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儿童先天性内耳畸形伴自发性脑脊液耳漏的病例系列报道
2022年
目的探讨儿童先天性内耳畸形伴自发性脑脊液耳漏的临床特征、诊断及治疗。方法收集我院2012—2021年9例先天性内耳畸形伴自发性脑脊液耳漏患儿的临床资料,回顾性总结本组病例的临床表现、辅助检查、治疗及预后等情况。结果9例患儿均为单侧发病,左耳1例,右耳8例,均伴发热。部分患儿伴头痛、呕吐、惊厥发作、耳溢液、耳痛等临床症状。听力检查均提示重度以上感音神经性耳聋,CT提示内听道底均可见骨质缺损。所有患儿并发细菌性脑膜炎,4例共同腔畸形患儿出现不同程度脑积水、惊厥持续状态、继发性癫痫、周围性面瘫等并发症。9例患儿均采用经乳突入路的手术方式行漏口修补。8例患儿一次手术成功,1例患儿因术后2个月复发行二次手术,所有患儿术后随访3月至2年均无复发。结论儿童先天性内耳畸形伴自发性脑脊液耳漏常因细菌性脑膜炎相关症状就诊而发现,及时行听力检查和颞骨高分辨CT有助于早期诊断;手术治疗是最有效的治疗方法。
陈俊宏丁玲江英苏述平
关键词:先天性内耳畸形
儿童先天性内耳畸形伴再发性脑膜炎26例临床分析被引量:3
2020年
目的探讨儿童先天性内耳畸形伴频发脑膜炎的临床特征和治疗策略,提高诊疗水平。方法回顾性分析2008年12月至2018年7月因频发脑膜炎,颞骨CT证实内耳发育畸形,在我院接受手术治疗的26例临床资料。结果26例患者颞骨CT均存在内耳发育畸形,参照Sennaroglu分类,耳蜗未发育3例,共同腔畸形6例,耳蜗发育不良Ⅰ型1例,不完全分隔Ⅰ型4例,不完全分隔Ⅱ型12例。其中21例伴有内听道底骨质缺损,5例面神经发育畸形。脑膜炎病程1月至10年不等,脑膜炎发作至少2次。经外耳道前庭窗径路治疗14例,经乳突外半规管开窗前庭池径路治疗12例。术后随访半年至8年,除1例外耳道前庭窗径路治疗失败,再次经乳突外半规管开窗前庭池径路手术治愈,其它患者均1次手术成功,术后无脑膜炎再发。结论26例再发性脑膜炎,首次发作后1月至10年分别确诊为内耳发育畸形。为了避免漏诊和延误治疗,建议对伴有听力损伤的再发性脑膜炎患儿行颞骨CT检查。内耳畸形伴再发性脑膜炎可经外耳道前庭窗径路手术,对存在面神经畸形、初次手术失败和术中出现井喷的患者,建议选择经乳突外半规管开窗前庭池径路手术。
雷雳李永新赵守琴梁凤和郑军韩德民杨本涛闫钟钰
关键词:内耳畸形再发性脑膜炎外科手术
经外耳道水下耳内镜修复先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏1例并文献复习被引量:5
2020年
目的探讨先天性内耳畸形并脑脊液耳漏患者的外科手术治疗方法。方法对1例先天性内耳畸形并伴有脑脊液耳漏患者采用经外耳道径路常规耳内镜鼓室探查再改用水下耳内镜行脑脊液耳漏填塞修补术。结果手术探查见镫骨底板有缺失漏口,用自体脂肪和颞肌及肌筋膜填塞内耳,封闭前庭窗,1次手术修补成功。术后随访5个月未见有脑脊液耳漏及脑膜炎复发。结论采用水下耳内镜修复内耳畸形伴脑脊液耳漏是有优势的手术方式。
张亮刘伟彭安全
关键词:先天性内耳畸形脑脊液耳漏
先天性内耳畸形影像学及人工耳蜗植入术后听力康复效果分析
目的:通过感音神经性耳聋(SNHL)儿童青少年患者的内耳CT和MRI影像特征分析,对研究对象中所有先天性内耳畸形(IEMs)进行诊断分类,统计先天性IEMs的发生率及不同畸形分类的占比,并分析先天性IEMs患者人工耳蜗植...
余良才
关键词:先天性内耳畸形影像学特征人工耳蜗植入术听力康复
先天性内耳畸形诊断研究进展被引量:1
2018年
先天性耳聋是儿童最常见的慢性残疾之一,发生率达到1/1000以上,有重症监护室就诊经历的新生儿或早产儿发生率更高,出生时就已经存在的耳聋可影响言语发育甚至引起聋哑;其病因主要包括遗传因素和环境因素、各约占到一半。
余良才张劲张劲
关键词:先天性内耳畸形先天性耳聋重症监护室环境因素发生率早产儿
先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏1例报告被引量:7
2018年
脑脊液耳漏(cerebrospinal fluid otorrhea,CSFO)是指由于各种原因使脑脊液循环系统、特别是蛛网膜下腔与中耳相通,以致脑脊液流入中耳,临床常见于慢性中耳炎、颅底骨折或手术外伤等引起,而先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏并不常见,并且临床表现缺乏特异性,所以该病容易漏诊和误诊。本文报道我科成功诊治的1例先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏病例,并复习相关文献,探讨先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏的临床表现、诊断及治疗方法。
刘贝贝徐百成陈迟李淑娟郭玉芬
关键词:先天性内耳畸形脑脊液耳漏慢性中耳炎FLUID蛛网膜下腔
儿童单侧先天性内耳畸形(不全分隔Ⅰ型)致反复发作性化脓性脑膜炎漏诊报告被引量:3
2018年
目的探讨先天性内耳畸形(不全分隔I型)的临床特点、漏诊原因及防范措施。方法对曾漏诊的儿童单侧先天性内耳畸形(不全分隔I型)致反复发作性化脓性脑膜炎1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因反复发作急性化脓性脑膜炎2年余,复发2个月入院。曾多次就诊于外院儿科及神经内科,诊断为急性化脓性脑膜炎,给予抗感染及对症支持等治疗均可暂时好转。1年前就诊于北京某儿童医院,颞骨CT检查示右侧内耳畸形,纯音测听示右耳极重度感音神经性聋。2个月前无明显诱因再次因急性化脓性脑膜炎入住本市某医院神经内科,为进一步明确病因请我科医师会诊,考虑为先天性内耳畸形致脑脊液耳漏?遂转入我科,经相关检查确诊先天性内耳畸形(右,不全分隔Ⅰ型)及脑脊液耳漏等后给予手术治疗,痊愈后出院。术后随访5个月,未再发作脑膜炎。结论临床上对于单或双侧神经性耳聋伴反复发作性化脓性脑膜炎患者无论有无脑脊液漏情况,均需注意排除先天性内耳畸形
杨江东陈旭真周永青
关键词:耳畸形脑膜炎漏诊
先天性内耳畸形的CT、MRI表现被引量:3
2017年
目的 :分析先天性内耳畸形的影像学特点。方法 :收集120例(224耳)先天性内耳畸形的临床资料,所有患儿均行CT及MRI扫描,分析其临床特点与影像学表现。结果 :120例中,听力障碍102例(85.00%),面部形态异常14例(11.67%),外耳畸形4例(3.33%)。CT及MRI示耳蜗前庭畸形17例,前庭畸形14例,半规管畸形39例,内听道畸形50例。其中伴前庭导水管和耳蜗导水管畸形87例(72.50%)。结论:内耳畸形是小儿最主要的致聋因素,临床表现多样,CT可观察内耳结构,MRI可判断内耳膜迷路及听神经的发育程度,为内耳畸形的临床诊断、分类及制订治疗方案提供影像学依据。
张可僧东杰孙秉奎郑彬
关键词:先天畸形诊断显像
颞骨高分辨CT及三维重建在先天性内耳畸形中的应用价值被引量:5
2017年
目的:探讨颞骨高分辨CT(H R CT)及三维重建在先天性内耳畸形中的应用价值。方法:对69例先天性感音神经性耳聋患者进行颞骨高分辩率CT薄层扫描,将所得的原始数据拆薄重建及后处理,测量获得相关具体数据后进一步分析。结果:69例患者中有48例共78耳见内耳畸形,其中耳蜗畸形26耳,前庭畸形13耳,半规管畸形10耳,前庭导水管扩大20耳,内听道畸形9耳。结论:颞骨HRCT及图像后处理技术能精确显示内耳结构及伴发畸形,为临床诊治提供重要依据。
卢林民程广明
关键词:内耳畸形高分辨率体层摄影术X线计算机
先天性内耳畸形影像学诊断价值被引量:1
2016年
目的:探讨磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)及高分辨率CT(High Resolution Computerized Tomography,HRCT)对不同类型的先天性内耳畸形的诊断价值。材料与方法:收集影像学资料,回顾性分析38例患者畸形的类型及程度,通过对CT和MRI影像学资料的分析,按解剖部位对各类先天性内耳畸形进行分类,了解各类畸形的发病情况及影像学检查对各类先天性畸形的价值。结果:前庭导水管扩大23例;耳蜗畸形6例,其中Mondini畸形2例、Michel畸形1例、不完全分隔Ⅰ型1例、未发育1例、共同腔畸形1例;前庭畸形伴前庭导水管扩大3例;内听道畸形6例。结论:MRI及HRCT两种影像学检查方法同时应用能够充分显示先天性内耳畸形的各种改变。
刘铁王健
关键词:磁共振高分辨率CT内耳畸形

相关作者

李幼瑾
作品数:60被引量:274H指数:10
供职机构:上海交通大学医学院
研究主题:儿童 儿童变应性鼻炎 先天性内耳畸形 变应性鼻炎 手术
杨军
作品数:620被引量:2,826H指数:21
供职机构:上海交通大学医学院附属新华医院
研究主题:儿童 梅尼埃病 听神经瘤 耳蜗 前庭诱发肌源性电位
韩东一
作品数:748被引量:4,521H指数:35
供职机构:中国人民解放军总医院
研究主题:耳聋 人工耳蜗植入 突变 耳蜗 GJB2
王锦玲
作品数:347被引量:1,129H指数:16
供职机构:第四军医大学西京医院
研究主题:耳蜗 豚鼠耳蜗 庆大霉素 听神经病 P物质
张宏征
作品数:110被引量:289H指数:9
供职机构:南方医科大学珠江医院
研究主题:人工耳蜗植入 人工耳蜗 顺铂 人工耳蜗植入术 顺铂磁性纳米药物