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原发性侧索硬化临床及影像特征分析: 2018年; 目的探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床、影像特点及其鉴别诊断。方法与结果收集2012年10月至2017年5月于海军总医院神经内科住院治疗的4例PLS患者的临床及影像学资料。其中男性3例,女性1例,主要表现为缓慢进展的下肢无力,查体发现双侧锥体束征。头颅MRI可有皮质脊髓束走行区长T2异常信号,脊髓MRI示脊髓正常或变细,2例患者肌电图正常,2例轻度异常。4例患者均长期口服丁苯肽、维生素B1、甲钴胺、辅酶Q10治疗,随访显示该病进展缓慢。结论对于以上运动神经元损害为主且进展缓慢的患者,肌电图(EMG)可轻度异常,在排除其它疾病后应高度怀疑PLS,仔细询问病史、细致的神经系统查体以及必要的电生理检查对于诊断至关重要。; 刁东卫刘建国夏德雨戚晓昆; 关键词：原发性侧索硬化运动神经元病肌萎缩侧索硬化

原发性侧索硬化2例报道及相关文献复习: 2013年; 目的探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床诊断、与经典的肌萎缩侧索硬化的关系、神经电生理特点、影像学特点及鉴别诊断。方法分析我科收治的2例PLS患者的临床资料,并复习相关文献。结果 PLS是隐匿起病,进展缓慢的仅累及上运动神经元的神经退行性疾病,很多初诊为PLS的患者经过长期随访最后发展为肌萎缩侧索硬化,PLS的影像学表现多样,神经电生理检查容易早期发现下运动神经元损伤。结论对于疑诊PLS的患者,明确是否具有局限性下运动神经元损伤症状十分重要,对患者进行时间的纵断随访对疾病最后的诊断和预后评估意义重大。; 王凤志何志义李蕾邓淑敏刘芳赵奕楠孟肃; 关键词：原发性侧索硬化肌萎缩侧索硬化上运动神经元下运动神经元

原发性侧索硬化的影像学特征1例报告: 2012年; 原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis,PLS）是一种临床上较为罕见的运动神经元病（motor neuron disease,MND）[1],选择性损害椎体束,导致肢体上运动神经元功能缺损,现将本院收治的1例具有典型影像学特征的病例报道如下。; 张莹张朝东卢金婧; 关键词：原发性侧索硬化影像学特征运动神经元病 NEURON 上运动神经元病例报道

磁共振扩散张量成像在原发性侧索硬化中的应用价值: 2011年; 目的探讨磁共振扩散张量成像(DTI)评价原发性侧索硬化(PLS)上运动神经元损害的应用价值。方法对4例PLS、12例肌萎缩侧索硬化(ALS)患者和15例体检健康者行常规MR和DTI扫描,观察其锥体束走行区的信号特点,并测量感兴趣区的平均扩散系数(ADC)和各向异性分数(FA)。结果 PLS患者见双侧大脑脚、内囊后肢及侧脑室周围白质沿锥体束分布的T2W I高信号2例,双侧内囊后肢后3/4处局限性T1W I略低信号及T2W I高信号2例;ALS患者及健康者双侧内囊后肢均呈局限性T1W I略低信号及T2W I略高信号。在内囊后肢水平,PLS、ALS患者的FA明显低于健康者,ADC明显高于健康者(P<0.05或<0.01)。结论常规MR和DTI可为评价PLS患者锥体束损害提供有价值的信息,但无法鉴别运动神经元病亚型。; 欧阳锋陈峰刘涛李建军; 关键词：磁共振成像扩散张量成像

原发性侧索硬化临床分析: 2007年; 目的探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床特点及观察自体骨髓干细胞移植的近期疗效。方法分析4例PLS患者的临床资料,并结合文献复习。结果本组PLS患者主要临床特点为:起病隐袭、逐渐加重;四肢肌无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、假性延髓麻痹症状。自体骨髓干细胞移植7 d后,4例患者肢体发僵减轻,肢体活动变得灵活,2例有假性延髓麻痹症状患者吞咽困难好转,言语变得流利。单手握力治疗后(19.70±8.86)kg,较治疗前(16.95±9.34)kg明显增加(t=4.609,P=0.002)。结论PLS的临床特点是慢性进行性上运动神经元损害;自体骨髓干细胞移植治疗有较好近期疗效。; 卢少军龚林赖福生孙月娟焦冬生; 关键词：原发性侧索硬化骨髓干细胞

原发性侧索硬化的临床和影像学特征被引量：1: 2005年; 目的探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床和影像学特征.方法对3例PLS患者的临床和影像学资料进行分析.结果本组PLS患者女2例、男1例,均为缓慢起病.其中例1首发症状为右上肢僵硬、无力,例2为两下肢僵硬、无力,例3表现为假性延髓麻痹.随病情的进展,均出现四肢痉挛性瘫痪,肌力Ⅲ～Ⅳ级,肌张力呈折刀样增高,四肢腱反射亢进,两侧踝阵挛及Babinski征(+).头颅MRI T2WI可见两侧内囊、大脑脚、运动区皮质及脑桥基底部有异常高信号,1H磁共振波谱(1HMRS)示在病灶区有乙酰天门冬氨酸盐(NAA)降低及NAA/肌酸(Cr)比值降低.结论PLS的临床症状、体征和MRI有特征性改变,1HMRS的改变也有助于诊断.; 孙琦刘文王立张贞浏管青山; 关键词：原发性侧索硬化运动神经元病 MRI

高度可疑原发性侧索硬化1例临床及影像学特征报道: 目的回顾高度可疑原发性侧索硬化1例临床特点,总结其影像学特征。方法患者,男性,44岁,病程20年,核心症状为缓慢进展的痉挛性截瘫,体格检查符合上运动神经元受累的表现。完善血同型半胱氨酸、叶酸、维生素B12、血尿串联质谱、...; 邓秋琼王蓓李颖卢家红邬剑军; 关键词：原发性侧索硬化影像学特征

原发性侧索硬化症1例: 2006年; 1 临床资料患者，男，38岁，农民，因进行性双下肢体乏力10年，渐加重伴行走困难4年余入我院治疗。患者10年前无明显诱因出现双下肢体乏力，以右侧明显，时常绊脚、摔倒，行走时需抬高脚，未及时治疗，病情进行性发展，出现双下肢酸麻、无力，活动受限，逐渐无法跑步及负重，上楼梯困难，下蹲后起立稍困难，近4年来病情发展较快，出现行走困难，需他人搀扶，但生活可自理，为进一步治疗而就诊我院。入院查体：颅神经查体正常。步态蹒跚，轻度鸭步态，下蹲后起立困难，四肢肌肉无萎缩，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力高，; 洪春永; 关键词：进行性发展肢体乏力病情发展入院查体四肢肌肉

家族性ALS表型表现为原发性侧索硬化症: 2005年; Primary lateral sclerosis (PLS) is a diagnosis of exclusion in patients with progressive spinobulbar spasticity and could be part of the clinical spectrum of ALS. Unlike ALS, which is familial in 5 to 10%of the cases, PLS has been described as a sporadic disorder in adults. The authors report two patients with PLS from unrelated SOD1-negative familial ALS families.These observations provide further evidence that PLS can be linked pathophysiologically to ALS.; Brugman F.Wokke J.H.J.De Jong J.M.B.V.李一明; 关键词：ALS 族性家族遗传性病理生理成人患者

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