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低增生性骨髓增生异常肿瘤的研究现状: 2024年; 骨髓增生异常肿瘤(MDS)是一类以骨髓细胞发育异常和血细胞减少为标志的髓系恶性克隆性疾病,可发展为急性髓细胞白血病(AML)。10%~15%MDS患者表现为骨髓增生减低,该类患者被进一步划分为低增生性MDS(Hypo-MDS)。Hypo-MDS并非单一疾病,是多种疾病的混合谱系,该病患者临床表现、组织病理学和分子特征等方面异质性较大,因此其诊断和鉴别诊断较为困难。笔者拟对Hypo-MDS的发病机制、诊断、鉴别诊断及治疗的研究现状进行阐述,旨在为临床医师更准确地识别和治疗该病提供思路。; 冷颜丽赵晓威王红美; 关键词：骨髓增生异常综合征全血细胞减少症肿瘤治疗方案低增生性骨髓增生异常综合征

基于梯度提升树模型的低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血鉴别诊断研究: 2024年; 目的基于深度森林(gcForest)、宽度学习(BLS)及梯度提升树(GBDT)等机器学习模型,进行低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)的鉴别诊断。方法回顾性收集2008年1月1日—2022年12月31日在华北理工大学附属医院血液科首诊确诊的hypo-MDS患者与AA患者的基本信息、病史和临床检查资料。通过因素分析、结合文献查阅结果和临床专家意见,确定最终进入模型的输入变量,将研究对象随机划分为70%的训练样本和30%的验证样本,分别建立hypo-MDS和AA的gcForest、BLS及GBDT鉴别诊断模型。通过灵敏度、特异度、ROC曲线、AUC、Brier分数、校准曲线及DCA曲线比较各模型的性能,选出最优的鉴别分类模型。结果通过因素分析结合文献查阅和专家咨询,确定了年龄、红细胞计数、血红蛋白含量、中性粒细胞、早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞、成熟淋巴细胞及成熟浆细胞等9个指标为模型的输入变量。对于验证集,gcForest、BLS和GBDT鉴别诊断模型的准确率分别为76.74%、79.07%和83.92;灵敏度分别为62.16%、72.92%和87.69%;特异度分别为87.76%、86.84%和80.77%;Brier分数分别为0.147、0.143和0.119;AUC分别为0.767(95%CI:0.731~0.805)、0.785(95%CI:0.739~0.834)和0.834(95%CI:0.808~0.861),GBDT模型的AUC高于gcForest模型,差异有统计学意义(P<0.05)。GBDT模型的校准曲线相较于其它两个模型更靠近对角线,且其临床决策曲线下面积最大。结论三种模型中GBDT模型用于hypo-MDS和AA的鉴别诊断效果最佳。; 宋洁杨美荣贾文婷; 关键词：低增生性骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血

骨髓细胞学对低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血的鉴别诊断价值: 2023年; 目的:探讨骨髓细胞学鉴别诊断低增生性骨髓增生异常综合征(Hypoplastic myelodysplastic syndromes,Hypo-MDS)与再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA)的价值。方法:回顾性分析2019年3月-至2022年1月期间收治的Hypo-MDS(n=92)和AA(n=106)患者共198例的临床资料,比较两组外周血涂片、两组骨髓细胞学检查情况、骨髓细胞学检查结果与外周血涂片、骨髓细胞学检查与染色体核型检查结果。结果:AA组血小板、红细胞体积分布宽度、平均红细胞体积、网织红细胞计数低于Hypo-MDS组(P<0.05),巨核细胞减少程度、细胞外铁阳性率、红系和粒系减少程度高于Hypo-MDS组(P<0.05),小巨核细胞、细胞内铁、类巨幼改变、成熟红细胞形态异常、核浆发育不平衡、原粒细胞大于5%低于Hypo-MDS组(P<0.05)。198例Hypo-MDS和AA患者经骨髓细胞学检查确诊,结果显示有92例Hypo-MDS患者、106例AA患者,其中经外周血涂片检查确诊,有82例Hypo-MDS患者、96例AA患者。其中经染色体核型检查确诊,有88例Hypo-MDS患者、4例AA患者。结论:Hypo-MDS和AA疾病采用骨髓细胞学检查,能为临床医师诊断及鉴别这两种疾病提供科学有效的依据。; 夏锦谢豪杰苏孝楠; 关键词：骨髓细胞学低增生性骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血

淋巴细胞亚群在鉴别低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血中的价值(英文)被引量：4: 2023年; 目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)外周血淋巴细胞亚群及其他临床指标的差异。方法:应用流式细胞术检测hypo-MDS(n=25)和AA(n=33)患者的淋巴细胞亚群,同时分析两组间外周血象、生化指标、骨髓各细胞组分以及异常染色体的差异。结果:AA组CD8^(+)T细胞比例明显高于hypo-MDS组(P=0.001),而CD4^(+)T细胞比例和CD4^(+)/CD8^(+)比率明显低于hypo-MDS组(P=0.015;P=0.001)。与hypo-MDS组相比,AA组CD4^(+)、CD8^(+)活化T(TA)细胞及记忆Treg比例均明显下降(P=0.043;P=0.015;P=0.024),而AA组CD8^(+)初始T(TN)细胞比例较高(P=0.044)。与AA组相比,Hypo-MDS组外周血淋巴细胞数明显降低(P=0.025),总胆红素(TBil)、乳酸脱氢酶(LDH)、维生素B12水平及骨髓原始细胞比例均明显升高(P=0.019;P=0.023;P=0.027;P=0.045)。结论:AA组和hypo-MDS组CD4^(+)和CD8^(+)TA细胞、记忆Treg细胞及CD8^(+)TN细胞比例差异明显,可为鉴别这两种疾病提供重要依据。; 吴鸿飞王世充黄金波霍佳莉邵英起任翔李星鑫王敏聂能张静金朋葛美丽郑以州; 关键词：再生障碍性贫血低增生性骨髓增生异常综合征淋巴细胞亚群流式细胞术

骨髓细胞学和外周血常规检查在再生障碍性贫血和低增生性骨髓增生异常综合征鉴别诊断中的应用价值被引量：1: 2023年; 目的:观察骨髓细胞学和外周血常规检查在再生障碍性贫血和低增生性骨髓增生异常综合征鉴别诊断中的应用价值。方法:回顾性分析2017年2月至2020年2月该院收治的88例疑似再生障碍性贫血患者的临床资料,其中56例确诊为再生障碍性贫血,32例确诊为低增生性骨髓增生异常综合征,以临床既定诊断结果为金标准,比较骨髓细胞学和外周血常规单项及联合检查鉴别诊断再生障碍性贫血的效能。采用Kappa检验骨髓细胞学和外周血常规单项及联合检查鉴别诊断再生障碍性贫血与金标准的一致性。结果:骨髓细胞学单项和联合检查鉴别诊断再生障碍性贫血患者的准确度、特异度、灵敏度、阳性预测值、阴性预测值均高于外周血常规单项检查,差异有统计学意义(P<0.05);Kappa检验结果显示,骨髓细胞学检查与金标准鉴别诊断再生障碍性贫血结果具有较好的一致性(Kappa值=0.876,P<0.05);外周血常规检查与金标准鉴别诊断再生障碍性贫血结果具有较差的一致性(Kappa值=0.390,P<0.05);联合检查与金标准鉴别诊断再生障碍性贫血结果具有较好的一致性(Kappa值=0.926,P<0.05);骨髓细胞学单项与联合检查鉴别诊断再生障碍性贫血患者的准确度、特异度、灵敏度、阳性预测值、阴性预测值比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:骨髓细胞学单项和联合外周血常规检查与金标准鉴别诊断再生障碍性贫血的一致性较好,且诊断准确度、特异度、灵敏度、阳性预测值、阴性预测值均高于外周血常规单项检查。; 徐慧良; 关键词：再生障碍性贫血血常规

流式细胞术免疫分型技术检测骨髓中髓系原始细胞比例及淋巴细胞比例可有效鉴别再生障碍性贫血及低增生性骨髓增生异常综合征: 2023年; 目的分析再生障碍性贫血(AA)与低增生性骨髓增生异常综合征(低增生MDS)骨髓流式细胞学特点,寻找有效鉴别AA与低增生MDS的诊断指标。方法回顾性研究2017年1月至2021年12月在山东第一医科大学附属省立医院就诊的618例外周血象异常的患者,其中441例经临床诊疗证实未患有AA、低增生MDS及其他血液系统肿瘤的患者作为对照组,AA患者57例,低增生MDS患者52例,骨髓穿刺稀释患者68例。使用流式细胞术免疫分型技术分析各组患者骨髓中髓系原始细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及有核红细胞比例,采用Kruskal-Wallis单因素方差分析比较AA及低增生MDS患者骨髓髓系原始细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及有核红细胞比例的差异,使用受试者工作特征(ROC)曲线评价各参数鉴别AA及低增生MDS的诊断效能。结果对照组患者骨髓髓系原始细胞比例为[0.30%(0.20%,0.46%)],AA患者骨髓髓系原始细胞比例为[0(0,0.04%)],而低增生MDS患者骨髓髓系原始细胞比例为[3.10%(1.25%,6.71%)],AA患者骨髓髓系原始细胞比例低于对照组患者(χ^(2)=302.90,P<0.001),而低增生MDS患者骨髓髓系原始细胞比例高于对照组患者(χ^(2)=203.88,P<0.001)。骨髓髓系原始细胞比例鉴别AA与低增生MDS的ROC曲线下面积为0.996,当选取临界值为0.21%时,其敏感度为96.2%,特异度为100%。对照组患者骨髓淋巴细胞比例为[10.39(7.33,14.80)]%,AA患者骨髓淋巴细胞比例为[52.67%(42.20%,67.68%)],低增生MDS患者骨髓淋巴细胞比例为[24.68%(15.51%,35.19%)],AA患者与低增生MDS患者骨髓淋巴细胞比例均高于对照组患者(χ^(2)=298.74,P<0.001;χ^(2)=194.33,P<0.001),且AA组患者骨髓淋巴细胞比例高于低增生MDS组患者,差异具有统计意义(χ^(2)=104.41,P=0.002)。淋巴细胞比例鉴别AA及低增生MDS的ROC曲线下面积为0.882,当临界值为41.6%时,其敏感度为78.9%,特异度为92.3%。结论流式细胞术免疫分型技术检测骨髓中髓; 李丽王子娥王倩孙慧王晶张之芬张健; 关键词：原始细胞再生障碍性贫血低增生性骨髓增生异常综合征骨髓流式细胞术

马法兰治疗老年低增生性骨髓增生异常综合征1例: 2022年; 本文报道了1例老年低增生性骨髓增生异常综合征患者经地西他滨治疗后因身体、经济等原因中断治疗,疾病进展后予以马法兰2mg 口服后血象基本恢复正常的病例,并对马法兰在骨髓增生异常综合征乃至急性髓系白血病中的应用做一简单综述,提示马法兰对于经济困难等老年低增生性骨髓增生异常综合征患者的治疗可能具有一定价值。; 臧思斌袁娇平刘荟敏余卓君唐元艳; 关键词：低增生性骨髓增生异常综合征老年马法兰

胸骨骨髓细胞形态学在获得性低增生性骨髓衰竭综合征患者的诊断价值: 目的探讨胸骨骨髓细胞形态学在基于髂骨穿刺骨髓细胞形态学和骨髓活检组织切片细胞形态学表现为获得性低增生性骨髓衰竭综合征（BMFS）且染色体核型正常患者的诊断价值,并建立推荐该类患者进行胸骨骨髓细胞形态学检查的预测积分系统...; 陈佳; 关键词：低增生细胞形态学

胸骨骨髓细胞形态学在染色体核型正常获得性低增生性骨髓衰竭综合征且患者中的诊断价值: 2022年; 目的探讨胸骨骨髓细胞形态学在基于髂骨穿刺骨髓细胞形态学和骨髓活检组织切片细胞形态学表现为染色体核型正常获得性低增生性骨髓衰竭综合征(BMFS)患者的诊断价值。方法回顾性分析2014年6月至2019年1月中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)初诊的194例获得性低增生性BMFS患者的临床资料,结合胸骨骨髓细胞形态学结果重新诊断分型,分析各诊断分型患者的临床特征及预后差异。通过Logistic回归进行多因素分析,建立推荐该类患者进行胸骨骨髓细胞形态学分析的积分系统。结果194例染色体核型正常的获得性低增生性BMFS患者,基于髂骨骨髓检查结果初步诊断为再生障碍性贫血(AA)152例,意义未明的特发性血细胞减少症(ICUS)29例,意义未明的克隆性血细胞减少症(CCUS)13例,结合胸骨骨髓细胞形态学结果后分别有42.8%(65/152)、24.1%(7/29)和30.8%(4/13)患者最终诊断为低增生型骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)。胸骨骨髓检查结果最终诊断为AA与hypo-MDS患者总生存率差异有统计学意义(P=0.005)。对结合胸骨骨髓检查结果最终诊断为AA和hypo-MDS两组患者临床特征、外周血血细胞参数和髂骨骨髓实验室特征进行单因素及多因素分析结果表明,年龄>60岁(OR=6.647,95%CI 1.954~22.611,P=0.002,积2分)、NALP阳性指数≤160(OR=2.654,95%CI 1.214~5.804,P=0.014,积1分)、髂骨骨髓流式红系表型异常(OR=6.200,95%CI 1.165~32.988,P=0.032,积2分)及有DAT(DNMT3A、ASXL1、TET2)基因突变(OR=4.809,95%CI 1.587~14.572,P=0.005,积1分)均为影响染色体核型正常的获得性低增生性BMFS患者结合胸骨骨髓细胞形态学分析后诊断为hypo-MDS的独立预测因素。使用赤池信息准则(AIC)对模型进行预测效能评估,AIC=186.1。当积分≥2分时诊断为hypo-MDS的特异性为91.7%,阳性预测值为80.6%。结论染色体核型正常的获得性低增生性BMFS患者,仅通过髂骨�; 陈佳秦铁军曲士强潘丽娟张培红李冰肖志坚徐泽锋; 关键词：低增生细胞形态学

HAG方案治疗老年低增生性急性髓性细胞白血病的疗效观察被引量：2: 2021年; 目的研究HAG方案治疗老年低增生性急性髓性细胞白血病的疗效。方法选择河南省南阳市中心医院2016年1月至2019年1月期间收治的老年低增生性急性髓性细胞白血病患者100例进行研究,根据治疗方式不同分为两对照组和研究组,各50例。对照组实施地西他滨(DAC)单药治疗,研究组实施HAG方案治疗,观察两组患者不良反应发生率、1年后生存率、临床疗效、治疗前后生活质量评分。结果两组患者的轻至中度血脂异常、食欲减退、上呼吸道感染发生率无显著差异(P>0.05);研究组骨髓抑制发生率显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组1年后生存率显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组完全血液学缓解、完全分子学缓解、完全细胞遗传学缓解显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组患者生活质量评分无显著差异(P>0.05);治疗后,研究组生活质量评分显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论对老年低增生性急性髓性细胞白血病患者实施HAG方案治疗,可减少不良反应发生率,提升患者生活质量,值得应用。; 王瑞娟李超段丽娟杨如玉; 关键词：HAG方案老年低增生性急性髓性细胞白血病

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