搜索到672篇“ 噬血细胞淋巴组织细胞增生症“的相关文章
- 无基础疾病的CMV感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症5例临床分析
- 2024年
- 回顾性分析2011年1月至2020年12月于南京医科大学第一附属医院确诊并治疗的5例巨细胞病毒(CMV)感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料。5例患者中,女4例,男1例,中位年龄31岁(范围21~65岁)。患者发病前均无基础疾病且免疫功能健全。患者起病时均有发热,4例伴脾大,2例淋巴结肿大,1例肝大,3例伴皮疹。3例患者影像学证实肺部感染,其中2例患者出现呼吸衰竭。2例伴有黄疸。中枢神经系统症状合并消化道出血1例。所有患者均给予糖皮质激素以控制炎症因子风暴并使用抗病毒治疗。1例患者在抗病毒治疗无明显改善并出现中枢神经系统症状后,加用COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)化疗。经治疗,4例患者HLH获得完全缓解,1例妊娠合并HLH患者在自然分娩后最终因疾病进展死亡。无基础疾病的免疫健全患者CMV感染诱发HLH极为罕见。患者总体预后较好,抗病毒治疗为关键治疗手段。
- 张馨予邱彤璐黄慧君朱华渊李建勇施文瑜缪祎
- 关键词：巨细胞病毒感染基础疾病
- EB病毒相关性嗜血细胞淋巴组织细胞增生症诊治进展
- 2022年
- 嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是淋巴细胞和巨噬细胞失控增殖,炎性细胞过度产生,引起炎性因子风暴,最终导致多脏器功能衰竭的临床综合征。发热、肝脾大、血细胞减少等为其主要特征。该病与淋巴瘤、白血病、传染性单核细胞增多症、严重感染等有相似临床表现,易导致误诊或诊断延迟。根据病因,HLH可分为原发性和继发性,前者源于家族遗传史或免疫功能缺陷者,后者与感染、肿瘤、自身免疫病等密切相关,其中EB病毒(EBV)感染是最常见的感染相关亚型及重要死亡原因,加强对EBV相关性HLH(EBV-HLH)的认识十分重要。本文对近些年EBV-HLH相关研究进展作一综述。
- 张小慧席亚明
- 关键词：EB病毒预后
- 基于真实世界数据的成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症动态数据分析及危险程度预测模型建设
- 背景:噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）有发病率低、进展快、病死率高等特点,为了提高对成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的发病特征和预后危险因素的认识,我们回顾性分析了近9年来于我院就诊的成人HLH的临床特征及...
- 邱群香
- 关键词：预后列线图
- 噬血细胞淋巴组织细胞增生症为首发的儿童非霍奇金淋巴瘤及淋巴细胞增殖性疾病6例被引量：2
- 2021年
- 噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)简称为噬血细胞综合征,是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生,但免疫应答无效引起的多器官高炎性反应的临床综合征,主要表现为持续发热、脾大、血细胞减少和组织细胞噬血现象[1-2]。既往认为淋巴瘤尤其是非霍奇金淋巴瘤(NHL)、淋巴细胞增殖性疾病(LPD)相关HLH(LAH)成人较多而儿童期较少见[3-4],但随着对本病的重视和研究的深入,儿童期LAH的报道也逐渐增加。HLH起病急且进展快,早期病理检查往往难以进行,因此,LAH的早期诊断和及时治疗均较困难。重庆医科大学附属儿童医院血液科近期收治6例以HLH起病的儿童NHL或LPD,现将其临床特征和诊治情况报道如下。
- 尹楠戈沈亚莉朱进沈亚莉
- 关键词：噬血细胞淋巴组织细胞增生症非霍奇金淋巴瘤淋巴细胞增殖性疾病儿童
- 难治性EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症一例并文献复习
- 2020年
- 目的 提高对难治性EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床认识和治疗水平。方法 报道三门峡市中心医院2018年7月收治的1例儿童难治性EBV-HLH的临床表现、实验室检查、诊治经过,并进行相关文献复习。结果 该患儿治疗开始时以积极抗感染、营养心肌、保肝等对症支持治疗,患儿病情进展迅速,对各种治疗反应差,立即予以HLH-2004化疗方案进行治疗,化疗2周仍反复发热,EBV-HLH相关指标无好转,EBV-DNA、细胞因子水平下降不明显,后因多脏器衰竭死亡。结论 难治性EBV-HLH患儿起病急,病情爆发后进展迅速,病死率较高,多数患者由于EBV感染再激活所致,早期识别此类患儿,及时行造血干细胞移植是目前唯一有效的治疗手段。
- 陈音刘京涛
- 关键词：EB病毒
- 1例嗜血细胞淋巴组织细胞增生症早产儿的护理
- 2019年
- 嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一种少见的免疫系统高度紊乱,临床容易漏诊的疾病[1],从病因上可以分为先天性和获得性HLH。先天性HLH是因为基因突变导致的自然杀伤(NK)细胞和T细胞的细胞毒性功能受到影响,而且先天性的HLH非常严重,由于患儿免疫细胞持续功能紊乱,需要进行骨髓移植治疗,目前认为14个基因的突变是引起先天性HLH的原因[2]。获得性HLH与病毒、真菌、细菌、寄生虫以及恶性肿瘤或者风湿性疾病有关[3]。HLH在新生儿尤其早产儿起病、确诊的病例少见。我院收治1例HLH早产儿,现将护理总结如下。
- 刘婵杨童玲李丽玲胡晓静
- 关键词：嗜血细胞综合征早产儿护理
- 儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症治疗进展被引量：1
- 2018年
- 噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）在任何年龄均可发病，儿童所占比例高达80%，并且病死率较高。研究发现以依托泊苷和地塞米松为主的HLH-04和HLH-94方案是快速终止炎症风暴有效方法，此外脂质体阿霉素、抗胸腺细胞球蛋白、血浆置换也有一定疗效。针对EB病毒相关性HLH应早期应用依托泊苷，必要时加入针对干扰素-γ、T细胞、B细胞的靶向药物治疗；淋巴瘤相关性HLH则以CHOP或COP方案化疗为主；免疫相关性HLH在大剂量激素、丙种球蛋白的基础上联合血浆置换，并合理使用单克隆靶向药物效果良好；对于家族性HLH、难治性HLH在疾病缓解期行异基因造血干细胞移植是唯一的治疗方法。
- 张坤王弘
- 关键词：噬血细胞淋巴组织细胞增生症儿童
- 儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症临床研究
- 目的:回顾性分析EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）患儿临床资料,总结其临床特点及影响早期预后的危险因素,探讨早期诊治的有效策略。方法:收集2012年1月至2017年12月中国医科大学附属盛京医院初...
- 张坤
- 关键词：噬血细胞淋巴组织细胞增生症EB病毒
- EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的临床特点及预后分析被引量：9
- 2018年
- 目的了解EB病毒（EBV）相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）中枢神经系统（CNS）受累的临床特点及预后。方法2006年6月至2015年10月在重庆医科大学附属儿童医院诊治的89例EBV－HLH患儿，根据有无CNS受累分为CNS受累组和非CNS受累组，回顾性分析2组的临床表现、初诊时的实验室检查结果及治疗转归。结果89例EBV－HLH患儿中，39例出现CNS受累；19例患儿有神经症状体征，包括抽搐、意识改变、面神经麻痹、构音障碍，吞咽困难、激惹、巴氏征阳性、颈强直、角弓反张；9例患儿脑脊液白细胞数增多或蛋白升高；26例患儿头颅影像学异常，包括脑沟加深增宽、脑萎缩、出血、MRI上T2高信号等。CNS受累组患儿较非CNS受累组患儿3年生存率低（66.7%比86.0%），差异有统计学意义（χ2＝4.267，P＝0.039）。CNS受累组患儿铁蛋白增高程度显著高于非CNS受累组，差异有统计学意义（χ2＝5.092、3.921，P＝0.024、0.048）；血小板水平显著低于非CNS受累组，差异有统计学意义（Z＝－2.643，P＝0.008）。COX多因素分析提示神经系统症状、脑脊液异常是预后的独立危险因素（RR＝3.134、3.339，均P〈0.05）。结论CNS受累在EBV－HLH较为常见。CNS受累的患儿预后较非CNS受累患儿差。神经症状、脑脊液异常与预后关系密切。
- 文凤云肖莉廖美玲宪莹温贤浩肖剑文管贤敏于洁
- 关键词：中枢神经系统EB病毒噬血细胞淋巴组织细胞增生症
- 淋巴瘤相关的噬血细胞淋巴组织细胞增生症的临床研究
- 本文从以下几个部分展开论述： 第一部分 成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症 目的： 成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症（AHLH）大部分为继发性，少部分为迟发型FHLH。AHLH的临床症状多种多样，但是无特异性，一般表现为...
- 苗雨青
- 关键词：淋巴瘤噬血细胞淋巴组织细胞增生症发病机制自体造血干细胞移植基因测序
