测序法对先证者和家系的DNA进行双向验证。结果先证者FLG基因发生c.3321delA及c.6950_6957delCATCCCAT复合杂合突变。家系中其余4人为其中1个突变的携带者。对这2个突变位点进行功能预测显示,c.3321delA及c.6950_6957delCATCCCAT复合杂合突变,导致编码氨基酸发生p.G1109Efs*13及p.S2317*改变,最终影响FLG基因编码的中间丝相关蛋白原的功能。结论FLG基因复合杂合突变是先证者的致病突变。; 毛艳钟伟龙陈朝丰简杏玲于波; 关键词：寻常型鱼鳞病 DNA突变分析

X-连锁无丙种球蛋白血症合并寻常型鱼鳞病患儿的临床及免疫学特征分析被引量：1: 2023年; X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinaemia,XLA)是BTK基因突变导致的原发性免疫缺陷病,寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris,IV)是丝聚蛋白(filaggrin,FLG)基因突变导致的不完全外显单基因遗传病,目前尚无共同发病的报道。该文首次报道2017年5月重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科收治1例XLA合并寻常型鱼鳞病患儿。由于临床表型不典型,XLA诊断延迟。临床实践中,临床医生需注意XLA表型谱变异,对不典型表型需高度警惕。免疫学检查和基因测序有助于疾病诊断,同时全外显子基因检测对不典型遗传疾病的确诊具有重要临床意义。; 毛小兰邓梦月李悦李玉璐朱进唐雪梅毛华伟; 关键词：X-连锁无丙种球蛋白血症寻常型鱼鳞病胃肠道疾病

复方乳酸软膏治疗寻常型鱼鳞病和手足皲裂症的疗效分析: 2022年; 本研究主要以寻常型鱼鳞病和手足皲裂症采用复方乳酸软膏治疗的积极作用。方法:研究涉及到的110例寻常型鱼鳞病和手足皲裂症患是从我院皮肤科选取的(时间为2020年1月—2021年12月),以对照组(软膏基质)和研究组(复方乳酸软膏)两个组别对比其临床疗效。结果:在治疗总有效率方面两组之间的差异性较大,研究组效果更佳(P<0.05);对照组接受治疗时出现2例不良症状(3.64%),研究组未发现不良反应,但两组数据不存在统计学差异(P>0.05)。结论:皮肤科临床选择复方乳酸软膏治疗寻常型鱼鳞病和手足皲裂症,可获得更加确切的疗效,临床应用价值较高。; 江雪; 关键词：复方乳酸软膏寻常型鱼鳞病手足皲裂症临床疗效

掌跖角化-牙周破坏综合征伴寻常型鱼鳞病1例并文献复习: 2022年; 掌跖角化-牙周破坏综合征(Papillon-Lefèvre syndrome,PLS)(OMIM 245000)是1924年发现的一种罕见的以掌跖角化、严重的早发性牙周病及反复化脓性感染为特征的常染色体隐性遗传疾病[1]。PLS在人群中的发病率为(1~4)/100万例[2],全球都有发病,男女患病率无明显差异,近亲结婚家系发病率较高[3]。该病的临床表现主要为掌跖角化、严重且过早出现的牙周炎、牙齿脱落、肝脓肿、脑脓肿、硬脑膜和脉络丛钙化、反复皮肤化脓性感染等,具有冬重夏轻的特点[4]。; 熊稳稳苗青孔祥东王惠敏张肖晗; 关键词：掌跖角化-牙周破坏综合征寻常型鱼鳞病

X-连锁无丙种球蛋白血症合并寻常型鱼鳞病患者的临床及免疫学特征分析: 目的:分析XLA合并IV患儿的临床特点,探索XLA临床发病特征及合并发病的特点,提高临床医生对XLA表型谱的认识。方法:回顾性分析首例XLA合并寻常型鱼鳞病患儿的临床特征、免疫学特征、实验室检查、基因检查、影像学检查及诊...; 毛小兰; 关键词：X-连锁无丙种球蛋白血症寻常型鱼鳞病胃肠道疾病

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