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女性生殖系统尤文肉瘤/原始神经外胚叶瘤1例: 2024年; 患者女,52岁。因发热1+月,发现盆腔包块20+天就诊。发热最高达39.0℃,超声检查显示盆腔内巨大包块。实验室检查:糖链抗原125:498.7u/ml。CT检查显示右腹部见巨大囊实性混杂密度影,与子宫底部及右侧附件区分界不清,大小约25 cm×17 cm×27 cm,病灶内部见少许斑片状出血灶、点状钙化灶,增强动脉期见多发血管走行,呈不均匀轻度渐进性强化,其内见多房状低密度无强化区。; 徐宇龙沈金丹; 关键词：尤文肉瘤影像学表现

椎管内尤因肉瘤/原始神经外胚叶瘤1例被引量：2: 2016年; 患者女性，13岁，因腰背疼痛半年余，加重伴双下肢不能活动3天入院。患者于半年前无明显诱因出现胸背部疼痛，当时末作系统检查及治疗。3天前疼痛加重，夜间尤，并伴双下肢不能活动一我院腰椎体位CT检查示：第一腰椎呈契形改变，骨皮质不连续，可见线样透光影，; 邹亮周建洪张芸许丽萍高慧淳; 关键词：尤因肉瘤原始神经外胚叶瘤病例报道

外周型原始神经外胚叶瘤临床特征及治疗分析被引量：3: 2016年; 目的探讨外周型原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,p PNET)的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析重庆医科大学附属第一医院2005年11月—2014年4月收治的10例p PNET患者的临床病理特征、治疗方案等资料,并用直接计算法计算其生存率。结果 10例患者中以青少年男性居多,免疫组织化学CD99、NSE表达率高。6例行手术治疗,其中5例行术后放疗+化疗。2例行放疗+化疗,1例行化疗+HIFU治疗,1例行中药治疗。治疗后1、2、5年生存率分别为80.0%(8/10)、71.4%(5/7)、40.0%(2/5)。结论 p PNET的临床表现缺乏特异性,以细胞形态学联合免疫组织化学确诊,采取手术、放疗、化疗为主的综合治疗。; 陈颖甘露张幸平; 关键词：手术放疗化疗

外周型原始神经外胚叶瘤临床特征及治疗分析: 目的：探讨外周型原始神经外胚叶瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET）的临床病理特征、治疗方法、疗效及其最新研究进展，为pPNET的临床合理诊治提供参考。　...; 陈颖; 关键词：临床病理放化疗细胞形态学

儿童原始神经外胚叶瘤的临床分析被引量：1: 2015年; 目的目前对原始神经外胚叶瘤（primitive neuro ectodermal tumor,PNET）的治疗尚无统一的方案,疗效和预后因素也存在一定分歧。文中旨在探讨儿童PNET的临床特点、治疗及预后。方法收集南京医科大学附属南京儿童医院从2010年03月至2014年10月收治的13例PNET患儿的临床资料,统计分析其临床表现、CT及超声检查结果、治疗方案及术后病理、免疫组化染色结果,并进行电话或门诊随访,平均随访时间1年7个月,分析临床疗效及预后结果。结果 4例为中枢型PNET,9例为外周型PNET;中枢型PNET患者表现为头痛、呕吐、抽搐、活动障碍或肌力下降,而外周型PNET的临床表现以包块、腹胀为主。13例患儿中3例分别转移至肺、淋巴结和骨。影像学主要表现为体表或体腔包块。12例患儿可见Homer-Wright型假菊花团状结构;免疫组化结果显示11例CD99（＋）,9例VIM（＋）,8例Syn（＋）。完成化疗的11例患儿中7例疾病稳定无复发,2例失访另外2例化疗结束后4～6个月复发。4例中枢型PNET 3例存活,后遗症表现为肌力下降、活动障碍、抽搐。中枢型PNET和外周型PNET均死亡1例,分别为诊断后7、16个月时死亡。结论儿童PNET临床表现多样,恶性程度高,长期生存率低。免疫组化检查如CD99、VIM等有重要诊断价值,中枢型PNET易有后遗症。; 林如峰方拥军陆勤何璐璐芮耀耀; 关键词：原始神经外胚叶瘤预后

髂骨尤文肉瘤和原始神经外胚叶瘤的影像表现被引量：1: 2014年; 尤文肉瘤和原始神经外胚叶瘤同属尤文家族肿瘤,常见于儿童和青少年,多发于长骨,也可发于胸壁（Askin瘤）、椎旁、腹膜后及下肢等,20岁以上患者多发于扁骨.回顾性分析我院2例经病理证实的尤文肉瘤和原始神经外胚叶瘤的临床及影像资料,并复习文献,提高对本病的影像学认识.; 贾进正张克宁宗绪章; 关键词：神经外胚瘤髂骨 X线计算机

儿童外周型原始神经外胚叶瘤36例综合治疗的疗效被引量：1: 2014年; 目的 :探讨儿童外周型原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,p PNET)的临床特点及综合治疗的疗效。方法 :回顾性分析2002年1月—2013年1月天津医科大学肿瘤医院收治的经手术、化疗和放疗的36例p PNET患儿的临床和随访资料,分析近期疗效、复发情况及1、3和5年的总生存率。结果 :36例患儿在治疗结束时完全缓解30例,部分缓解2例,疾病稳定2例,疾病进展1例,死亡1例,治疗有效率为94.4%。至随访结束时,14例患儿出现肿瘤复发,复发率为46.7%;无瘤生存16例,带瘤生存4例,死于肿瘤复发12例,死于肿瘤进展4例,中位生存期29个月。全组1、3和5年的总生存率分别为94.4%、50.0%和30.6%。初诊时有转移的患者的中位生存期(10个月)短于未转移的患者(中位生存期为33个月),差异有统计学意义(P=0.001)。结论 :儿童p PNET患者的预后差,初诊时未转移的患儿预后相对较好,复发和发生远处转移的患儿预后较差。; 魏婵娟赵强王景福闫杰李璋琳曹嫣娜李杰王会娟李忠元; 关键词：肿瘤治疗方案儿童预后

颅内幕上原始神经外胚叶瘤1例: 2012年; 原始神经外胚叶瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见。; 张祥戴晓波; 关键词：幕上原始神经外胚层肿瘤颅内神经系统肿瘤小圆细胞肿瘤组织形态学恶性

胰腺原始神经外胚叶瘤一例并文献复习: 2012年; 患者男，61岁。因中上腹肿物，伴疼痛半个月余，于2011年3月28日入院。查体：左侧中上腹部可扪及-10cm×9cm大小，质硬，表面欠光滑，活动差，压痛不明显肿块。锁骨上窝未触及肿大淋巴结。CT示：肝脏表面较光滑，肝叶比例适中，肝内胆管轻度扩张，胆囊缩小，脾大，密度未见异常；左上腹肿块大小9．0cm×11．5cm，; 习勋吴德全杨学伟闫朝岐; 关键词：原始神经外胚叶瘤文献复习胰腺肿块大小锁骨上窝肝内胆管

1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理: 2012年; 原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)最早由Hart等于1973年提出,是一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于青少年,偶见中年人,老年人罕见[1]。PNET为神经嵴衍生而来的原始肿瘤,具有多方向分化能力,形态上属于小圆细胞类恶性肿瘤[2]。2000年WHO新分类将其归属于神经系统胚胎性肿瘤内,组织学分级为Ⅳ级,生物学行为为高度恶性[3]。; 黄文娟; 关键词：原始神经外胚叶瘤护理

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