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涎液化糖链抗原-6在儿童特发性肺含铁血黄素沉着症中的诊断价值: 2025年; 目的本研究旨在探讨涎液化糖链抗原-6(krebs von den lungen-6,KL-6)在特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)患儿辅助诊断中的临床应用价值。方法收集2014年6月至2024年7月期间于广州医科大学附属第一医院就诊的140例患儿,分为病例组与对照组,其中病例组根据疾病类型细分为IPH组(32例)、间质性肺炎(interstitial lung disease,ILD)组(22例)、肺炎(pneumonia,PN)组(60例),对照组为非肺部疾病(non-pulmonary disease,NPD)组(26例)。以上患儿检测血清KL-6水平,分析KL-6在各组患儿中的表达差异。结果KL-6阳性率在各组患儿中从高到低分别为IPH(68.75%)、ILD(45.45%)、PN(1.69%)和NPD(0.00%),组间阳性率差异有统计学意义(χ^(2)=66.10,P<0.001)。IPH组患儿血清KL-6平均水平高于PN组患儿(Ζ=-6.92,P<0.001)。诊断试验结果显示ROC曲线下面积为0.940(95%CI:0.89~1.00,P<0.001),截断值为392.00 U/mL,灵敏度为81.30%,特异度为95.00%。结论KL-6在鉴别IPH患儿与PN和NPD患儿中具有较高的诊断价值,可作为IPH辅助诊断的血液生物标志物。; 黄惠敏刘晨昕方艳婷郑佩燕; 关键词：KL-6 特发性肺含铁血黄素沉着症儿童肺炎生物标志物

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治进展被引量：2: 2023年; 特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH),主要特征是反复出现的弥漫性肺泡出血,临床表现以反复发作的小细胞低色素性贫血以及咳嗽、咯血等呼吸道症状为主。该病的诊断主要为排除性诊断,目前治疗以肾上腺皮质激素为主,辅以类固醇助减剂及免疫抑制剂,本文将对近年来的诊断及治疗研究进展进行综述。; 魏梦月李惠民刘素琴; 关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症儿童

2例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床诊断分析: 2023年; 特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)主要在儿童时期发病,病情不稳定、易反复,呈慢性转化过程,如得不到有效控制,可出现呼吸衰竭、急性心力衰竭甚至猝死。目前IPH的发病诱因以及发病机制尚不明确,且并没有针对性的治疗手段,因此笔者对佛山市妇幼保健院收治的2例IPH患儿的临床治疗经验进行总结,并结合文献,探讨IPH的诊治方法,为相关医务工作者提供经验参考。; 吴佳凯郑钟立霍淑文张玲华; 关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症呼吸道症状儿童

成人特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告并文献复习被引量：2: 2023年; 特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种罕见病,临床表现为反复发作的咳嗽、咯血及缺铁性贫血,双肺弥漫性浸润影是其影像学特点。IPH主要见于儿童,成人病例极为罕见,且成年人IPH的发生缺乏特异性表现,从而极易被误诊。本文分析我院收治的成人男性IPH患者1例,同时结合国内外相关报道进行文献复习,以提高大家对成人IPH的认识。; 生红梅俞绮虹彭海鹰宗文康; 关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症罕见病影像学特点文献复习 IPH

胡天成辨治儿童特发性肺含铁血黄素沉着症思路与方法: 2023年; 文章总结了胡天成教授辨病辨证论治儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的经验。本病可归属于中医咳喘、血证、虚损等病范畴,病位在肺,与脾肾密切相关;病因多系湿热内蕴;核心病机是湿热熏灼,肺络受损,痰瘀互结;病性以肺脾肾虚为本,湿热痰瘀为标,本虚标实,虚实夹杂。急性肺出血期与慢性反复发作期多实,实证多系湿热痰瘀为患;肺出血静止期、慢性迁延后遗期多虚,虚证多因气血亏虚使然。本病采用辨病辨证相结合,以中药治疗为主的方法,临证应分清标本缓急,总的治疗原则是急则治标,缓则治本;祛邪扶正,补不宜早;以清为主,以通为补。; 周江胡思樱王贵梅胡天成; 关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症中医辨证论治名医经验难治病

成人特发性肺含铁血黄素沉着症合并肺动脉高压1例并文献分析: 2023年; 本文回顾分析1例在首都医科大学宣武医院急诊科确诊的成人特发性肺含铁血黄素沉着症患者的临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗及转归等资料,并复习相关文献。探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症的发病数量、临床表现及治疗方法。成人特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现缺乏特异性,诊断需要与其他原因引起的弥漫性肺泡出血相鉴别;同时呼吁相关专科建立全国性的疾病数据库,以更好地进行临床和基础研究。; 王琎王长远贺明轶王晶汤辉; 关键词：肺含铁血黄素沉着症特发性成人咯血

胡天成教授治疗91例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的回顾性研究: 目的:通过回顾性研究,评价以中药为主治疗儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的有效性,分析整理IPH的中医证候分布特点和胡天成教授治疗本病的处方用药规律,总结胡天成名老专家诊治经验和学术思想,以期为治疗本病提供参考。方...; 唐阳雷; 关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症儿童回顾性分析辨证论治名老中医

李俊教授从“全程扶正”论治成人特发性肺含铁血黄素沉着症致急性呼吸窘迫综合征的经验被引量：2: 2023年; 特发性肺含铁血黄素沉着症是原因不明的肺泡毛细血管出血性疾病,多发于儿童,成人报道罕见,长期易导致贫血、肺间质纤维化,最终患者多死于急性呼吸窘迫综合征,是临床的危急重症。本文总结李俊教授对该病的认识和辨证论治特点。李俊教授认为该病急性虚证贯穿全程,病位在肺,本虚标实,治疗上应以早期扶正、全程扶正为法,注重益气养阴,扶正祛邪,治痰消瘀。并予验案举隅,为广大中医工作者治疗该病提供借鉴与参考。; 陈国聪陈瑞杨苏仪谭展鹏黄威曾瑞峰唐光华; 关键词：成人特发性肺含铁血黄素沉着症急性呼吸窘迫综合征急性虚证

特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及治疗被引量：3: 2022年; 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的以弥漫性肺泡出血为特征且具有致命性的疾病,1864年Virchow首次描述该病为棕色硬化的肺,1931年Celen对其作了全面描述,称为Celen-Gellerstedt综合征[1]。IPH准确的发病率尚不清楚,国外数据显示其发病率为0.24/1000000~1.23/1000000[2-3],儿童约占80%,通常在10岁以内发病,无明显性别差异[4],成人约占20%,多为<30岁的男性[1]。IPH发病机制也不明确,有研究提示可能是免疫因素导致肺毛细血管基底膜损伤,血液反复进入肺泡间隙和肺间质组织引起[5]。; 汪雅(综述)于洁; 关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症肺毛细血管弥漫性肺泡出血肺间质病因及治疗免疫因素

特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及发病机制: 2022年; 特发性肺含铁血黄素沉着症是儿童时期的罕见病,以咯血、缺铁性贫血、胸部影像学上弥漫性肺浸润为临床三主征,同时排除其它原因引起的弥漫性肺泡出血,其诊断困难,预后不佳。虽然其病因及发病机制不清,研究者普遍认为与免疫因素、遗传因素、环境因素等相关,本文主要通过对特发性肺含铁血黄素沉着症的病因和发病机制文章进行综述,增强临床医生对IPH的认识。; 鲁智垚李渠北; 关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症病因发病机制

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