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先天性巨结肠类缘病被引量：11: 1991年; 余亚雄; 关键词：巨结肠先天性

47例成人先天性巨结肠病和成人先天性巨结肠类缘病的临床病理特征和预后: 2023年; 目的探讨成人先天性巨结肠病(HD)及成人先天性巨结肠类缘病(HAD)的临床病理特征、诊治方法和预后,提高对该病的认识和治疗水平。方法本研究采用回顾性观察性研究方法。纳入2007年1月至2022年12月期间,中山大学附属第六医院收治的18~65岁、术后经病理检查确诊为成人HD或成人HAD的患者,排除伴有严重心血管疾病、糖尿病、肝硬化或肠易激综合征引起的排便障碍者。共纳入47例患者。对于病情危及生命者,行急诊开腹手术治疗;对于病情稳定者,则行保守治疗,待稳定病情后行择期手术治疗。采用手术方式包括Duhamel术、Soave术、结肠次全切除术、结肠全切除术和姑息性造口。观察指标为HD及HAD患者的临床病理特征、治疗方式、术后并发症发生情况及远期肛门功能。并发症采用Clavien-Dindo评价标准,远期肛门功能的评价参照2005年Krickenbeck国际分类标准。结果全组患者,男性33例,女性14例,中位年龄29(18~51)岁。41例(87.2%)为成人HD,6例(12.8%)为成人HAD。常见的初期症状为排便困难(70.2%,33/47),其次是腹胀(57.4%,27/47)和腹痛(44.7%,21/47)。钡灌肠+排粪造影检查、肛门直肠动力学检测、术前直肠活检的阳性检出率分别为86.8%(33/38)、16/19和7/7。本组有3例患者术后病理诊断与术前诊断不一致,误诊率为6.4%,此3例均未做术前直肠活检。全组患者中,3例选择非手术治疗;44例患者选择手术治疗,均顺利完成手术,19例(43.2%)发生术后并发症,其中1例急诊手术患者死亡。术后中位随访65(12~180)个月,手术治疗组3例失访,其余41例远期肛门功能为优、良、差的患者分别为36例、3例和2例,与非手术治疗组相比(远期肛门功能优、良、差的患者分别为0、1和2例),差异有统计学意义(Z=-3.883,P=0.001)。44例手术治疗患者中,41例行平诊手术,3例因为病情危及生命而行急诊手术。平诊手术组与急诊手术组并发症�; 安永康安永康王世磊蔡建; 关键词：外科治疗

儿童先天性巨结肠类缘病和先天性巨结肠的影像鉴别研究被引量：3: 2021年; 目的探析儿童先天性巨结肠类缘病和先天性巨结肠的影像鉴别价值。方法甄选本院70例先天性巨结肠患小儿作为Ⅰ组,再选择周期25例先天性巨结肠类缘病小儿作为Ⅱ组,对两组患者实施X线片联合钡灌肠进行检查。结果两组在痉挛段、钡剂残留发生率方面相比较差异无统计学意义(P>0.05);Ⅱ组在不规律收缩发生率80.00%高于Ⅰ组35.71%,Ⅱ组移行段发生率8.00%低于Ⅰ组47.14%(P<0.05)。Ⅰ组乙状结肠远端28.57%,降结肠远端40.00%,全结肠0.00%,横断肠远端0.00%,直肠远端2.86%;Ⅱ组乙状结肠远端24.00%,降结肠远端35.71%,全结肠4.00%,横断肠远端4.00%,直肠远端0.00%,两组钡灌肠24 h后复查钡剂残留情况比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组在扩张段结肠内径比较,差异无统计学意义(P>0.05)。Ⅱ组扩张段与移行段/痉挛段肠壁间夹角高于Ⅰ组(P<0.05)。结论先天性巨结肠与巨结肠类缘病临床症状存在一定相似之处,可通过X线片与钡灌肠联合鉴别,从而确诊疾病,提高小儿预后。; 李伟凯鹿松刘红光宋修峰; 关键词：先天性巨结肠类缘病儿童先天性巨结肠影像鉴别

成人先天性巨结肠类缘病合并急性肠梗阻5例被引量：4: 2017年; 先天性巨结肠类缘病（hirschsprung allied disease,HAD）又被称为赫什朋相关疾病，以便秘、腹胀为主要临床表现，与以病变肠段神经节细胞缺如为病理特征的先天性巨结肠（hirschsprung disease，HD）不同，其病理特征为病变肠段神经节细胞在数量与质量异常。多数患者幼儿即有慢性便秘症状，随年龄增长，症状逐渐加重，可以肠梗阻为首发症状入院。我院自2013年6月—2016年6月共收治成人HAD5例，现报道如下。1资料与方法1.1一般资料本组5例，男2例，女3例。年龄36~62岁，平均51岁。既往均有长期便秘史，1例少年时期即出现排便困难，呈进行性加重，需长期口服泻剂或灌肠方可排便；4例结肠传输实验提示慢传输型便秘，曾因肠梗阻反复住院治疗。查体均可见腹部膨隆，3例可见肠型，均无腹肌紧张，肠鸣音减弱或亢进。; 刘兴强李超赵永捷; 关键词：成人先天性巨结肠肠梗阻外科手术

先天性巨结肠类缘病与先天性巨结肠的钡灌肠表现对照分析被引量：6: 2015年; 目的:对照分析先天性巨结肠类缘病(HAD)与先天性巨结肠(HD)的钡灌肠(BE)表现,以提高对HAD的诊断水平。方法:回顾性分析经病理证实的22例HAD(HAD组为研究组)的BE表现,并与22例HD(HD组为对照组)的BE表现进行对照,分析两组间痉挛段、移行段出现概率、扩张段与移行段/痉挛段之间肠壁夹角、24h后钡剂残留位置及概率的差异。结果:HAD组与HD组间移行段出现概率、扩张段与移行段/痉挛段之间肠壁夹角的差异均有统计学意义(P=0.014,P=0.000);而痉挛段出现概率、24h后钡剂残留位置的差异均无统计学意义(P=0.240,P=0.185)。结论:HAD与HD的BE表现类似;移行段较少出现、扩张段与移行段/痉挛段之间肠壁夹角较大,可能有助于HAD诊断。; 严振辉洪居陆柳学国李晓群; 关键词：先天性巨结肠类缘病先天性巨结肠钡灌肠儿童

先天性巨结肠类缘病16例影像表现分析被引量：3: 2012年; 目的分析先天性巨结肠类缘病的影像表现特征。方法回顾分析经病理证实的16例巨结肠类缘病患者的钡剂灌肠X线表现。结果 16例中9例直肠、乙状结肠或降结肠有痉挛狭窄,4例结肠张力高,呈"腊肠样",不扩张或稍扩张,2例呈"跳跃型"狭窄段与扩张段相间,1例为全结肠型细小,24h复查14例结肠内大量钡剂残留。结论当临床怀疑有先天性巨结肠而行钡剂灌肠检查时,在出现以下X线征象时应警惕有巨结肠类缘病:(1)痉挛段较长,有较多切迹,痉挛段与扩张段之间没有移行段;(2)结肠张力高,形态僵直如"腊肠样";(3)"跳跃型";(4)"全结肠型"细小狭窄。; 陈玉雷韩志刚

小儿先天性巨结肠类缘病临床分析: 2011年; 目的探讨小儿先天性巨结肠类缘病(HAD)的临床特点、病理特征及处理原则。方法回顾性分析2000年2月～2009年2月在笔者所在医院行手术治疗的先天性巨结(HD)肠患儿182例临床资料,包括临床表现、手术方式及术后HE染色切片。其中HAD 38例,根据不同情况选择合适的手术方式。结果 3例死于多次手术后肠功能异常、感染;2例术后需回流洗肠协助排便;2例失访;其余患儿排便情况满意。结论术前疑似HAD的患儿应尽量明确诊断,以便选择合适的术式,避免因多次手术导致患儿预后不良;HD根治术后不满意者,应及时复习HE切片,以免误诊。; 张勤俭; 关键词：小儿先天性巨结肠

先天性巨结肠类缘病的诊断与治疗被引量：6: 2011年; 目的总结先天性巨结肠类缘病的诊断与治疗效果。方法对开封市儿童医院外一科收治的27例巨结肠类缘病患儿的临床及随访资料进行回顾性分析。结果本组27例先天性巨结肠类缘病根治术前全部行钡灌肠X线检查,共有9例可见典型狭窄、扩张段;行直肠肛管测压有11例出现直肠肛管抑制反射;乙酰胆碱酯酶测定9例阳性;术后均通过病理明确诊断,3例术后仍腹胀、便秘,二次手术将回肠末端拖下与直肠吻合而治愈,余患儿均痊愈出院。结论巨结肠类缘病的术前诊断困难,临床症状酷似先天性巨结肠症状,部分患儿可保守治疗而治愈,手术切除病变肠管是有效的治疗措施,手术效果较佳。; 樊长河; 关键词：外科手术

先天性巨结肠类缘病治疗分析被引量：1: 2010年; 先天性巨结肠类缘病（HAD）作为小儿便秘的又一病因,逐渐为临床工作者重视。因其临床表现类似先天性巨结肠（HD）,并可与之合并存在;术前有效诊断存在困难;治疗方法的选择仍有争议,因此如何有效诊治HAD是患儿便秘诊治过程中一个重要的问题。回顾2000至2009年收治的14例HD患儿，通过临床和病理资料分析，探讨其中HAD的临床特点和治疗结果。; 张学军孟钊; 关键词：先天性巨结肠类缘病巨结肠

儿童先天性巨结肠类缘病与先天性巨结肠的影像鉴别被引量：8: 2010年; 目的对先天性巨结肠类缘病（Hirschsprung alied disease,HAD）和先天性巨结肠病（Hirschsprung disease,HD）的X线影像表现进行对照研究,探讨二者的影像鉴别要点,为临床诊断提供帮助.方法回顾性分析2004年12月至2009年12月期间经手术及病理证实为HAD病例19例,随机数字表法选取同期经证实的HD病例19例作为对照组.统计痉挛段、截断征、痉挛切迹的出现率及直肠/结肠比值（正位片上测量直肠与结肠的最宽径的比值）,观察排钡1 h后残存钡剂的位置.对痉挛段、截断征、痉挛切迹出现率的比较采用x2检验或Fisher精确检验,对直肠/结肠比值的比较采用t检验.结果 HAD组痉挛段出现率为9/19,HD组为18/19,差异有统计学意义（x2=10.364,P＜0.01）.HAD组截断征出现率为4/19,HD组为1/19;HAD组痉挛切迹出现率为3/19,HD组为1/19,差异均无统计学意义（P值均＞0.05）.HAD组和HD组的直肠/结肠比值分别为0.42±0.15和0.29±0.12,差异有统计学意义（t=2.892,P＜0.01）.HAD组中,患儿排钡1 h后钡剂存留于乙状结肠远端者1例,降结肠远端者7例,横结肠远端者1例,全结肠内充满钡剂者6例,4例无残留;HD组中,存留于直肠远端者3例,乙状结肠远端者13例,存留于降结肠远端者3例.结论 HAD组患儿出现痉挛段较HD组少,前者直肠/结肠比值较后者大,有助于二者鉴别;HAD组患儿排钡后1h钡剂残留部位大多数位于降结肠远端,而HD组患儿大多数则位于乙状结肠远端,也可作为鉴别诊断的辅助指标.; 吴朔春袁新宇白风森马丽霜李龙; 关键词：先天性巨结肠类缘病先天性巨结肠病

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