搜索到104篇“ 原发性小肠淋巴管扩张症“的相关文章
- 原发性小肠淋巴管扩张症被引量：4
- 2011年
- 原发性小肠淋巴管扩张症（primary intestinal lymphangiectasis，PIL）是一种以肠腔内黏膜下淋巴系统扩张，淋巴液向肠腔渗漏为特征的罕见疾病［1］，属于蛋白丢失性肠病的一种。临床上以低蛋白血症、腹泻、低淋巴细胞血症为主要表现［2］．其中低蛋白血症是其最具特征性的表现。
- 桂巧巧甘华陶小红
- 关键词：原发性小肠淋巴管扩张症低蛋白血症蛋白丢失性肠病淋巴系统罕见疾病肠腔内
- 原发性小肠淋巴管扩张症
- 2009年
- 患儿女，11岁．因“腹泻2周，全身浮肿1周”入院。出生后即有右足面肿胀，随年龄增长出现右下肢非凹陷性肿胀，与左下肢不对称。有乙型肝炎病史、无结核病史。父母非近亲结婚．无家族遗传病史。
- 肖明霞买买提艾力张跃新孙晓风鲁晓擘潘柯君柯比努尔
- 关键词：小肠淋巴管扩张症原发性家族遗传病史全身浮肿凹陷性右下肢
- 原发性小肠淋巴管扩张症50例临床表现分析
- 2024年
- 目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现。方法本研究为回顾性病例系列研究。连续收集首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科2019年3月至2021年3月收治的50例原发性小肠淋巴管扩张症患者的临床资料。男性20例,女性30例,发病年龄为[M(IQR)]14(40)岁(范围:0 d至67岁),均无家族史。其中儿童26例,男9例,女17例,年龄0.7(5.8)岁(范围:0 d至14岁);成年人24例,男性11例,女性13例,年龄40(26)岁(范围:20~67岁)。收集患者的临床和病理学资料,包括临床表现、实验室检查结果、消化内镜检查结果、^(99)Tc标记的人血白蛋白(^(99)Tc^(m)-HSA)核素显像、^(99)Tc标记的右旋糖酐(^(99)Tc^(m)-DX)淋巴核素显像、直接淋巴管造影(DLG)及组织病理学检查结果、是否低脂饮食、手术方式、出院时临床症状缓解情况等。组间比较采用独立样本t检验,Wilcoxon秩和检验或χ^(2)检验。结果50例PIL患者的主要表现为水肿(86.0%)、腹泻(76.0%)和腹水(48.0%),淋巴水肿(36.0%)与乳糜性腹水(18.0%)亦较常见。95.9%(47/49)患者的^(99)Tc^(m)-HAS核素显像提示肠蛋白丢失;91.7%(44/48)患者的^(99)Tc^(m)-DX淋巴核素显像有阳性发现。DLG示97.8%(45/46)的患者存在胸导管梗阻,82.6%(38/46)的患者存在腹膜后淋巴管增生扩张,23.9%(11/46)的患者可见造影剂反流至肠管。成年人组与儿童组在性别、病程、临床表现、白蛋白、球蛋白、淋巴细胞绝对值、便潜血阳性率等方面均无差异(P值均>0.05)。结论PIL在儿童和成年人中均可发病,且临床表现无明显差异。PIL的诊断需结合临床表现、实验室检查、^(99)Tc^(m)-HSA核素显像、^(99)Tc^(m)-DX淋巴核素显像、DLG、消化内镜及病理学检查结果综合判断。
- 钱幼蕾孙宇光苏万春信建峰常鲲夏松沈文彬
- 关键词：淋巴水肿原发性小肠淋巴管扩张症
- 婴儿原发性小肠淋巴管扩张症4例临床分析
- 2024年
- 目的分析婴儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床特征以及治疗方法,提高临床诊治水平。方法回顾性分析2012年10月至2013年12月北京世纪坛医院淋巴外科收治的4例婴儿PIL的临床表现、实验室检查、核素显像检查以及治疗方法,通过长期随访结果对婴儿期PIL诊治进行总结。结果患儿年龄4~9个月,均为女性;均以腹泻为首发症状,伴下肢对称性水肿,3例合并呼吸道感染;实验室检查血淋巴细胞绝对值、白蛋白、球蛋白降低,有轻度贫血,低钙血症、铁缺乏;放射性核素显像提示有肠道蛋白丢失。4例患儿采取保肝、补蛋白、利尿等治疗,并予以全胃肠外营养治疗3~4周,出院后个体化的中链三酰甘油(MCT)饮食治疗3~30个月。随访10年,4例患儿恢复正常饮食,复查血白蛋白正常,未再复发。结论婴儿PIL少见,临床表现以腹泻、水肿为主,常合并呼吸道感染,电解质紊乱以低钙血症、铁缺乏较为常见。对于疑诊为PIL的婴儿,放射性核素检查可作为确诊的首选方法。足疗程的全胃肠外营养治疗配合个体化的MCT饮食是婴儿PIL的有效治疗手段。
- 朱研孙宇光夏松信建峰沈文彬
- 关键词：原发性小肠淋巴管扩张症放射性核素显像全胃肠外营养婴儿
- 1例原发性小肠淋巴管扩张症的营养治疗并文献复习
- 2024年
- 小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种较为罕见的蛋白丢失性肠病,临床上常以腹泻、水肿、淋巴细胞减少、低蛋白血症等为主要表现。根据病因不同,分为原发性IL(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)和继发性IL,原发性多由胸部和(或)腹部淋巴管的先天性异常引起,可同时伴有其他部位的淋巴管发育缺陷,多见于儿童和青少年。继发性常继发于各种导致淋巴管阻塞的疾病,如肠系膜淋巴结病、淋巴引流道纤维化、缩窄性心包炎、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、结核病、淋巴瘤、寄生虫和细菌感染等^([1])。因发病率低,国内暂无统计。现就青岛大学附属妇女儿童医院营养科会诊并参与治疗的1例原发性小肠淋巴管扩张症病儿进行回顾性分析,通过个体化营养治疗方案为更多临床医生积累诊疗经验。
- 刘晓宁刘丽娟
- 关键词：原发性小肠淋巴管扩张症营养治疗
- CT淋巴管成像对不同分型的原发性小肠淋巴管扩张症患者的比较研究
- 2022年
- 目的:探讨CT淋巴管成像(CTL)在不同分型的原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)患者的临床与影像特征比较和应用价值。方法:收集2016年1月至2019年12月确诊为PIL的所有患者,回顾分析其CTL图像,由两名放射科医师盲法评价,评价指标包括:性别、首发年龄、临床症状和体征、血清白蛋白、肠壁是否增厚、肠系膜密度增高、浆膜腔是否积液、异常淋巴管分布的部位及范围、淋巴液是否返流、淋巴瘘的有无,腹腔内是否有淋巴结和颈部是否有异常扩张的淋巴管。基于对比剂是否分布于小肠壁和肠系膜这一特异影像学征象,首次提出将PIL分型为Ⅰ型(阳性组)与Ⅱ型(阴性组),比较两组患者的临床和影像学特征。结果:34例PIL患者中,Ⅰ型15例,Ⅱ型19例。Ⅰ型首次发病年龄较大(15.3±9.4 vs.8.3±3.8),腹泻发生率较高,而肢体和/或颜面部肿胀的比例低于Ⅱ型,两组性别比和白蛋白水平差异无统计学意义;影像征象方面,Ⅰ型腹膜后异常扩张淋巴管和淋巴瘘的比例高于Ⅱ型,肠系膜密度增高和腹腔淋巴结出现的比例低于Ⅱ型。两组间肠壁增厚、浆膜腔积液、返流样表现和颈部异常扩张淋巴管的差异无统计学意义。结论:CTL可以评价PIL患者异常淋巴管分布的部位、范围和程度,基于CTL提出了PIL的影像分型,不同类型的PIL具有不同的临床和影像特征。
- 董健信建峰苑光孝张春燕关晓姣郭佳李兴鹏张妍郝琪沈文彬王仁贵
- 关键词：CT原发性小肠淋巴管扩张症
- 直接淋巴管造影后CT淋巴管成像在原发性小肠淋巴管扩张症中的诊断价值被引量：2
- 2022年
- 目的探讨直接淋巴管造影后CT淋巴管成像(CTL)在原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)中的诊断价值。方法回顾性搜集经手术病理和/或小肠内镜证实的PIL患者55例,所有患者均行直接淋巴管造影后腹盆部、胸部及颈部MSCT检查。CTL中肠系膜、肠壁、腹膜后和/或腹腔其他脏器有对比剂异常分布者为阳性组,以上部位均无对比剂异常分布为阴性组,对两组间各指标进行统计学分析,分类变量采用χ^(2)检验,P﹤0.05为差异有统计学意义。CTL统计指标包括:肠腔瘘、腹腔瘘、对侧腰干反流、骶前反流、腰大肌周围反流、胸部对比剂异常分布、颈部对比剂异常分布、小肠肠壁增厚、肠系膜水肿、肠系膜淋巴结增大、浆膜腔积液等。结果阳性组中肠腔瘘、腹腔瘘、对侧腰干反流、骶前反流、腰大肌周围反流发生率明显高于阴性组(P=0.045、0.045、0.047、0.000、0.002),而肠系膜水肿、肠系膜淋巴结增大发生率明显低于阴性组(P=0.023、0.007),差异有统计学意义。结论CTL中对比剂在肠系膜、肠壁、腹膜后及腹腔脏器的异常分布是PIL的重要表现,提示腹部淋巴管的异常分布、范围及严重程度,为PIL的诊治及术前评估提供影像依据。
- 温静郝昆孙小丽张春燕颜煖过丽芳王梦君王仁贵
- 关键词：小肠淋巴管扩张症淋巴乳糜瘘
- 联合应用直接淋巴管造影后MSCT与^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像诊断原发性小肠淋巴管扩张症的价值被引量：5
- 2022年
- 目的探讨联合直接淋巴管造影(DLG)后多层螺旋CT(MSCT)CT淋巴管成像(CTL)与^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像两种检查方法在诊断原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)中的应用价值。方法回顾性分析经手术病理和/或小肠内镜确诊为PIL的52例患者资料,所有患者均行^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像及CTL两种检查。根据^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像结果将PIL分为三型:1型:肠道动态显影型;2型:肠道延迟显影型;3型:肠道未显影型。并分别记录每组的CTL影像学表现,CTL评价指标包括肠系膜、肠壁、腹膜后、腹腔脏器对比剂异常分布、肠腔瘘、腹腔瘘、骶前反流、对侧腰干反流等。将各组的CTL评价指标进行统计学分析,P﹤0.05为差异有统计学意义。结果52例PIL患者^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像表现为1型12例,2型17例,3型23例。CTL影像评价指标中,肠系膜、肠壁对比剂异常分布、腹膜后对比剂异常分布、腹腔脏器对比剂异常分布、肠腔瘘、腹腔瘘、骶前反流的发生率,^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像1型均明显高于2、3型,差异均有统计学意义。结论PIL的^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像分型从功能上反映了肠道淋巴液漏出的情况,而CTL从解剖上可清晰显示不同部位的淋巴管异常及乳糜反流,联合应用两种影像学方法对诊断PIL有重要价值。
- 温静文哲郝昆颜煖关晓姣郭佳孙小丽王仁贵
- 关键词：原发性小肠淋巴管扩张症
- 高频超声诊断小儿原发性小肠淋巴管扩张症的效果分析
- 2021年
- 探讨高频超声诊断小儿原发性小肠淋巴管扩张症的应用效果。方法:选择2020年1月至2020年12月期间本院收治的24例小儿原发性小肠淋巴管扩张症者,均接受腹部高频超声检查和直接淋巴管造影(DLG)检查,其中12例接受组织病理学检查。对比两种方法的影像学特征并进行分型比较。结果:高频超声检查显像可分为5型,分别为3例、8例、6例、2例、1例;DLG检查符合上述五型的病例数分别为2例、9例、5例、2例、2例。组间对比,差异无统计学意义(P>0.05)。在24例受检者中,高频超声诊断原发性小肠淋巴管扩张症的准确率为83.33%、敏感度为91.67%,特异度58.33%,阳性预测值80.00%、阴性预测值80.00%。确诊后给予对症治疗,患儿病情很快缓解并顺利出院。结论:高频超声诊断方式可作为临床诊断小儿原发性小肠淋巴管扩张症的重要手段,能为临床提供重要诊断依据。
- 李力
- 关键词：高频超声小儿原发性小肠淋巴管扩张症
- 高频超声诊断小儿原发性小肠淋巴管扩张症被引量：3
- 2020年
- 目的探讨高频超声诊断小儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的价值。方法回顾性分析20例临床诊断PIL患儿,均接受腹部高频超声检查,13例并接受组织病理学检查,计算超声诊断PIL的准确率、敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值。结果高频超声诊断PIL的准确率、敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为80.00%(16/20)、92.31%(12/13)、57.14%(4/7)、80.00%(12/15)和80.00%(4/5)。结论高频超声可较准确地在肠壁增厚患儿中筛查出PIL。
- 张杰陈文娟李皓刘凌萍段星星
- 关键词：儿童超声检查
