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完全性大动脉转位: 2019年; 文章对完全性大动脉转位的诊治进行介绍。; 刘阳; 关键词：完全性大动脉转位预后

完全性大动脉转位被引量：1: 2004年; 王安彪; 关键词：婴幼儿复杂先天性心脏病外科治疗完全性大动脉转位

完全性大动脉转位: 1998年; 完全性大动脉转位山东省立医院（２５００２１）吴树明完全性大动脉转位是一种较常见的严重心脏畸形，占出生婴儿的２－５／万、先心病的７％－８％。患儿主动脉全部或大部（９０％或＞５０％）起自右心室。肺动脉全部或大部起自左心室。如不治疗，４５％的患儿于１个月内...; 吴树明; 关键词：外科手术

合并完全性大动脉转位的MED13L基因突变1例: 2024年; MED13L基因突变及MED13L单倍体不足可引起MED13L综合征,遗传方式为常染色体显性遗传,其临床表现主要包括智力障碍、特殊面容、肌张力低下、语言运动发育迟缓、行为障碍,伴有或不伴有先天性心脏病。本文报道1例产前超声心动图检查诊断为完全性大动脉转位的病例,孕母既往有多次流产史,本次妊娠于孕25+5周时行羊水穿刺采集羊水及父母血液标本,经羊水全外显子基因测序并验证,最终诊断为MED13L基因突变。; 徐佳俊石卓邱芸香范佳杰范祥明应力阳舒强施珊珊; 关键词：完全性大动脉转位

超低龄低体质量新生儿完全性大动脉转位矫治术改良超滤进气致延迟关胸1例: 2024年; 完全性大动脉转位(transposition of the great artieries,TGA)是一种严重且复杂的紫绀型先天性心脏畸形,发病率为0.2‰~0.3‰。占先天性心脏病总数的5%~7%,男女患病比例为2∶1~4∶1[1]。大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)即Switch术是目前公认的根治大动脉转位畸形的有效手术[2]。而改良超滤技术通过浓缩患者的血液,去除肺间质多余水分,减轻心肌水肿,减少炎症介质产生,改善肺顺应性和气体交换,减少出血及输血,可明显改善体外循环术后肺功能的恢复。本文报道1例出生仅1 d的低体质量新生儿完全性大动脉转位行Switch术后改良超滤时进气造成患儿延迟关胸的病例。; 王敏张双银徐旭; 关键词：完全性大动脉转位延迟关胸改良超滤紫绀型肺间质

完全性大动脉转位患儿300例动脉调转术后结果及随访分析被引量：2: 2022年; 目的总结分析300例完全性大动脉转位(TGA)患儿动脉调转术的诊治经验及随访结果。方法本研究为单中心回顾性研究,收集2010年1月至2017年12月于广东省人民医院完成动脉调转术治疗的300例TGA患儿的临床资料。男236例,女64例;年龄(23.8±39.2)d,体质量(3.5±0.8)kg。合并室间隔缺损的TGA(TGA/VSD)128例(42.7%),室间隔完整的TGA(TGA/IVS)172例(57.3%)。冠状动脉正常193例(64.3%),合并冠状动脉畸形107例(35.7%),其中术中探查发现壁内走行的冠状动脉21例(7.0%),单支冠状动脉17例(5.7%)。本研究计量资料为非正态分布,采用Mann-Whitney U秩和检验,计数资料采用χ2检验或Fisher′s确切概率法,总体生存率采用Kaplan-Meier分析,组间比较采用Log Rank检验。结果患儿均完成手术。在出生3周内手术的TGA/IVS患儿占73.3%,在出生3个月内手术的TGA/VSD患儿占85.9%。体外循环时间(193±68)min,主动脉阻断时间(122±39)min。围术期死亡25例(8.3%)。术后发生低心排血量综合征30例;因Ⅲ度房室传导阻滞植入永久起搏器1例。出院后成功随访254例,随访时间1个月~10年(中位随访时间4.3年),随访期间死亡3例,均为单支冠状动脉。5年、10年生存率均为90.7%。肺动脉狭窄49例(49/254例,19.3%),主动脉瓣返流66例(66/254例,26.0%),肺动脉瓣返流47例(47/254例,18.5%),主动脉吻合口狭窄4例(4/254例,1.6%)。21例(21/254例,8.3%)患儿需要再次干预,4例拒绝再次干预,实际干预17例(17/254例,6.7%),共18次干预,其中肺动脉狭窄矫治术12次,经皮介入治疗肺动脉狭窄4次,主动脉吻合口狭窄矫治术1次,更换永久起搏器1例。结论动脉调转术是治疗TGA的最有效方法,其远期随访结果令人满意,远期再手术风险低。; 谭玉玉潘微庞程程申俊君庄建温树生孙云霞; 关键词：动脉调转术完全性大动脉转位随访

新型冠状病毒肺炎疫情以来单中心完全性大动脉转位救治经验: 2022年; 目的总结新疆维吾尔自治区第三人民医院新型冠状病毒肺炎疫情以来完全性大动脉转位(TGA)救治经验。方法回顾性选取2020年1月至2021年12月新疆维吾尔自治区第三人民医院收治的9例TGA患儿,其中男5例、女4例,手术年龄15 d至11个月29 d,体质量2.3~5.4 kg。患儿术前均行超声心动图及多普勒超声检查进行确诊,合并室间隔缺损(VSD)4例,室间隔完整型(IVS)5例,合并动脉导管未闭(PDA)6例,合并房间隔缺损(ASD)8例。分析9例患儿临床救治情况。结果9例TGA患儿中,1例因单支冠状动脉畸形,术后死于低心排血量综合征;1例因合并主动脉弓畸形,术中主动脉弓处理效果不佳,于术后11 d放弃治疗自动出院。并发症包括1例Ⅲ度房室传导阻滞,1例乳糜胸,1例胸骨哆开重新固定,经处理后均痊愈出院。随访3个月至1年,1例自动出院患儿于转运途中死亡,1例于家中猝死,其余均恢复良好,暂未出现主动脉瓣反流及肺动脉吻合口梗阻等。结论新型冠状病毒肺炎疫情以来新疆维吾尔自治区第三人民医院对于正常型冠状动脉的单纯TGA救治效果良好,复杂型冠状动脉及合并主动脉弓病变的TGA救治疗效欠佳。; 刘健白晋齐崇军刘迎龙吴祖凯; 关键词：完全性大动脉转位大动脉调转术

婴儿完全性大动脉转位合并冠状动脉壁内走行的外科治疗: 2022年; 目的总结本中心合并冠状动脉壁内走行(intramural coronary artery, IMCA)的完全性大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)婴儿患者的手术经验,并分析其早期和中期临床结果。方法回顾性分析2010年6月—2018年12月于阜外医院接受大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)384例TGA患儿的临床资料。根据手术记录,21例(5.5%)婴儿合并有IMCA,其中20例(95.2%)为男性,中位手术年龄为33(9~319)d。所有患者均采用壁内冠状动脉去顶及双纽扣法冠状动脉再植进行ASO。结果合并IMCA的患者与正常冠状动脉解剖的患者相比,ASO术后早期死亡率差异无统计学意义(9.5%vs. 3.0%,P=0.15)。IMCA组2例死亡患者首次开放循环后均出现冠状动脉灌注不良。此外,还有1例患者因心功能不全行体外膜肺支持治疗。19例存活出院的患者均得到随访,平均随访时间为29.0~120.0(74.8±27.3)个月。随访期间,所有患者均无明显症状,且未出现死亡、二次手术及冠状动脉并发症。其中1例患者出现肺动脉瓣中度反流,另1例患者出现右肺动脉远端狭窄。结论对合并IMCA的TGA婴儿患者,采用壁内冠状动脉去顶及双纽扣法冠状动脉再植进行ASO安全可靠,早期及中期结果满意。; 顿耀军孙海宁闫军杨克明花中东王强李守军; 关键词：完全性大动脉转位大动脉调转术

完全性大动脉转位术后患儿经口喂养不良的影响因素分析: 2021年; 目的:了解完全性大动脉转位术后患儿经口喂养情况,分析患儿经口喂养不良影响因素。方法:采用文献法、专家咨询法制定评估问卷,对2017年3月—2018年9月收治的30例经完全性大动脉转位术后患儿进行调查评估。多因素分析采用Logistic回归分析。结果:经喂养效率测评将30例患儿分为喂养良好组和喂养不良组,其中喂养不良组有18例患儿。Logistic回归分析显示,术后口腔运动能力、术后是否并发肺动脉狭窄与喂养不良呈正性相关,日龄越大的患儿发生喂养不良的风险越小(OR=0.879,P=0.004),术后鼻腔持续正压通气时间越长的患儿发生喂养不良的风险越大(OR=2.220,P=0.027)。结论:患儿经口喂养不良影响因素有术后口腔运动能力、术后是否并发肺动脉狭窄、日龄、术后鼻腔持续正压通气时间。医护人员需对患儿进行生命体征的监护。采用床旁多功能监护仪24 h监测心律、心率、呼吸、动脉血压、末梢氧饱和度等。; 尤丽丽; 关键词：完全性大动脉转位经口喂养影响因素

延迟就诊室间隔完整完全性大动脉转位患儿术前评估左心室退化研究: 2021年; 目的探讨延迟就诊室间隔完整的完全性大动脉转位(dTGA-IVS)患儿左心室退化的影响因素。方法选取中国医学科学院阜外医院自2007年1月至2019年1月收治的76例首次手术年龄>28 d的dTGA-IVS患儿为研究对象。根据选择的不同手术治疗策略将其分为一期大动脉调转术组(A组)与双期大动脉调转术组(B组),每组各38例。记录并比较两组患儿的一般资料,包括接受第1次手术年龄、体质量、性别比例及术前超声心动图相关数据(左室舒张末径、左室后壁厚度、房间隔缺损有效分流直径、是否合并动脉导管未闭)。患儿于首次接受手术治疗前进行超声心动图检测。采用Pearson相关性分析检验左心室收缩压/右心室收缩压与各临床指标的相关性。采用线性回归模型分析左心室收缩压/右心室收缩压的影响因素。结果 A组患儿接受第1次手术年龄、体质量、房间隔缺损有效分流直径均小于B组,左心室收缩压/右心室收缩压显著高于B组,差异均有统计学意义(P<0.05)。Pearson相关性分析显示,年龄、体质量、房间隔缺损有效分流直径与左心室收缩压/右心室收缩压呈负相关(P<0.05)。结论对于延迟就诊的dTGA-IVS患儿,详尽的术前评估对于手术策略的选择具有重要意义。年龄、体质量及房间隔缺损有效分流直径与dTGA-IVS患儿左心室的功能状态密切相关。; 孙阳雪顾沅芮段亚冰董硕张雅娟闫军; 关键词：大动脉调转术延迟就诊

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