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- 一种单克隆免疫球蛋白及其用途
- 本申请涉及免疫固定电泳领域，尤其是涉及一种单克隆免疫球蛋白及其用途，所述单克隆免疫球蛋白的重链氨基酸序列如SEQ ID NO.1或2所示，轻链氨基酸序列如SEQ ID NO.3所示。本文所述的单克隆免疫球蛋白可以用于制备...
- 陈福祥徐北惠林斐然王连升史一鸣
- 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病1例
- 2025年
- 老年女性患者,双下肢浮肿11 d,以肾病综合征为临床表现,伴肾功能损害,无其他系统性疾病表现;免疫固定电泳提示单克隆免疫球蛋白类型为IgG-λ型、血游离Kappa轻链及血游离Lambda轻链升高,两次骨髓涂片均可见单克隆浆细胞,肾活检病理提示膜增生性肾小球肾炎,考虑冷球蛋白血症肾损害可能性大,最终诊断为具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)。予以硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松方案治疗后取得血液学完全缓解。
- 黄娟黄宇珊蔡珺杨立文钟伟强唐凤英
- 关键词：肾损害肾活检
- 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症和冒烟型多发性骨髓瘤全程管理中国专家共识(2025年版)
- 2025年
- 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)是浆细胞疾病中最常见的一种类型。特征为骨髓内浆细胞克隆性增生、单克隆免疫球蛋白(monoclonal protein,M蛋白)轻度升高,无器官功能损害。冒烟型多发性骨髓瘤(smoldering multiple myeloma,SMM)是介于MGUS和活动性多发性骨髓瘤(active multiple myeloma,AMM)之间的中间疾病阶段的浆细胞疾病,其特征是血浆中M蛋白水平升高,骨髓中浆细胞浸润增加,但尚未出现典型临床表现。SMM被认为是AMM的前驱状态。本共识由中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组和中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会共同制定,内容涵盖了MGUS和SMM的流行病学特征、临床表现、检验和检查、诊断标准、鉴别诊断、预后评估以及患者管理策略。本共识旨在为MGUS和SMM的全程管理提供标准化指导,确保及时监控疾病进展,并在适当时期采取干预措施,以提升患者的生活质量和生存率。
- 中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会李娟吴德沛路瑾黄倍晖侯健陈文明祭真
- 关键词：M蛋白
- 一种单克隆免疫球蛋白及其用途
- 本申请涉及免疫固定电泳领域，尤其是涉及一种单克隆免疫球蛋白及其用途，所述单克隆免疫球蛋白的重链氨基酸序列如SEQ ID NO.1或2所示，轻链氨基酸序列如SEQ ID NO.3所示。本文所述的单克隆免疫球蛋白可以用于制备...
- 陈福祥 徐北惠 林斐然 王连升 史一鸣
- 单克隆免疫球蛋白病机体免疫微环境研究进展
- 2024年
- 单克隆免疫球蛋白疾病以克隆性浆细胞的增殖和单克隆免疫球蛋白的产生为特点,包括系统性轻链型淀粉样变性、多发性骨髓瘤、具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病及这类疾病前期的意义未明的单克隆免疫球蛋白病等。这类疾病多累及肾脏。免疫微环境在单克隆免疫球蛋白病发病调控环节中发挥着重要作用。免疫细胞如T细胞、B细胞、单核巨噬细胞、自然杀伤细胞、树突状细胞及骨髓来源的抑制细胞等,与克隆性浆细胞之间存在着密切的相互作用,调节克隆性浆细胞的清除、免疫微环境与变异浆细胞的动态平衡及最终克隆性浆细胞的免疫逃逸,进而调控疾病进程。本文对单克隆免疫球蛋白病的机体免疫微环境调控机制及已有的治疗靶点进行总结,以助力探索这类疾病未来诊治的新方向。
- 徐维玮(综述)黄湘华(审校)
- 关键词：单克隆免疫球蛋白病免疫微环境
- 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的诊治进展
- 2024年
- 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)是指一组浆细胞或B淋巴细胞增殖性疾病,其虽未达到多发性骨髓瘤(MM)、淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症等血液系统恶性疾病的诊断标准,但其产生的单克隆免疫球蛋白(MIg)可导致肾损伤。因此,MGRS并不是一个确切的疾病诊断,而是包括一组疾病,属于MIg相关肾损害的范畴。MGRS的诊断MIg相关肾损害的发病机制不尽相同。
- 王伟铭
- 关键词：肾脏病理
- 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的诊断体会被引量：1
- 2024年
- 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)是一组由B淋巴细胞和浆细胞增殖性疾病产生的单克隆免疫球蛋白(M蛋白)引起相关肾损害的疾病,其诊断未达到多发性骨髓瘤(MM)、华氏巨球蛋白血症(WM)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)或淋巴瘤的诊断标准。MGRS概念的提出具有重要临床意义,目的在于使相关科室的临床医生(肾脏科和血液科)充分认识到M蛋白累及肾脏会影响肾功能,导致移植后肾病复发,增加病死率,确诊后应尽早、充分治疗。
- 李航李超
- 关键词：肾脏病理
- 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的诊断和治疗
- 2024年
- 单克隆免疫球蛋白血症是指体内B淋巴或浆细胞克隆性增殖引起单克隆免疫球蛋白(M蛋白)或其成分在血中增加。当M蛋白<30 g/L,骨髓中单克隆浆细胞比例<10%,无器官损伤证据时,称为“意义未明的单克隆丙种球蛋白病”(MGUS)。
- 曾彩虹
- 关键词：肾脏病理
- 伴单克隆免疫球蛋白的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特征及预后
- 2024年
- 目的探讨伴单克隆免疫球蛋白(McIg)惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤(iB-NHL)患者临床特征及预后。方法回顾性分析2013年11月至2021年10月南通大学附属医院的82例初诊iB-NHL患者的临床与病理资料,根据血清免疫固定电泳(SIFE)结果分为阳性组(30例)和阴性组(52例),对其临床特征、实验室检查结果、总生存期(OS)进行分析。结果伴McIg的iB-NHL好发于男性,以IgM-κ最为多见,临床分期多为Ⅲ~Ⅳ期,以边缘区淋巴瘤(MZL)为主。与阴性组患者相比,阳性组患者更易出现骨髓浸润、国际预后指数(IPI)评分≥3分、白细胞计数减少、贫血、低白蛋白血症、球蛋白升高和胱抑素C升高(P<0.05)。Cox单因素分析显示,IPI≥3分、McIg阳性与患者较差的OS相关,多因素分析显示McIg阳性是患者OS独立预后不良因素(HR=0.074,95%CI:0.009~0.609,P=0.015)。随访截止于2021年10月31日,阳性组的中位OS为52个月,不伴McIg的患者中位OS未达到,差异有统计学意义(P<0.01)。结论在初诊iB-NHL患者中,伴有McIg患者的预后相对较差,需要在临床诊治中重点关注。
- 范洪明郭丹洪乐旻黄春群卢金凤徐宏慧陈洁黄红铭杨熙
- 关键词：边缘区淋巴瘤单克隆免疫球蛋白骨髓浸润国际预后指数
- 达雷妥尤单抗联合环磷酰胺治疗伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎1例
- 2024年
- 该文报道1例少见的伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎病例。患者中年女性,临床表现为肾病综合征、镜下血尿、肾功能不全、高血糖及双眼糖尿病视网膜病变,血、尿免疫固定电泳均未见单克隆条带。肾活检病理光镜下为膜增生性肾小球肾炎,免疫荧光IgG亚型中只有IgG3沿着毛细血管袢呈花瓣状沉积;电镜下肾小球基底膜节段性增厚,内皮下、系膜区可见电子致密物沉积,未见特殊有形结构,诊断为伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎合并糖尿病肾病。患者在接受达雷妥尤单抗联合环磷酰胺针序贯治疗6个月后,肾病综合征部分缓解,肾功能恢复正常,贫血明显改善,随访24个月,无严重不良反应发生。
- 邱锋平陈亮亮蔡方豪周芹陈江华韩飞
- 关键词：副蛋白血症单克隆免疫球蛋白增生性肾小球肾炎
