左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。
冠状动脉异常主动脉起源(anomalous aortic origin of a coronary artery,AAOCA)是一种罕见的先天性心血管畸形,指冠状动脉的起始、走行或分布异常,一般认为是胚胎时期冠状动脉异常发育或未能发育完全造成的,可以不伴随其他先天性心脏病而独立存在。随着医学的发展及人们对AAOCA的认识,越来越多的AAOCA被检出,其临床意义也越来越受关注。基于冠状动脉开口异常、恶性或潜在恶性走行可造成长期血流动力学改变,出现畸形血管段动脉硬化,同时由于走行于肺动脉和升主动脉两血管之间,易受大血管的挤压作用,导致冠状动脉内暂时血流中断,可引起急性心绞痛、心肌梗死、心律失常、运动性心源性晕厥,甚至猝死。本文重点综述冠状动脉异常起源于主动脉的解剖、诊断及治疗方法。
目的:分析成人冠状动脉异常主动脉起源(anomalous aortic origin of coronary artery,AAOCA)的病例特点,总结经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)漏诊原因,为提高TTE诊断成人AAOCA的准确性提供参考。方法:选择2019年1月至2022年12月在某院经冠状动脉CT血管造影和/或有创冠状动脉造影确诊AAOCA的患者37例,统计患者临床症状、12导联心电图、心肌酶检查及TTE检查结果;将患者按照冠状动脉异常起源部位进行分型,分析TTE漏诊原因。采用卡方检验比较TTE漏诊差异情况。结果:37例患者中,无症状或轻症者共31例;12导联心电图检查、心肌酶检查、心腔大小变化、节段性室壁运动异常及左室收缩功能结果均以阴性者居多。以右冠状动脉起源于左冠状动脉窦(anomalous origin of the right coronary artery from left sinus,ARCA-L)患者最多,占比为59.45%(22/37);TTE 2次检查共确诊21例患者,均为冠状动脉异常起源于对侧冠状动脉窦(anomalous origin of coronary artery arising from the opposite sinus,ACAOS),其中ARCA-L 19例,TTE对ACAOS的检出率达87.5%;TTE检查13例起源于分支、高位开口的患者全部漏诊。TTE对ACAOS的检出率要显著高于冠状动脉异常起源于分支和起源于高位开口的检出率,差异有统计学意义(21/24 vs 0/13,P<0.001)。结论:成人AAOCA患者症状表现及相关检查结果以阴性居多、缺乏特异性;TTE对ACAOS的诊断检出率较高,但对冠状动脉异常起源于分支、高位开口的患者易漏诊。超声医师需进行多切面多角度联合扫查,正确应用彩色多普勒血流显像甄别假阴性,以降低漏诊率。
目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。
