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胸椎促 纤维 增生 性 小圆 细胞 瘤 1例报道 2025年 促 纤维 增生 性 小圆 细胞 瘤 (desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种发病率低但恶性 程度很高的肿瘤 ,多发生于儿童和青少年(中位年龄20岁),男性 多见。DSRCT常见发病部位:盆腔、腹膜后、大网膜、肠系膜。一般认为其起源于腹腔浆膜表面,发病于骨骼的DSRCT极为少见。关键词：促纤维增生性小圆细胞瘤 恶性程度 大网膜 发病部位 腹膜后 肠系膜 肺促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 1例并文献复习 2021年 促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 (desmoplatic small round cell tumor,DSRCT)是一种恶性 程度较高的肿瘤 ,多见于腹腔及盆腔,其它一些部位如胸膜、睾丸、颅内、肝、卵巢等亦有报道~([1])。1989年,GERALD和ROSAIL报道了第一例发生于腹腔内的促 纤维 组织增生 性 小细胞 肿瘤 ,并于1991年正式命名~([2])。现报道一例我院收治肺部促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 患者,病例如下。关键词：化疗 促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 靶向治疗的研究现状和展望2020年 促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 (desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)为一种极罕见、高度恶性 的软组织肉瘤 。除偶然发现外,多数患者确诊时已为晚期。DSRCT主要发生于腹盆腔,沿腹膜表面播散,多数患者确诊时已失去手术机会。DSRCT的诊断是基于组织学检查,典型的表现为癌巢中的小圆 蓝色细胞 被大量的纤维 增生 性 基质分隔开。特征性 的t(11;22)(p13;q12)染色体异位产生EWSR1-WT1融合基因是DSRCT稳定存在的遗传学特点。该病预后极差,5年生存率仅约15%,主要由于肿瘤 发生转移所致。DSRCT的治疗仍然具有挑战性 ,尽管使用了积极的治疗方法,如化疗、手术和全腹部放疗等,但60%~70%患者在2~3年内死亡。随着对DSRCT分子遗传学的研究不断深入,靶向治疗、免疫治疗等方法近年开始尝试应用于DSRCT的治疗。关键词：促纤维增生性小圆细胞肿瘤 肉瘤 靶向治疗 DNA损伤修复 免疫治疗 纵隔促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 1例并文献复习 2020年 促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 (DSRCT)的诊断、治疗及预后。方法:报告1例我科收治的纵隔DSRCT,结合以往报道的文献探讨纵隔DSRCT的诊断方法,以减瘤 术、放化疗及靶向治疗等综合治疗为主的原则及预后。结果:回顾分析1例纵隔DSRCT患者,行诊断性 穿刺检查,从影像学、病理学等确诊为纵隔DSRCT,并给予相应化疗及放疗方案,患者预后较差且病情进展迅速,结合以往文献分析并讨论DSRCT的确诊方法、治疗策略及预后情况。结论:DSRCT是一种罕见的间质组织恶性 肿瘤 ,影像学无特异性 表现,确诊多依靠组织学及基因检测结果,该疾病具有侵袭性 高,进展快,复发率高等特征,有效的减瘤 术及综合性 联合治疗可达到部分缓解或提高患者生存时间。关键词：纵隔 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 化疗 促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 的诊断和治疗被引量：1 2019年 促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 (desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种极罕见的、高度恶性 软组织肉瘤 ,它起源未定,好发于青少年男性 的盆腹腔。临床表现无特异性 ,诊断依赖于临床病理特征、免疫表型和遗传分子学改变,特征性 的t(11,22)(p13;q12)染色体异位产生EWSWT1融合基因,可通过RT-PCR、FISH、Southern blot技术检测这一融合基因来确诊。该疾病预后极差,中位生存期17～25个月。DSRCT最优的治疗目前尚无共识,最大限度地减瘤 手术、化疗、放疗、腹腔热灌注化疗等多学科综合治疗虽在一定程度上延长生存期,但总体疗效欠佳。靶向治疗、免疫治疗等新兴治疗措施尚需进一步研究探索。关键词：促纤维增生性小圆细胞肿瘤 腹腔促 纤维 增生 性 小圆 细胞 瘤 1例 2018年 性 ,32岁,2017-5-22因＂腹胀1个月余＂至当地医院就诊。入院查体：全身皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,心肺查体无明显异常,腹部膨隆,左中腹可扪及广泛肿块,质硬,伴轻压痛,肝脾肋下未及,肝肾区无叩痛。2017-5-23全腹部＋胸部增强CT表现为腹腔偏左巨大肿物,最大横截面约13.1cm×8.8cm,分叶状,部分边缘不清,内部密度不均匀,可见散在钙化灶,肿物与小肠肠管分界不清。关键词：促纤维增生性小圆细胞瘤 化疗 病例报告 腹盆腔促 纤维 增生 性 小圆 细胞 瘤 的CT表现(附2例报告) 2017年 促 纤维 增生 性 小圆 细胞 瘤 （Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）是一种极为罕见的恶性 肿瘤 ,具有高侵袭性 、早期转移的特点. 1989年首次由Gerald等报道,其发病率仅为0.2%-0.5%,发病年龄3-74岁,关键词：腹部肿瘤 盆腔肿瘤 促 纤维 增生 性 小圆 细胞 瘤 的治疗进展被引量：4 2016年 促 纤维 增生 性 小圆 细胞 瘤 (DSRCT)是一种罕见的、高度恶性 、预后极差的恶性 肿瘤 ,瘤 细胞 可起源于腹、盆腔腹膜及腹外器官,表现为腹腔内多发肉瘤 样病变,多见于青少年及青年男性 。病理组织学表现为纤维 组织包绕的巢状分布的蓝色小圆 细胞 ,共表达上皮性 、神经源性 及间质性 标志,分子特征为t(11∶22)(p 13;q 12)染色体易位产生EWS-WT1融合蛋白。DSRCT的治疗尚无共识,主要包括减瘤 性 或根治性 手术、高强度的多药联合化疗(新辅助、辅助)和全腹放疗。部分研究提示造血干细胞 移植、靶向治疗、术后腹腔热化疗和术后调强适形放疗等可能提高生存期。该文就近年来DSRCT可选择的有循证医学证据支持的治疗措施作一综述。关键词：促纤维增生性小圆细胞瘤 促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 1例病例报道2016年 性 ,24岁,因＂右下腹痛20 d,加重伴发热5 d＂于2013年10月10日收入院。患者入院20 d前无明显诱因出现右下腹胀痛,5 d前上述症状加重,伴发热,体温最高39℃,行腹部CT（图1）：大网膜成饼状,腹腔内多发淋巴结,腹腔内多发种植转移灶,查体：腹部膨隆,下腹部可见多发皮疹。右下腹压痛,无反跳痛,肌紧张,腹部可触及直径15 cm包块,质硬,边界不清,不可推动。关键词：促纤维增生性小圆细胞肿瘤 病例报道 腹盆腔促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 1例 被引量：1 2016年 促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 的CT影像表现,来进一步了解其疾病。方法回顾性 分析经手术病理证实的腹盆腔促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 的CT影像资料,行CT动脉期及静脉期增强扫描。结果腹盆腔内见多发软组织样密度为主的混杂密度影,密度不均,融合成团,增强扫描实性 部分轻度强化;腹盆腔内见多发大小不等的结节影,病灶与邻近小肠、结肠及肠系膜、腹膜分界不清;腹盆腔积液。结论 CT检查可作为诊断腹盆腔促 纤维 增生 性 小圆 细胞 肿瘤 的影像学方法。关键词：小圆细胞肿瘤 CT 腹盆腔
