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- 用于治疗副蛋白血症性神经病的方法的补体系统的拮抗剂
- 本发明涉及通过向对象施用补体系统的拮抗剂来在对象中治疗副蛋白血症性神经病的方法。所述拮抗剂抑制补体因子C5上游的补体系统。更特别地,所述拮抗剂可以是通过抑制补体因子C2的C2b结构域来阻断或抑制补体系统的抗体或其抗原结合...
- 克里斯托弗·布朗什托凯文·巴丁埃里克·哈克卡伦·西伦斯英格·万德瓦勒卢多·万德尔波尔彼得·博罗什
- 用于治疗副蛋白血症性神经病的方法的补体系统的拮抗剂
- 本发明涉及用于治疗副蛋白血症性神经病的方法的补体系统的拮抗剂,更具体地涉及通过向对象施用补体系统的拮抗剂来在对象中治疗副蛋白血症性神经病的方法。所述拮抗剂抑制补体因子C5上游的补体系统。更特别地,所述拮抗剂可以是通过抑制...
- 克里斯托弗·布朗什托凯文·巴丁埃里克·哈克卡伦·西伦斯英格·万德瓦勒卢多·万德尔波尔彼得·博罗什
- 硬化性黏液水肿伴IgGκ型副蛋白血症一例被引量:1
- 2023年
- 患者,男,67岁。全身丘疹伴硬化4年余。皮肤科查体:全身泛发粟粒大、蜡样坚实丘疹,部分融合成片,伴随皮肤发硬、弹性减退。皮损病理示:真皮层成纤维细胞增生、黏蛋白沉积。实验室检查:IgGκ型单克隆免疫球蛋白血症,ANA:1∶100弱阳性、IgA:0.88 g/L略降低。诊断:硬化性黏液水肿伴IgGκ型副蛋白血症。激素联合甲氨蝶呤治疗2个月后皮损明显好转。
- 方梦赵晴曹珊周桂芝张福仁
- 关键词:硬化性黏液水肿
- 用于治疗副蛋白血症性神经病的方法的补体系统的拮抗剂
- 本发明涉及通过向对象施用补体系统的拮抗剂来在对象中治疗副蛋白血症性神经病的方法。所述拮抗剂抑制补体因子C5上游的补体系统。更特别地,所述拮抗剂可以是通过抑制补体因子C2的C2b结构域来阻断或抑制补体系统的抗体或其抗原结合...
- 克里斯托弗·布朗什托凯文·巴丁埃里克·哈克卡伦·西伦斯英格·万德瓦勒卢多·万德尔波尔彼得·博罗什
- 副蛋白血症相关周围神经病20例临床、电生理特点分析被引量:1
- 2015年
- 目的 总结副蛋白血症相关周围神经病临床及电生理特点,加深对此病的认识.方法 回顾性分析2008年3月至2012年7月在天坛医院神经内科就诊的明确诊断的副蛋白血症相关周围神经病患者的临床、实验室及神经电生理检查资料,并在不同亚型之间比较.结果 20例患者入组本研究.男12例,女8例,平均年龄52岁.病程2个月至3年,平均病程14个月.其中IgM型2例(10%)、IgG型10例(50%)、IgA型7例(35%),λ轻链1例(5%).本组患者以感觉性、轴索性、多发性神经病为主要表现,远端受累为主.其中IgA型及IgG型均以感觉性、轴索性、多发性神经病为主要表现.结论 本组患者以感觉性、轴索性、远端对称性多发性神经病为主要表现.临床表现异质性明显,即使不以感觉性、脱髓鞘性损害为主要表现,亦应考虑此病因可能.在周围神经病病因筛查中,应常规筛查副蛋白血症.
- 唐鹤飞张在强
- 关键词:副蛋白血症单克隆丙种球蛋白病周围神经病
- 副蛋白血症肾损害被引量:4
- 2011年
- 副蛋白血症肾损害是指单克隆免疫球蛋白在肾脏沉积引起的肾脏损害,包括多种疾病,其中,轻链型淀粉样变性病、管型肾病和轻链沉积病较为常见。文章简要介绍这三种疾病发病的新认识,着重介绍其诊断治疗的基本观点和新进展。
- 刘刚
- 关键词:副蛋白血症肾损害
- 浆细胞病、副蛋白血症与肾疾病
- 本文对浆细胞病、副蛋白血症与肾疾病进行了分析。浆细胞病特指浆细胞增生失调所引起的一组疾病,包括多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病、AL型淀粉样变性病、良性单克隆γ球蛋白血症等。异常的浆细胞可以产生单克隆免疫球蛋白或M蛋白...
- 邹万忠
- 关键词:肾疾病浆细胞病副蛋白血症病理生理学
- 副蛋白血症性神经病被引量:6
- 2008年
- 副蛋白血症与数种周围神经病(PN)有关,在PN患者中识别单克隆球蛋白(M蛋白)的存在很重要,M蛋白持续增高可能与未定性的单克隆球蛋白病(MGUS)和PN同时存在。因此,MGUS多发性PN被认为是M蛋白所介导的自身免疫疾病,本文就PN患者体内M蛋白的存在进行阐述,同时简要分析了其作用机制。
- 周小平栾丽芹蒋雨平
- 关键词:副蛋白血症M蛋白周围神经病
- IgM副蛋白血症神经病
- 2005年
- 周围神经病是IgM单克隆丙种球蛋白神经病的常见合并症,在意义未定的IgM单克隆丙种球蛋白神经病或沃尔登斯特伦氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia,WM)患者中的发病率为15%~30%.据估计,其在50岁以上人群中的发病率为30/10万.几种形式的神经病和IgM单克隆丙种球蛋白神经病相关,包括脑神经麻痹、单发或多发性神经病、对称性多发神经病,这可能反映了其各自病理生理学机制不同.这些患者绝大多数发生缓慢进展性对称的大部分远端神经病变,其中2/3同IgM和一些神经抗原的反应有关,包括髓鞘相关糖蛋白、硫苷脂、硫酸软骨素C、细胞骨架蛋白和几种神经节苷酯[1~3].尽管我们已经对这些疾病的临床与病理生理之间的关联有了相当的认识,但常规用于减少异常IgM副蛋白或B细胞克隆的细胞毒或免疫疗法并不令人满意,这使人们希望找到更加安全有效的免疫疗法.
- 周晓琳赵永波
- 关键词:IGM副蛋白血症多发性神经病病理生理学机制巨球蛋白血症脑神经麻痹
- 副蛋白血症的实验室研究状况被引量:8
- 2001年
- 副蛋白在体液中的出现及其量的变化 ,对鉴别和治疗骨髓瘤等单克隆蛋白性疾病具有重要意义。本文综述了副蛋白检测的各种方法及优缺点。
- 李勇胡望平朱忠勇
- 关键词:副蛋白血症蛋白电泳免疫固定电泳免疫电泳
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- 李剑

- 作品数:211被引量:656H指数:12
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