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1例妊娠期间发生皮氏罗尔斯顿菌血流感染继发嗜血细胞性淋巴组织增多症患者的药学监护被引量：3: 2021年; 临床药师通过参与1例妊娠期间发生皮氏罗尔斯顿菌血流感染继发嗜血细胞性淋巴组织增多症患者的治疗,从药动学、药物不良反应等方面分析,结合患者特殊人群用药局限性和细菌用药特点与医师共同制订个体化抗感染治疗方案,提高了药物治疗水平,保证了患者用药的安全性和有效性。; 王秀秀宋燕青曹译丹马洁; 关键词：临床药师妊娠药学监护

30例儿童EB病毒相关嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症临床分析: 目的：　　通过分析EB病毒相关嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）的临床特征及早期治疗效果，探讨与早期治疗反应有关的因素并帮助指导EBV-HLH的临床治疗。　　方法：　　对2009年9月至2017年12月在华中...; 王琳; 关键词：儿童患者 EB病毒

肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特征分析被引量：1: 2018年; 目的探讨以肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床及实验室特征,提高对本病的认识。方法对北京佑安医院2011年11月-2017年10月以肝功能异常就诊并确诊为HLH的11例患者的病史、病原学、临床表现、实验室检查结果以及转归进行回顾性分析。结果病原学以感染相关HLH最多见(9/11,81. 8%),临床表现以发热(11/11,100%)和脾脏增大(9/11,72. 7%)最常见。实验室检查结果显示11例患者均有不同程度肝功能异常,其中ALT升高者10例(10/11,90. 9%),AST升高者11例(11/11,100%),TBil升高者10例(10/11,90. 9%),Alb下降者9例(9/11,81. 8%),胆碱酯酶(ChE)下降者10例(10/11,90. 9%),GGT升高者9例(9/11,81. 8%),ALP升高者10例(10/11,90. 9%),乳酸脱氢酶升高者5例(5/6,83. 3%),病程初期铁蛋白升高对本病的诊断最为敏感(11/11,100%),其次为甘油三酯> 3 mmoL/L(6/7,85. 7%),血细胞2系以上下降和纤维蛋白原下降在病程早期阳性率分别为54. 5%和45. 4%,在动态监测中所有患者均出现2系以上血细胞下降。所有患者均可见嗜血现象,7例患者检测NK细胞活性及可溶性IL-2受体(s CD25)水平,均表现为NK细胞活性降低及s CD25水平升高。结论 HLH部分诊断指标早期阳性率不高,对于不明原因肝功能异常伴有持续发热患者,即使早期未出现明显血细胞下降仍不能排除HLH,需动态监测血细胞变化,尽早完善铁蛋白、血脂等实验室检查,及早诊断和治疗。; 曾庆环孙亚男刘远志李鹏于海滨吴燕京熊峰张世斌; 关键词：肝功能不全

慢性淋巴细胞白血病合并嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症1例: 2017年; 患者,男,58岁,汉族,小学教师,无幼年丧生的兄弟姐妹。因颈部肿块9年,发热1周入院。患者于9年前因乏力、颈部肿块行淋巴结活检诊断小B细胞淋巴瘤,同时外周血象提示淋巴细胞比例及绝对计数均升高（WBC 15×109/L,L 0.90）,骨髓穿刺及外周血流式免疫分析结果符合慢性淋巴细胞白血病（CLL）诊断。以苯丁酸氮芥和中药治疗,间断应用CHOP方案3个疗程,病情持续稳定。; 金喆余和平余海丁洁朱鹏; 关键词：慢性淋巴细胞白血病

成年人嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症研究进展被引量：2: 2016年; 嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在不同，有学者提出了针对成年人 HLH 独特的诊断评分系统。 HLH 在成年人中表现多样化，需要根据诱发因素、疾病严重程度、遗传背景等制定个性化的治疗方案。; 徐婷吴德沛; 关键词：成年人

含利妥昔单抗方案治疗EB病毒相关嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症六例临床分析: 2016年; 目的观察含利妥昔单抗方案治疗EB病毒相关嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）的效果。方法回顾性分析6例接受含利妥昔单抗方案治疗的EBV-HLH患者的临床资料，随后确诊为淋巴瘤相关及原发性HLH患者未纳入分析。结果6例EBV-HLH患者均为男性，年龄20～61岁，中位年龄27．5岁（21～60岁）。2例初治EBV-HLH患者治疗后2周达到部分缓解，但均在4周内复发；4例复发EBV-HLH患者均未缓解。6例EBV．HLH患者最终均因原发病进展、合并出血或感染等死亡。利妥昔单抗治疗前1周和治疗后1-2周白细胞、血红蛋白、血小板、铁蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、总胆红素、纤维蛋白原和EBV-DNA共9项指标差异均无统计学意义（均P〉0．05）。结论含利妥昔单抗方案治疗EBV-HLH的疗效不及既往研究结果，有待于前瞻性大规模利妥昔单抗单药治疗EBV-HLH的临床试验进一步验证。; 王晶石魏娜王旖旎张嘉吴林付丽黄达永沈晶王昭; 关键词：淋巴组织细胞增多症嗜血细胞性利妥昔单抗 EB病毒

成人嗜血细胞性淋巴组织增生症伴中枢神经系统受累系统分析被引量：1: 2015年; 目的回顾性分析文献报道,总结成人嗜血细胞性淋巴组织增生症(HLH)伴中枢神经系统(CNS)受累的临床特征。方法通过检索万方、维普、中国知网(CNKI)、Pub Med和Ovid搜索引擎,对1950年1月—2014年12月发表的有关成人HLH伴CNS受累的报道进行系统分析。结果共收集21例伴有CNS受累的成人HLH患者,其临床表现各异,以意识改变(66.7%)、癫痫(33.3%)、构音障碍(19.0%)和共济失调(19.0%)最为常见。影像学改变并非特异,最常累及脑深部白质(53.3%),其次为脑干(40.0%)和小脑(26.7%),部分病例增强扫描可见强化。脑脊液特征多为轻至中度的细胞数增多和不同程度的蛋白含量增高,葡萄糖水平正常。继发于自身免疫病的HLH更易累及CNS(38.1%)。总死亡率为81.0%。结论成人HLH累及CNS者死亡率高,预后极差,早期诊治、避免CNS浸润是关键。; 高枚春陆钦池; 关键词：成人嗜血细胞综合征中枢神经系统

EB病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织增生症患儿的临床特点及预后分析: 2015年; 目的：探讨儿童EB病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织增生症（EBV-HLH）的临床特征及其预后影响因素。方法随机选取2013年7月～2015年2月本院收治的EBV-HLH患儿66例，对其临床资料进行回顾性分析。结果66例患儿年龄以4个月～3岁为主，绝大部分均存在淋巴结、肝脾肿大现象，其中LDH＞2000 U/L、SF＞2000 ng/ml是影响EBV患儿预后的主要危险因素。结论低龄幼儿作为EBV的高发人群，可通过临床查体、血常规、EB-DNA定量检测等对其进行初步诊断，在治疗期间应加强对患儿生化指标的检测观察，以及时发现患儿的病情变化。; 史利欢刘炜; 关键词：EB病毒预后分析

儿童嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症预后危险因素分析被引量：1: 2015年; 目的:通过分析嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的临床表现、诊断标准、治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素。方法:回顾性分析65例HLH患儿的临床特征、实验室检查结果、治疗方案及预后。结果:65例HLH患儿中,男女之比为1.71∶1.00,发病中位年龄26个月。病因以EB病毒相关性HLH最为常见,共35例(53.85%),风湿免疫性疾病相关HLH 2例(3.08%),原发性HLH 2例(3.08%)。临床表现以发热65例(100%),肝脏肿大63例(96.92%),脾脏肿大54例(83.08%)最为常见。实验室检查以起病时肝功能异常最为明显,铁蛋白升高65例(100%),外周血两系以上细胞减少55例(84.62%),纤维蛋白原降低55例(84.62%),高甘油三酯血症(TG≥3.0mmol/L)47例(72.31%),骨穿发现嗜血现象39例(60.94%)。单因素分析显示,出血倾向、低白蛋白血症及总胆红素升高是影响HLH预后的危险因素;多因素Logistic分析显示,出血倾向及低白蛋白血症是影响HLH预后的独立危险因素。结论:HLH病因复杂,临床表现和实验室检查异常多样,预后凶险,早期诊断和规范治疗十分重要。出血倾向和低白蛋白血症是影响HLH预后的危险因素。; 李玉川翟晓文王宏胜钱晓文苗慧朱晓华俞懿李军陆凤娟; 关键词：儿童预后

成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症误诊并文献复习被引量：1: 2014年; 目的探讨成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHLH)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对我院收治的曾误诊的成人FHLH 1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例52岁发病,以反复发热伴全血细胞减少为主要表现,经多次多部位淋巴结活检、骨髓活检、脾切除后病理检查及皮肤活检等,诊断继发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,SHLH),病因曾考虑淋巴瘤合并的嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)、EB病毒相关HLH,先后予糖皮质激素、抗细菌、抗真菌及抗病毒等治疗无效,按HLH 2004指南建议方案进行治疗,同时回输自体EB病毒特异性细胞毒T淋巴细胞,病情稳定31个月后复发,基因序列检查属于FHLH 2型,予化学治疗等无效死亡,发病至死亡持续时间4年余。结论成人FHLH临床少见,易误诊。提高对其认识,注意与SHLH进行鉴别诊断,尽早进行基因筛查,可减少误诊。; 叶丽萍刘丽辉高子芬施兵胡文清刘明娟刘红星; 关键词：成年人误诊

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