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CT诊断结节性硬化症多器官受累临床案例分析: 2024年; 结节性硬化症(TSC)是一种由于抑癌基因TSC1和/或TSC2突变引起的常染色体显性遗传病,其临床表现主要为反复癫痫发作、智力低下及面部血管纤维瘤等。本文报道1例TSC多器官受累病例,自幼年反复癫痫发作,右枕部皮肤鲨鱼革斑,双颊部多发紫红色小结节;CT平扫发现双侧侧脑室周围多发小钙化灶,肺淋巴管肌瘤病,双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,左心室后壁心肌内存在多发脂肪灶。本文旨在提高对该病的认识。; 李云谢锟; 关键词：CT诊断结节性硬化症多器官受累

胸部CT对新型冠状病毒感染病人多器官受累的随访研究: 2024年; 目的探究新型冠状病毒感染(COVID-19)病人胸部CT随访影像中肺部病灶体积、甲状腺、脾、大血管、骨骼及腹部脂肪的变化。方法回顾性纳入33例确诊为COVID-19的病人,男22例,女11例,平均年龄(47.1±15.0)岁。收集基线及随访(≥10个月)胸部CT的影像资料,测量全肺病灶体积,甲状腺左、右叶面积和平均密度,肺动脉主干直径、升主动脉主干直径、下腔静脉短径、腹主动脉短径、下腔静脉短径/腹主动脉短径,脾厚径、脾最长径、脾的平均密度,腹部皮下脂肪面积、腹腔内脂肪面积、肝脏平均脂肪,胸椎平均密度。比较基线及随访影像中上述参数的变化。采用组内相关系数(ICC)分析2名医师测量数据的一致性。采用配对样本t检验或配对样本的Wilcoxon符号秩和检验比较基线与随访影像中各项测量数据的差异。结果2名观察者测量基线和随访影像中大血管、甲状腺、脾、骨骼和腹部脂肪各项指标的一致性均较好(均ICC>0.80)。相比于基线影像,随访中肺病灶体积占比减小;升主动脉主干直径增大;甲状腺面积增加,甲状腺平均密度减低;脾厚径、脾最长径减小,脾平均密度减低(均P<0.05)。基线和随访影像上各部位其余CT特征比较的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论急性COVID-19是一种累及多器官的疾病,病人多器官均会发生结构性改变。; 安冉颜颖魏巍魏璇杨正汉王振常; 关键词：胸部多器官受累

多器官受累结节病1例: 2024年; 本文报告1例29岁女性患者,婚检发现无症状肝功能损伤,肺CT和腹部MRI显示多处结节和淋巴结肿大,正电子发射断层显像/X线计算机体层成像发现多处结节和肿大的淋巴结氟代脱氧葡萄糖摄取增高,腮腺活检组织学显示非坏死性肉芽肿伴周围淋巴细胞浸润。糖皮质激素治疗6个月,肝功能正常且多处结节和淋巴结消失。年轻女性无症状肝功能损伤以及肺外多处结节病灶和淋巴结肿大时,应当考虑多器官受累结节病可能,及时活检组织学检查并短期糖皮质激素治疗可改善预后。; 徐亮汪筱莞冯丹丹俞咏梅张伟; 关键词：结节病糖皮质激素

一例结节性硬化症多器官受累患者的多学科诊疗: 2024年; 结节性硬化症(TSC)是一种罕见的遗传性疾病,可于皮肤、脑、眼、口腔、心脏、肺脏、肾脏、肝脏和骨骼等多部位器官发生良性血管平滑肌脂肪瘤,主要表现为癫痫、智力障碍、皮肤白斑和面部血管纤维瘤等症状,发病率为1/10000~1/6000新生儿。本例展示了一例中年女性,以癫痫、结节样白斑起病,后期出现下腹包块、肌酐升高、重度贫血,根据临床特征和全外显子组测序明确原发病为TSC,实验室和影像学检查明确下腹包块为子宫来源,CT引导下穿刺活检病理和手术病理考虑平滑肌瘤伴脓肿。患者多器官受累,存在主线诊断之外诸多合并症,该例患者的诊治过程体现了严谨的临床思维和多学科协作在疑难罕见病诊疗过程中的重要意义。; 郑华智云飞应露静朱兰计鸣良梁择王江山石海峰张伟宏孝梦甦张玉石徐凯峰卢朝辉刘雅萍徐瑞燚朱惠娟文礼张炎陈罡陈丽萌; 关键词：结节性硬化症贫血

以反复胸水首诊全身多器官受累IgG4相关性疾病一例: 2022年; IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 related disease,IgG4-RD)是一类病因、发病机制尚不明确的进行性自身免疫性疾病,其临床特点为受累器官弥漫性或局灶性肿大、硬化,血清IgG4水平升高,组织病理学以受累组织大量淋巴细胞和浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为主要特征。本文报道一例以反复胸水首诊并累及全身多器官的IgG4-RD,为临床医生认识并重视本病诊治提供借鉴。; 许伊雯龚晨申潇竹田昌荣徐强孙志超; 关键词：多器官受累浆细胞浸润组织病理学胸水

多器官受累的lgG4相关性疾病: 2022年; IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是近年来新定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化和硬化的疾病,可出现多器官受累,以受累脏器肿胀、硬化、组织中IgG4阳性、浆细胞浸润及血清中IgG4增高为临床特点。由于炎性浸润及纤维化可导致器官和组织的肿大及硬化,发生阻塞或压迫症状,易形成炎性假瘤及肿块性病变,常被误诊为恶性肿瘤。; 张丽卿; 关键词：多器官受累炎性浸润压迫症状炎性假瘤浆细胞浸润免疫介导

1例韦格纳肉芽肿致多器官受累患者的护理: 2021年; 韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomation,WG)又名肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis,GPA)是一种累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,病理以血管壁炎症为特征的系统性自身免疫性疾病。临床上既可表现为单个脏器受累,也可表现为多脏器受累,其中肺、肾受累者多见,病情进展迅速,严重者危及生命[1],给患者的身体、生活、心理及经济负担带来了严重的危害,护理难度增大。因此,全方位评估患者多器官受累情况,给予针对性护理尤显重要。2019年3月我院对1例韦格纳肉芽肿并发多器官受累患者进行精准治疗和护理,取得不错成效。现报告如下。; 罗康柳杨雯符小丽刘玉清; 关键词：韦格纳肉芽肿血管炎多器官受累护理

IgG4相关性疾病胸腹部多器官受累的影像学表现: 2021年; 目的:探究IgG4相关性疾病胸腹部多器官受累的影像学表现。方法:选择2018年12月—2019年12月于我院进行检查治疗的IgG4相关性疾病患者20例,对其临床治疗和影像学资料进行回顾性分析。其中进行PET-CT检查者2例,行CT检查者3例,行MRI(包括磁共振胰胆管造影MRCP)者5例,行CT检查及MRI(包含MRCP)者13例,观察IgG4相关性疾病患者胸腹部器官及其受累情况的影像学表现。结果:20例患者中,有18例胰腺受累,胆管受累患者12例,肾盂输尿管受累和腹膜后纤维化患者各4例,肾实质受累患者3例,胆囊受累2例,肝脏受累1例,淋巴结受累1例,肺受累1例,肠系膜受累1例。结论:IgG4相关性疾病患者的胸腹部器官受累的影像学表现具有独特特征,利于诊断。; 张迪; 关键词：影像学表现 IGG4相关性疾病胸腹部器官

多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例: 2020年; 患者女,57岁,间断发热1年余,出现皮疹、腹痛、腹胀3个月。皮肤科情况:前胸、腰腹部可见散在及群集黄棕色鳞屑性丘疹、斑丘疹。皮损组织病理示:基底细胞液化变性,真皮浅层血管周围单一核细胞及上皮样细胞浸润,偶见嗜酸性粒细胞。乳突组织病理示:可见多量组织细胞样细胞浸润,背景可见小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞,可见泡沫状组织细胞。乳突免疫组织化学示:S-100(+),CD1a(+)。诊断:多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:先后给予含激素方案、CHOP方案、克拉屈滨联合阿糖胞苷方案化疗,治疗效果差,患者病情进行性加重,因左下肢深静脉血栓脱落致肺栓塞死亡。; 陆海涛林丽赵杨白雪冬刘利君段昕所李保强赵运华; 关键词：组织细胞增生症朗格汉斯细胞多器官受累

联合用药治疗慢性活动性EB病毒感染并多器官受累一例报道并文献复习被引量：4: 2020年; 慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)的临床表现多样化,发病隐匿,因累及部位不同,导致其临床表现及病情严重程度不一样,临床的诊断及治疗具有一定的挑战性。对于该病目前无公认有效的治疗方法。本文报道了1例使用沙利度胺和普纳洛尔等联合治疗成功治愈的CAEBV合并肠炎、血管病变及脑炎病例,并进行了文献复习,以提高临床医师对CAEBV的认识。本例患儿予沙利度胺、普萘洛尔、更昔洛韦、糖皮质激素等治疗后临床症状消失,治疗方法安全有效,为CAEBV的治疗提供了新思路。; 徐玲玲林宏容巴宏军柯志勇唐雯; 关键词：沙利度胺普萘洛尔

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