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用于治疗奥尔波特综合征的NOX抑制剂: 本发明涉及NOX抑制剂的新医药用途。特别地，本发明涉及此类抑制剂在治疗奥尔波特综合征(Alport syndrome)中的用途。此外，本发明涉及一种新颖药物组合。特别地，本发明还涉及包含NOX抑制剂和ACE抑制剂的组合产...; 理查德·菲利普森艾柏泰克·诺里强纳森·巴瑞特赛德里克·辛卓尔维兹

用于治疗奥尔波特综合征的方法: 本文提供了用于使用靶向于miR‑21的经修饰的寡核苷酸治疗奥尔波特综合征的方法。在某些实施方案中，靶向于miR‑21的所述经修饰的寡核苷酸改善患有奥尔波特综合征的受试者的肾功能和/或降低其纤维化。在某些实施方案中，靶向于...; T·莱特

奥尔波特综合征致病机制及新治疗方法的研究进展被引量：3: 2023年; 奥尔波特综合征(Alport syndrom, AS)又称眼耳肾综合征或遗传性肾炎, 是常见的遗传性疾病。AS的病因为Ⅳ型胶原(type Ⅳ collagen, COL4)α3/4/5链编码基因(COL4α3、COL4α4和COL4α5)发生致病性突变, 导致肾小球、耳蜗和眼晶状体的基底膜缺陷, 患者出现血尿、蛋白尿和肾功能减退。随着AS的重新定义, 以及高通量测序技术在临床的开展, AS的发病率可能远高于以往的认识。AS的具体致病机制不明, 研究显示, COL4突变可能通过引起肾小球基底膜成分异常、脂质沉积和能量代谢紊乱、内质网应激、炎症及纤维化等导致肾脏损伤。肾素-血管紧张素系统抑制剂是目前治疗AS的主要药物, 但治疗效果不尽如人意。新的治疗策略主要包括抑制胶原异常信号传导、减轻足细胞内质网应激、调节能量代谢、抗氧化应激、抗炎症纤维化、基因治疗和干细胞治疗等, 随着研究不断深入, 有望为AS患者带来新的治疗方法。该文综述AS的致病机制及新治疗方法的研究进展。; 郑琦敏顾向晨谢静远; 关键词：ALPORT综合征遗传性疾病先天性治疗学致病机制

用于难治性遗传性肾病奥尔波特综合征的根治性疗法的药剂: 通过使用高通量评价体系进行筛选发现，环孢菌素A具有促进IV型胶原的三聚物形成及胞外分泌的作用，其中，所述高通量评价体系涉及促进奥尔波特综合征(AS)患者的肾组织中降低的病因蛋白质COL4A3/A4/A5的三聚物形成及胞外...; 甲斐广文首藤刚 M·A·苏伊科冢本佐知子三隅将吾河原哲平人罗勇气加藤光小谷俊介荒木喜美

谣言传播的个体心理模型及其运演规则——G.W.奥尔波特、L.波斯特曼《谣言心理学》述评被引量：2: 2022年; 弗洛伊德将人类思想和行为的动力归因于潜意识的冲动,而奥尔波特则侧重研究处于意识体验中的健康个人的行动倾向,这也昭示其理论的人本主义性质,即个体具有一个“内在的自我”,它是一种稳定的心理结构,具有理性、能动性、选择性,不受环境或生理等其它因素的控制。文本试图构建人类群体中谣言传播的个体心理模型,揭示谣言传播的心理实质及其运行规律:一则模糊不清但含有语义要素的信息经过X轴向前运行,该段信息在被个体接收后,在自我意识层面以模糊性和重要性两个维度,进行一系列的转化并形成谣言信息。具体而言,信息模糊性是在个体意识层面感知、记忆和评述过程中产生,根据格式塔心理学的完整性原则,人们会对模糊的信息进行加工,使之更加具有合理性,合乎现实逻辑和自我需求,并使得信息的模糊性变成确定性。信息重要性是指Y轴动力系统中,在个体精神层面动机与需求的力的牵引下,信息被个体按照自己的情感愿望加工;在潜意识本我层面,信息被个体自我按照快乐原则投射到意识之中,使得信息对个体而言变得更为“重要”。以上过程,谣言生产的总体原则符合简化、强化和同化的歪曲模式。一方面,歪曲模式发生在自我对本我和超我的平衡点上(小我),内含潜意识向意识呈现、自我向超我及环境超越两大动力结构,推动“模糊性”向“确定性”转变;另一方面,歪曲模式同时发生在精神层(大我),行为动机和情感需求形成“重要性”驱动力。; 周普元余航远; 关键词：人本主义心理学

奥尔波特综合征的疾病谱扩展对相关疾病诊断、筛查和治疗的启示: 2021年; 奥尔波特综合征(Alport syndrome,AS)是一种临床相对常见的遗传性肾小球疾病,已被列入2018年国家卫生健康委颁布的首批121种罕见病目录。AS以肾性血尿、蛋白尿和进行性肾功能减退为临床特点,可合并感音神经性耳聋及眼部异常等肾外症状,肾活检可见肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)发生弥漫变薄、厚薄不均、致密层撕裂或分层或虫蚀样等改变,部分患者可合并局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)。; 林芙君蒋更如

用于治疗奥尔波特综合征的方法: 本文提供了用于使用靶向于miR‑21的经修饰的寡核苷酸治疗奥尔波特综合征的方法。在某些实施方案中，靶向于miR‑21的所述经修饰的寡核苷酸改善患有奥尔波特综合征的受试者的肾功能和/或降低其纤维化。在某些实施方案中，靶向于...; T·莱特; 文献传递

用于治疗奥尔波特综合征的方法: 本文中提供了使用靶向于miR‑21的修饰的寡核苷酸治疗奥尔波特综合征的方法。在某些实施例中，一种靶向于miR‑21的修饰的寡核苷酸在患有奥尔波特综合征的受试者中改善肾功能和/或减少纤维化。在某些实施例中，给予一种靶向于m...; J·达菲尔德B·巴特D·麦肯纳; 文献传递

奥尔波特综合征: 2019年; 文章对奥尔波特综合征的规范化诊治进行介绍.; 无; 关键词：病因流行病学

Ⅳ型胶原α5链基因突变致奥尔波特综合征两家系遗传学分析被引量：1: 2019年; 目的:分析奥尔波特(Alport)综合征的遗传学特征。方法:对原因不明的反复尿检异常的2名先证者进行基于高通量测序技术的全外显子组测序,通过基因突变的致病性、孟德尔遗传规律和临床表型的综合分析,筛选出致病的基因突变,最后通过Sanger测序在家系成员中验证基因突变。结果:两个家系中分别鉴定出 COL4A5 基因上的2个杂合性剪接位点突变:c.2147-2A>T(IVS27)和c.646-2A>G(IVS11)(NM_033380),且这2个杂合突变分别与2个家系的患病成员呈现共分离关联。结论:Alport综合征主要通过女性直系患者遗传,临床上可以通过有效的遗传咨询进行产前诊断。; 叶青张莹莹王晶晶毛建华; 关键词：外显子系谱

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