搜索到154篇“ 噬血细胞综合症“的相关文章
- 噬血细胞综合症
- 噬血细胞综合症的病因分为原发性和继发性，原发性HLH，或称家族性HLH，为常染色隐性遗传病，其发病和病情加剧常与丛尘有关;继发性HLH常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物(苯妥英钠)、红斑狼疮及免疫缺陷等，故一旦HL...
- 郭杨
- 关键词：噬血细胞综合症致病因素
- 汉防己甲素在缓解继发性噬血细胞综合症药物中的应用
- 本发明涉及药物应用领域，特别涉及汉防己甲素在缓解继发性噬血细胞综合症药物中的应用。本发明提出汉防己甲素在缓解继发性噬血细胞综合症药物中的应用，解决现有技术中用于治疗继发性噬血细胞综合症的药物选择问题。本发明相比于现有技术...
- 王兴兵丁丽王迎香
- 汉防己甲素在缓解继发性噬血细胞综合症药物中的应用
- 本发明涉及药物应用领域，特别涉及汉防己甲素在缓解继发性噬血细胞综合症药物中的应用。本发明提出汉防己甲素在缓解继发性噬血细胞综合症药物中的应用，解决现有技术中用于治疗继发性噬血细胞综合症的药物选择问题。本发明相比于现有技术...
- 王兴兵丁丽 王迎香
- 儿童噬血细胞综合症的临床特征及新突变位点的致病机制研究进展
- 2023年
- 噬血细胞综合征(HPS)属于危重疾病,在使用广谱抗生素治疗后仍出现不明原因的发热,病情进展速度较快,会直接导致多脏器受损,治疗不及时会导致患儿死亡。HPS实验室指标缺乏特异性,临床诊断敏感度不足,对疾病严重程度得不到判断。HPS可作为继发性和原发性两种,原发性HPS发病机制为遗传性,通常家族成员存在基因突变,继发性HPS与自身基因缺陷无关,多余风湿免疫、病毒感染、恶性肿瘤有关。原发性HPS治疗后具有较高的预后差和复发率,治疗方法以异基因造血干细胞移植为主。本文对儿童噬血细胞综合征的临床特征、新突变点致病机制目前的研究进展进行展综述。
- 奎莉越
- 关键词：致病机制
- 尿胰蛋白酶抑制剂在制备治疗噬血细胞综合症药物中的用途
- 本发明公开了尿胰蛋白酶抑制剂在制备治疗噬血细胞综合症药物中的用途，所述噬血细胞综合症包括原发性噬血细胞综症和继发性噬血细胞综合症，表现出较好的治疗效果，可显著缓解模型鼠HLH的症状且差异显著，可以显著的降低模型鼠HLH的...
- 傅和亮米鹏程吴蓉蓉沈小宁袁玉张纪兵俞恒苏古方
- 寻常型天疱疮并发噬血细胞综合症1例
- 2023年
- 1典型病例患者男,41岁。入院3月前患者:头皮、躯干出现红斑、水疱伴疼痛,疱壁松弛,后破溃。于华西医院病理诊断为:寻常型天疱疮,抗体检测:dsg~l,dsg~3阳性。服用强的松(最大量24mg)治疗后好转。入院2周前,停激素用藏药(具体不详),病情加重,皮疹、水疱累及全身40%(除四肢远端)及口腔出现糜烂;并出现乏力、胸闷、呼吸困难。入院后2022~12~27实验室查:WBC:2.6×10^(9)/L;RBC:5.0×10^(12)/L。
- 杨毅
- 关键词：寻常型天疱疮病理诊断抗体检测典型病例水疱
- 基于多组学和机器学习构建继发性噬血细胞综合症预测模型
- 目的:噬血细胞综合症是一种病因复杂,极为凶险的疾病,其发病迅速死亡率很高,对患者的健康构成严重威胁。然而继发性噬血细胞综合症(sHLH)的诊断还是依据原发性噬血细胞综合症的诊断,其发病机制尚未完全清楚。本研究旨在基于多组...
- 刘乐平
- 尿胰蛋白酶抑制剂在制备治疗噬血细胞综合症药物中的用途
- 本发明公开了尿胰蛋白酶抑制剂在制备治疗噬血细胞综合症药物中的用途，所述噬血细胞综合症包括原发性噬血细胞综症和继发性噬血细胞综合症，表现出较好的治疗效果，可显著缓解模型鼠HLH的症状且差异显著，可以显著的降低模型鼠HLH的...
- 傅和亮米鹏程吴蓉蓉沈小宁袁玉张纪兵俞恒苏古方
- 从“伏邪”理论探讨继发性噬血细胞综合症的伏邪温病特点被引量：3
- 2016年
- 噬血细胞综合症发病凶险,预后差并且西医治疗与预期有一定差距。从祖国医学伏邪理论入手,探讨继发性噬血细胞综合症的病因病机、发病特点及临床治疗,认为继发性噬血细胞综合症的发病原因、临床表现以及邪伏部位、邪气传变规律符合中医伏邪温病的特点,依据"伏邪"理论指导进行中医辨治,结合西医诊疗手段,或许能为噬血细胞综合症提供新的治疗思路。
- 吕茜倩王秀莲
- 关键词：噬血细胞综合症伏邪病因病机
- 血浆置换联合化疗、免疫抑制剂治疗噬血细胞综合症合并血栓性血小板减少性紫癜的临床观察被引量：7
- 2015年
- 目的观察血浆置换联合化疗、免疫抑制剂治疗罕见病——噬血细胞综合征合并血栓性血小板减少性紫癜的疗效。方法 2014年1-3月对本科两例噬血细胞综合征合并血栓性血小板减少性紫癜患者采用血浆置换联合环孢素、糖皮质激素、足叶乙甙方案进行治疗,随访至2015年3月。结果 2例患者血常规均恢复正常,发热、精神症状消失,肾功能恢复正常,骨髓嗜血现象消失,至今存活。结论血浆置换联合化疗、免疫抑制剂是治疗噬血细胞综合征合并血栓性血小板减少性紫癜的有效方法。
- 刘嘉张曦张颖朱丽丹姚涵陈果高蕾
- 关键词：血浆置换化疗免疫抑制剂噬血细胞综合征血栓性血小板减少性紫癜
相关作者
- 汤永民
- 作品数：487被引量：764H指数：13
- 供职机构：浙江大学医学院附属儿童医院
- 研究主题：儿童 白血病 流式细胞术 儿童急性淋巴细胞白血病 AML
- 高蕾
- 作品数：427被引量：568H指数：10
- 供职机构：第三军医大学新桥医院
- 研究主题：造血干细胞移植 骨髓基质细胞 人脐血源基质细胞 白血病 异基因造血干细胞移植
- 刘嘉
- 作品数：42被引量：107H指数：6
- 供职机构：第三军医大学新桥医院
- 研究主题：造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植 血栓性血小板减少性紫癜 噬血细胞综合症 干细胞移植治疗
- 朱丽丹
- 作品数：48被引量：76H指数：6
- 供职机构：第三军医大学新桥医院
- 研究主题：急性髓系白血病 文献复习 急性髓系 血栓性血小板减少性紫癜 白血病
- 张曦
- 作品数：750被引量：1,078H指数：12
- 供职机构：第三军医大学新桥医院
- 研究主题：造血干细胞移植 骨髓基质细胞 白血病 人脐血源基质细胞 异基因造血干细胞移植
