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先天性发育畸形产前诊断特点及新生儿期手术时机探讨
2023年
目的探讨先天性发育畸形(congenital lung malformations,CLMs)的产前诊断特点及新生儿期手术指征。方法回顾性分析2019年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科于新生儿期实施手术的12例先天性发育畸形患儿临床资料。其中男10例,女2例;足月儿9例,早产儿3例,最小胎龄32^(+5)周;平均出生体重3135.42 g,最低出生体重2200 g。收集所有患儿产前超声检查资料、孕期干预方式、出生后临床特点、手术方式以及病理检查结果。结果12例均获得产前诊断并接受产前咨询。产前诊断为先天性气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)9例,支气管隔离(broncho-pulmonary sequestration,BPS)2例,先天性叶气肿(congenital lobar emphysema,CLE)1例。产前诊断时间:11例为孕中期(孕20~24周),1例为孕晚期(孕37周)。产前超声动态监测先天性气道畸形体积比(congenital pulmonary airway malformation-volume ratio,CVR)最大值为0.68~5.00,末次超声CVR均值1.48,合并不同程度胸/腹腔积液8例,羊水过多3例。12例分娩后均出现不同程度呼吸困难,9例需呼吸支持。术前诊断CPAM 6例,BPS 4例,CLE 2例;术前合并新生儿呼吸窘迫综合征1例,持续动脉高压2例,患侧张力性气胸2例。行胸腔镜微创手术6例,开胸手术6例。术后出现气胸1例,经保守治疗痊愈;漏斗胸1例,于3岁时手术矫治,其余患儿恢复良好。结论先天性发育畸形产前CVR数值高,分娩后较早出现呼吸困难,需新生儿期手术可能性大。新生儿期密切监测患儿生命体征、呼吸状态,选择恰当的手术时机,可以获得良好预后。
王莹马立霜刘超李景娜魏延栋张艳霞吴涛
关键词:先天性肺发育畸形产前诊断外科手术
先天性发育畸形的诊治进展被引量:2
2017年
先天性发育畸形(congenital lung malformations,CLMs)是一组气道、实质及血管发育异常的先天性疾病,包括先天性气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)、支气管隔离症(broncho-pulmonary sequestration,BPS)、先天性高气道阻塞综合征、支气管源性囊肿和先天性叶气肿等,其中CPAM最常见,既往称为先天性囊性腺瘤样畸形
安丹燕张悦张海邻
关键词:先天性肺发育畸形先天性肺囊性腺瘤样畸形支气管肺隔离症支气管源性囊肿血管发育异常先天性疾病
9例先天性发育畸形误诊分析
1995年
9例先天性发育畸形误诊分析江西省科医院(330006)张齐龙发育畸形为少见的先天性部疾患,临床上常易误诊为不张、毁损、陈旧性胸膜炎或胸膜肥厚粘连等等。本文就1982~1994年我院发育发育不全患者9例的临床资料进行回顾分析,并结合文...
张齐龙
关键词:先天性肺发育畸形误诊分析肺发育不全毁损肺不发育高千伏
小儿隔离症的手术适应证、手术时机及术前干预被引量:6
2018年
隔离症(pulmonary sequestration,PS)是一种较少见的先天性组织发育畸形,是胚胎期发育过程中部分芽组织与支气管树分离产生的先天性发育异常。PS由Pryce DM于1946年首次报道,约占先天性发育畸形的0.15%~6.4%,其主要特征是组织不与气管、支气管树相通,但接受体循环供血。
李建华
关键词:肺隔离症手术适应证术前干预手术时机先天性肺发育异常先天性肺发育畸形
小儿隔离症的病因与解剖学研究进展被引量:8
2018年
隔离症(pulmonary sequestration,PS)是小儿少见的先天性发育畸形。主要为部分组织体-分离,单独发育,直接受体循环动脉供血,并无正常功能。自1861年Rokitansky首先报道以来,小儿隔离症引起了越来越多学者的关注。命名最终扩展为"隔离症及相关先天性支气管血管畸形"。在一个多世纪的探索中,大量学者们致力于探究其病因及发病机制,但至今并未有明确的答案。
贾慧敏
关键词:肺隔离症小儿先天性肺发育畸形病因解剖学肺血管畸形
支气管隔离症16例诊治分析及文献复习被引量:5
2018年
支气管隔离症(bronchopulmonary sequestration,BPS)是一种少的先天性发育畸形,为胚胎发育期间部分组织发育异常,由体循环的异常分支动脉供血,与正常组织分离,缺乏正常的功能,发病率约为0.15%~6.45% [1 2] 。根据有无单独的隔膜,BPS分为两种类型: 叶内型隔离症(intralobar pulmonary sequestration,ILS)和叶外型隔离症(extralobar pulmonary sequestration,ELS) [3] 。由于BPS在临床上少见,症状缺乏特异性,低年资临床医生缺乏诊治经验,极易误诊或漏诊。本研究回顾性分析 2002 年 9 月至 2018 年 1 月首都医科大学附属北京友谊医院胸外科收治的16 例确诊支气管隔离症患者的诊治资料,查阅并分析相关文献,分析总结该病的临床特点、诊断及治疗策略,提高年轻医生对支气管隔离症的认识,减少误诊、误治。
褚翔宇宋帅刘春全杨建东张高蔡先启高志
关键词:支气管肺隔离症诊治经验文献复习PULMONARY先天性肺发育畸形
隔离症3例诊治并文献复习被引量:6
2015年
隔离症(Pulmonary Sequestration)是呼吸系统一种较少见的先天性发育畸形疾病;因临床症状及影像学不具特征性表现,常容易导致临床误诊。以下是我院3例隔离症诊治过程。
石余先汪诚施一峰冯起甲
关键词:肺隔离症文献复习诊治先天性肺发育畸形临床误诊特征性
隔离症17例临床诊治分析被引量:3
2014年
隔离症(PS)是一种少见的先天性发育畸形,其主要特征为胚胎期部分组织与正常分离,单独发育并接受体循环动脉供血,不具备的功能。因此,隔离症又被称为"有异常动脉供血的囊肿症"。本病发病率较低,误诊率较高。2006年1月至2012年12月我院共对17例隔离症患者施行了手术治疗,现总结其临床特征,并复习相关文献,以提高对本病的认识。
赵华贾咏梅
关键词:肺隔离症临床诊治先天性肺发育畸形动脉供血肺组织胚胎期
多层螺旋CT对隔离症的诊断价值被引量:4
2013年
隔离症又称支气管隔离症,由Rokitansk和Reko.torzic在100多年前首次描述,是成人较少见的先天性发育畸形,是儿童常见先天性发育畸形之一,占部疾病的O.15%~6.4%,其主要特点为病变与正常支气管分支不交通,与正常组织分隔,无功能,并由体循环异常血管供血。多层螺旋CT机及其强大的图像后处理功能的应用,使隔离症异常血供的检出变得方便、快捷,从而有效避免了传统有创性的血管造影检查。现将我院经手术证实的22例隔离症作一回顾性分析。
唐继来
关键词:支气管肺隔离症多层螺旋CT机先天性肺发育畸形血管造影检查后处理功能异常血管
隔离症的诊断及手术治疗分析被引量:1
2013年
隔离症是一种少见的先天性发育畸形,是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷。临床症状缺乏特异性,极易被误诊。我院胸外科2001-2011年共收治5例,经手术治疗均获满意效果。现将5例患者临床表现、影像学特点、术前诊断及手术治疗的注意事项等报告如下。1临床资料1.1一般资料本组男3例,女2例。
王乐民刘永张群
关键词:手术治疗肺隔离症先天性肺发育畸形影像学特点发育缺陷血管异常

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张群
作品数:27被引量:27H指数:3
供职机构:鞍山市千山医院
研究主题:胸外科 外科治疗 支气管类癌 手术治疗 支气管胸膜瘘
刘永
作品数:17被引量:11H指数:2
供职机构:鞍山市千山医院
研究主题:外科治疗 支气管胸膜瘘 胸外科 带蒂肌瓣 病理证实
王乐民
作品数:6被引量:9H指数:2
供职机构:鞍山市千山医院
研究主题:血管异常 肺隔离症 发育缺陷 先天性肺发育畸形 胸外科
姜宏
作品数:37被引量:127H指数:5
供职机构:烟台毓璜顶医院
研究主题:超声表现 超声误诊 回声不均质 乳腺肿物 超声诊断
高志
作品数:58被引量:164H指数:7
供职机构:首都医科大学附属北京友谊医院
研究主题:外科治疗 巨淋巴结增生症 神经纤维瘤病 非小细胞 肺癌