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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告: 2025年; 目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料,分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征,比较两组患儿的生存数据,总结复发患儿的再治疗情况和结局,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%),就诊年龄59(34,97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006,105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20,72)个月,5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)%及(73.0±4.5)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.57,P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.64,P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.76,P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%),经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%),经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比,CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。; 段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁; 关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

头颈部横纹肌肉瘤的临床及CT、MRI分析: 2025年; 目的分析头颈部横纹肌肉瘤的CT及MRI表现特点和临床特征,以提高对横纹肌肉瘤的认识及诊断水平。方法收集我院经手术病理证实的头颈部横纹肌肉瘤65例,其中56例术前行MRI平扫及增强扫描,40例术前行CT平扫,结合临床表现及手术后病理结果,分析其CT及MRI表现特征。结果本组65例头颈部横纹肌肉瘤患者中,35例位于鼻腔鼻窦,11例位于眼眶,3例位于腮腺,6例位于鼻咽部或咽旁,1例位于外耳道,1例位于桥小脑角区,1例位于中颅窝,7例为累及多部位,临床表现为相应部位肿胀、疼痛等,CT表现为软组织肿块和骨质破坏,MRI表现为T1WI低或稍低信号,T2WI高或稍高信号,压脂为高信号,DWI呈高信号,ADC图呈低信号,如伴有囊变坏死则为长T1长T2信号;增强后明显均匀或不均匀强化,病理结果类型有腺泡状横纹肌肉瘤、胚胎型横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤。结论头颈部横纹肌肉瘤是一种高度恶性的肿瘤,CT和MRI检查对临床诊断和治疗有一定的指导意义,确诊需结合病理学检查,病变有复发和远处转移可能,术后需密切随访。; 杨璐程敬亮高而远张勇; 关键词：横纹肌肉瘤病理影像学表现

ETV4/IGFBP2/PKM2介导有氧糖酵解促进头颈部横纹肌肉瘤血管生成拟态的机制研究: [背景]横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma,RMS）是儿童最常见的软组织肉瘤,头颈部为其最好发部位,占RMS的40%。由于头颈部RMS发病隐匿,初步诊断时近50%的患者已有局部进展,甚至有大范围的浸润或者转移。...; 朱卿文; 关键词：头颈部肿瘤横纹肌肉瘤血管生成拟态

儿童头颈部横纹肌肉瘤诊治进展: 2023年; 横纹肌肉瘤是儿童期最常见的软组织肉瘤,原发部位以头颈部最为常见,国内多学科联合诊治起步相对较晚,在诊治等多方面尚存不足。最近关于横纹肌肉瘤的基础和临床研究报道了有希望的治疗靶点和新的治疗方法,并对既往的各分类系统进行了改进。本文对儿童头颈部横纹肌肉瘤的分类及治疗方面的研究进展做一综述。; 张格王生才张杰倪鑫; 关键词：横纹肌肉瘤头颈部儿童

儿童头颈部横纹肌肉瘤的治疗及其预后评估: 2022年; 横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童和青少年最常见的软组织恶性肿瘤。原发部位以头颈部较为多见,鉴于头颈部复杂的解剖结构以及手术可能导致的功能丧失及外观损毁等后果,使得头颈部RMS的治疗尤为困难。美国儿童横纹肌肉瘤协作组和欧洲儿童软组织肉瘤研究组根据患儿年龄、肿瘤大小、病理、临床分期,将RMS分为低、中、高危3组,分层进行综合治疗。国内2017年制订了《中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议(CCCG-RMS-2016)》。本文就儿童头颈部RMS的治疗及其预后评估作一阐述,以期提高对儿童头颈部RMS的认识并进一步规范诊疗。; 陈佳瑞李晓艳; 关键词：横纹肌肉瘤软组织恶性肿瘤软组织肉瘤原发部位预后评估肿瘤大小头颈部

101例头颈部横纹肌肉瘤临床、病理及预后分析被引量：3: 2022年; 目的:总结头颈部横纹肌肉瘤的临床病理特点及影响预后的因素。方法:对上海交通大学医学院附属第九人民医院2006—2013年收治的头颈部横纹肌肉瘤患者进行回顾性研究。收集患者的临床、影像、病理、治疗资料及随访记录,采用SPSS 22.0软件包对数据进行统计分析。结果:给定时间段内共纳入101例患者,75例获得随访。其中,男52例,女49例;18岁以下50例,18岁以上51例。口腔黏膜、腮腺和颅底是最常见的发病部位;多形型65例,胚胎型27例,腺泡型9例;IRS Ⅰ级44例,Ⅱ级39例,Ⅲ级18例。29例仅接受手术治疗,20例同时接受手术和化疗,10例接受手术和放疗,42例接受上述3种治疗。8例病理结果提示颈淋巴结阳性,无手术阳性切缘。5年无瘤生存率为41.3%,5年总体生存率为44.0%。结论:头颈部横纹肌肉瘤5年总体生存率和无瘤生存率较低,IRS分级和肿瘤部位是影响生存的主要因素。切缘阴性的根治性手术治疗对头颈部横纹肌肉瘤预后至关重要;放疗、化疗等辅助治疗可提高肿瘤局部控制率及总体生存率。; 陈一铭Ahmed季彤任振虎; 关键词：头颈部横纹肌肉瘤预后

脑膜旁与非脑膜旁头颈部横纹肌肉瘤:一项基于倾向评分匹配与生存分析的研究: 2022年; 目的基于倾向评分匹配(PSM)比较脑膜旁横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)与非脑膜旁RMS的生存差异,同时探讨影响头颈部横纹肌肉瘤(head and neck rhabdomyosarcoma,HNRMS)患者总生存率的影响因素。方法回顾分析北京协和医院2016年1月至2020年5月共64例经病理确诊为HNRMS的患者,其中男性31例,女性33例,年龄(8.0±8.9)岁。根据基线特征差异分为不同亚组并用Kaplan-Meier法绘制并比较生存曲线,按照原发部位是否靠近脑膜旁,分为非脑膜旁组(27例)与脑膜旁组(37例),通过1∶1 PSM,筛选出2组患者进一步分析,比较匹配前后临床基本资料以及2组总生存期(overall survival,OS)差异,并使用单因素与多因素Cox等比例风险回归模型探讨影响患者预后的因素。结果在64例HNRMS患者中,M0分期、危险分层较低、TNM分期较低均提示了较好的总生存率(P值均<0.05),匹配前脑膜旁RMS患者具有更高的T分期及术后美国横纹肌肉瘤研究组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study,IRS)分期(P值均<0.05),匹配后2组间基线数据无显著差异,匹配后脑膜旁组与非脑膜旁组患者的1、2、3年总生存率差异无统计学意义(P值均>0.05);肿瘤大小<5 cm、病理分型为胚胎型、FOXO1融合基因阴性、危险分层较低、TNM分期较低是总生存率的影响因素(P值均<0.05),其中肿瘤大小与病理分型是预后的独立影响因素(HR=2.36,95%CI:1.07~5.20,P=0.033;HR=5.54,95%CI:1.18~25.95,P=0.030)。结论与主流观点不同,本研究未发现头颈部脑膜旁与非脑膜旁RMS的预后差异;肿瘤大小<5 cm、病理分型为胚胎型提示患者有较好的总生存率。; 陶吟杰甄宏楠管慧沈晶张福泉刘志凯; 关键词：头颈部肿瘤横纹肌肉瘤预后

手术联合新辅助放化疗治疗儿童非眼眶型头颈部横纹肌肉瘤的疗效及预后分析: 2022年; 目的分析手术联合新辅助放化疗治疗儿童非眼眶型头颈部横纹肌肉瘤(head and neck rhabdomyosarcoma,HNRMS)的疗效,并识别预后影响因素。方法回顾性分析2017年8月至2021年7月于首都医科大学附属北京儿童医院诊断并接受手术联合新辅助放化疗的非眼眶型HNRMS患儿45例,其中男性25例,女性20例,年龄1~17岁。信息采集包括肿瘤的原发部位、病理分型、临床分期、危险度分组、治疗方案、手术切除范围以及预后情况。采用Kaplan-Meier法计算患儿的总体生存率并通过Cox回归分析可能影响预后的因素。结果45例患儿术中达到肿瘤完全切除镜下切缘阴性者15例。术后病理结果显示胚胎型20例、腺泡型19例、梭形硬化型6例。术后随访时间为4~71个月不等,中位随访时间为26个月。随访期间共13例患儿死亡,其中脑转移为最常见死亡原因(7/13)。3年总体生存率为67.6%,多因素分析显示病理分型为非胚胎型(HR=6.26,95%CI:1.52~25.87,P=0.011)及手术切除范围无法达到R0(HR=9.37,95%CI:1.18~74.34,P=0.034)是影响总体生存率的独立危险因素。结论手术联合新辅助放化疗治疗儿童非眼眶型HNRMS可获得较好疗效,非胚胎型病理分型及无法达到术中镜下切缘阴性是预后不佳的独立危险因素,脑转移是导致该类患儿死亡的主要原因。; 孙念王生才马晓莉张杰苏雁刘志凯刘原虎于国霞李艳珍张雪溪刘悄吟刘志勇倪鑫; 关键词：头颈部肿瘤横纹肌肉瘤手术新辅助放化疗

儿童头颈部横纹肌肉瘤疾病进展的危险因素及预后分析被引量：5: 2021年; 目的探讨56例头颈部横纹肌肉瘤(HNRMS)患儿治疗期间疾病进展的危险因素,并分析不同疾病事件类型患儿的预后。方法选取2013年6月1日至2019年6月30日首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的56例HNRMS患儿,收集诊断、治疗、预后因素和随访结果等临床资料。按疾病事件类型分为无疾病进展组(NPD组)[包含无事件组(NE组)和疾病复发组(RD组)]和疾病进展组(PD组),比较NE组、RD组和PD组患儿的临床资料和预后。进一步采用单因素和多因素分析NPD组和PD组,探讨HNRMS患儿疾病进展的危险因素。结果56例患儿中位随访时间为31.8个月(3.5~74.6个月)。其中NE组患儿30例,RD组12例,PD组14例,其5年总体生存(OS)率分别为100.0%、82.5%和11.9%,差异有统计学意义(P<0.001)。与NE组相比,PD组患儿肿瘤最大径>5 cm(P=0.008)和无初始放疗(P=0.001)比例更高。与RD组相比,PD组患儿肿瘤最大径>5 cm的比例更高(P=0.002),术后病理分组(H=12.982,P=0.009)和危险度分组(H=18.679,P<0.001)的级别均更高。单因素分析显示,肿瘤最大径>5 cm、腺泡型病理类型、无初始放疗、术后病理分组和危险度分组的高级别是疾病进展的显著危险因素。多因素分析结果显示,肿瘤最大径>5 cm(OR=6.75,95%CI:1.02~44.78)、腺泡型病理类型(OR=7.10,95%CI:1.08~46.57)和无初始放疗(OR=15.26,95%CI:2.38~97.70)是疾病进展的独立危险因素。结论HNRMS发生疾病进展的患儿OS率明显较差,且预后与有复发和无事件的患儿明显不同。肿瘤最大径>5 cm、腺泡型病理类型和无初始放疗是疾病进展的独立危险因素。病情进展的患儿往往有较高级别的术后病理分组和危险度分组。; 文圆张伟令张谊胡慧敏李静黄东生; 关键词：横纹肌肉瘤儿童疾病进展预后头颈部

高危头颈部横纹肌肉瘤临床特征及预后分析被引量：8: 2020年; 目的研究高危头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的高危因素与诊疗及预后的相关性。方法根据美国儿童肿瘤组织(COG)、中国抗癌协会小儿血液肿瘤学组儿童横纹肌肉瘤协作组(CCCG-RMS)制定的危险度分组,筛选原发于头颈部的高危儿童横纹肌肉瘤为研究对象。采用穿刺病理/手术+化疗+放疗等综合治疗,分析原发部位、年龄、病理分型、转移等因素与诊疗策略、预后的相关性。结果入组患儿29例。其中男17例(58.6%),女12例(41.4%);原发部位:眼眶区占位7例(24.1%),脑膜旁占位22例(75.9%);临床分期:Ⅲ期2例(6.9%),Ⅳ期27例(93.1%)。随访至2018年12月31日,死亡14例,存活15例,无病生存10例,总生存率为48.3%(15/29例),无病生存率为34.5%(10/29例)。Kaplan-Merier曲线分析提示总生存时间(76.0±12.0)个月,95%可信区间(CI):53.5~93.2个月;无事件生存时间(62.5±10.6)个月,95%CI:47.0~83.9个月。结论高危组头颈部RMS患儿预后相对较差,中枢神经侵犯是重要的致死因素,密切随访及防治中枢神经系统侵犯是提高RMS预后的主要任务。; 张谊张伟令黄东生王一卓胡慧敏李颂孟雪; 关键词：横纹肌肉瘤头颈部高危组预后

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