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主肺动脉窗合并重度肺动脉高压的诊疗: 2021年; 目的通过本中心近年来主肺动脉窗(APW)的外科治疗经验,总结APW合并重度肺动脉高压的外科治疗及手术效果。方法回顾性分析西京医院心血管外科2010~2018年收治的23例APW患者的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料。其中男9例、女14例,体重3.3~35.0(17.3±3.6)kg,年龄3个月至11岁,平均年龄(4.63±2.14)个月。结果其中APWⅠ型8例,Ⅱ型14例,Ⅲ型1例。单纯APW 11例,合并其它心脏畸形的12例,平均肺动脉压力(68.4±7.5)mm Hg。所有患者均在全身麻醉低温体外循环下行外科矫治手术。所有患者均顺利出院,平均随访时间4年,患者术后心功能良好,缺损修补无残余分流,肺动脉压力逐渐下降,平均肺动脉压30 mm Hg。结论APW发病几率较低,但进展迅速,往往短期内发生肺动脉高压,甚至导致死亡。早期准确的诊断及手术治疗、合理有效地控制肺动脉压力是治疗的关键,远期疗效较好。; 韩跃虎魏东明彭岚刚段乐殷强孙国成朱海龙顾春虎; 关键词：主肺动脉窗先天性心脏病肺动脉高压手术治疗

单纯超声引导下经股动脉封堵主肺动脉窗一例被引量：3: 2019年; 主肺动脉窗(aortopulmonary window APW)是一种罕见的先天性心血管畸形, 占先天性心脏病的0.1%~0.2%(1)近年来文献报道其发生率占所有先天性心脏病的 0.1%~0.6%(2)1830 年 Elliotson 首次于尸检中发现. 大多数患儿一经诊断即应手术.最近研究人员为 1 例主肺动脉窗的患儿在经胸超声引导下经由股动脉入路(逆行法)进行封堵,手术获得了成功,现报告如下.; 孙保程端李波贺贵宝王海峰; 关键词：动脉先天性肺动脉

胎儿主肺动脉窗产前超声心动图特征被引量：4: 2018年; 目的探讨胎儿主肺动脉窗(APW)的产前超声心动图特点。方法回顾性分析经产前超声诊断的16胎APW胎儿的超声心动图特点,包括APW缺损部位、大小、分型、分流情况及合并其他心内、心外畸形情况。结果胎儿超声心动图诊断的16胎APW胎儿中,引产10胎,出生2胎,失访4胎。4胎接受尸体解剖的胎儿引产标本中,3胎超声心动图结果与病理结果一致,1胎病理证实为共同动脉干。2例出生后接受手术治疗,其超声心动图结果均与手术结果一致。15胎APW中,RichardsonⅠ型2胎(2/15,13.33%),Ⅱ型9胎(9/15,60.00%),Ⅲ型4胎(4/15,26.67%)。APW超声心动图特点为三血管切面或左心室流出道、右心室流出道切面可见主动脉与肺动脉之间的间隔回声失落,CDFI示大动脉水平可见双向分流信号。15胎均合并其他心内、心外畸形,包括主动脉弓异常6胎(6/15,40.00%)、室间隔缺损6胎(6/15,40.00%)、肺动脉异常6胎(6/15,40.00%)、动脉导管异常5胎(5/15,33.33%)、静脉异常4胎(4/15,26.67%)、圆锥动脉干畸形3胎(3/15,20.00%)、Berry综合征3胎(3/15,20%)、法洛四联症1胎(1/15,6.67%)、单脐动脉1胎(1/15,6.67%)。结论产前超声心动图对APW具有诊断价值,能准确评估APW缺损部位、大小、分型及血流情况,可作为首选检查方法。; 罗长锐谷孝艳谷孝艳何怡华; 关键词：胎儿主肺动脉窗超声检查产前

6例主肺动脉窗合并主动脉弓离断的超声心动图及心脏造影诊断价值被引量：2: 2018年; 目的总结超声心动图及右心造影、主动脉造影在先天性心脏病主肺动脉窗合并主动脉弓离断等复杂畸形的诊断价值及经验，提高临床诊断的准确率。方法回顾性分析北京安贞医院应用超声心动图对6例小儿主肺动脉窗合并主动脉弓离断心脏解剖及血流动力学异常进行检测，并经右心造影及主动脉造影证实，结合临床总结主肺动脉窗合并主动脉弓离断影像特征与临床特点。结果主肺动脉窗合并主动脉弓离断超声心动图表现特征右肺动脉起自升主动脉后壁，主、肺动脉间隔回声缺失，主肺动脉间隔双向低速分流信号，动脉导管未闭及动脉导管处右向左分流信号，主动脉弓离断，右心增大，右心室壁肥厚。右心造影特征，右心室显影后，肺动脉显影，随后主动脉显影。结论超声心动图结合心脏造影检查在诊断复杂先天性心脏病主肺动脉窗合并主动脉弓离断诊断的准确率意义重大。; 徐彦成刘祎秀杨静; 关键词：主肺动脉窗主动脉弓离断超声诊断心脏造影

实时三维超声心动图技术在诊断成人主肺动脉窗中的价值: <正>患者,女,41岁,以'气短数年,近期略感加重'为主诉来我院门诊。患者自14年前于外院行超声心动图检查,提示肺动脉高压,建议动态观察后多次复查。本院心电图提示:窦性心律,右心室肥大,ST-T改变。超声所见:房间隔中部...; 刘文杨军; 关键词：超声心动图描记术主肺动脉窗肺动脉高压; 文献传递

主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断患儿诊治分析被引量：3: 2016年; 目的探讨主肺动脉窗(APW)合并右肺动脉起源于主动脉(AORPA)及主动脉弓离断(IAA)患儿的诊断与治疗。方法回顾性分析1例APW合并AORPA及IAA患儿的临床资料。结果患儿,女,4个月,外院诊断为室间隔缺损,保守治疗无效,无法撤离呼吸机,入院后超声心动图提示为APW、AORPA、动脉导管未闭、重度肺动脉高压;外科手术后患儿出现少尿,上、下肢动脉压差大,经CT检查提示合并IAA,再次外科手术矫治;术后患儿顺利恢复并出院,随访28个月,生长发育与同龄儿无明显差别。结论 APW合并AORPA及IAA患儿一经诊断需尽早手术治疗,一期外科纠治效果满意,术前应完善心血管造影等检查防止漏诊。; 李红云谢业伟龚瑾李小兵耿琳吴容沈立张儒舫; 关键词：主肺动脉窗主动脉弓离断儿童

主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断误漏诊原因分析被引量：3: 2015年; 目的探讨主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断的临床特点、误漏诊原因及防范措施。方法回顾性分析1例主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断误漏诊病例的临床资料。结果患儿因出生后间断气促、口唇发绀,腹胀3 d急诊入院。曾就诊于当地医院,诊断为先天性心脏病:室间隔缺损,未予治疗。入我院后床旁心脏超声检查诊断先天性心脏病:主肺动脉窗、右肺动脉起源于升主动脉,给予手术治疗。术后病情无缓解,带气管插管急诊行增强CT检查示主动脉缩窄(近于闭锁)。急诊行主动脉弓离断矫治术,2次术后15 d患儿病情缓解出院。随访2年生长发育与同年龄儿无明显差异。结论主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断临床罕见,易误漏诊。本例提示临床医师应加强专业知识学习,拓展诊断思路,对于主肺动脉窗患者要特别注意排除合并主动脉弓离断可能,遇及类似本例患儿时术前应行螺旋CT动脉造影及心导管造影检查,以减少或避免误诊误治。; 李红云谢业伟龚瑾李小兵耿琳吴容沈立张儒舫; 关键词：误诊漏诊

主动脉弓离断合并主肺动脉窗超声表现1例: 2014年; 患者男，6岁，因“活动后口唇、指端发绀3年”入院，既往曾多次在各级医院检查未明确诊断。体格检查：一般情况可，皮肤巩膜无黄染，口唇紫绀，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿哕音，心尖搏动位于第五肋间锁骨中线处，胸骨左缘闻及2～3级收缩期杂音。心率112次／min，律齐，双下肢无水肿，杵状指（趾）。; 徐亚丽高云华文利; 关键词：主动脉弓离断主肺动脉窗超声表现收缩期杂音肺呼吸音锁骨中线

主肺动脉窗25例临床分析: 2013年; 目的分析主肺动脉窗(APW)的发病、分型和伴发畸形情况,总结诊断及治疗经验。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料。结果 25例APW患儿进入分析,男14例,女11例,年龄5d至13岁(6月龄以下12例),占同期住院先天性心脏病患儿的0.18%。Ⅰ型5例(20%),Ⅱ型16例(60%),Ⅲ型1例(4%),Ⅴ型3例(12%)。单纯APW10例,APW合并单纯卵圆孔未闭3例;余12例(48.0%)均合并其他需纠正的心血管畸形,其中合并单纯房间隔缺损(ASD)1例,单纯动脉导管未闭(PDA)2例,单纯室间隔缺损(VSD)3例,右室双出口和ASD1例,主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例,肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例,主动脉弓离断及PDA3例。超声心动图诊断17例,误诊或漏诊8例(32%)中5例通过心导管检查及造影诊断,3例外科术中诊断。25例均有不同程度肺动脉高压,其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压,4例家长放弃诊治,其余19例施行一期根治术,术后死亡2例(10.5%)。17例术后随访3个月至9年3个月,平均(23±27)个月,其中15例临床无症状,复查超声心动图APW修补无残余,肺动脉压力逐渐下降至正常。结论 APW缺损主要发生在主动脉远端,常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等;超声心动图为首选检查方法,但必要时需行心导管检查及造影。APW患儿易早期发生肺动脉高压,一经诊断尽早手术,可获得较好的中长期疗效。; 陆颖刘芳吴琳梁雪村胡喜红张丹艳黄国英贾兵; 关键词：主肺动脉窗

小婴儿主肺动脉窗合并主动脉弓离断及右肺动脉起源于主动脉的一期纠治被引量：6: 2013年; 目的:探讨小婴儿主肺动脉窗合并主动脉弓离断及右肺动脉起源于主动脉一期外科纠治的手术适应证选择、手术方法及近、中期疗效。方法:2008年5月至2011年11月实施主肺动脉窗合并主动脉弓离断及肺动脉起源于主动脉一期外科纠治手术4例,年龄64～128d,体重2.5～5.9kg,其中A型主动脉弓离断3例,B型1例,Ⅰ型主肺动脉窗3例,Ⅱ型1例,4例均为右肺动脉起源于主动脉。术中采用深低温低流量局部脑保护方法,全部利用自体组织修补。结果:全组住院死亡1例。术后上、下肢动脉压差<10mmHg。分别随访4、27和39个月,晚期无死亡和再次手术,效果满意。结论:主肺动脉窗合并主动脉弓离断及肺动脉起源于主动脉一经发现需尽早手术治疗,在小婴儿实施一期外科纠治是安全的,近、中期疗效满意。; 朱海龙易定华孙国成刘洋张金洲杨勇; 关键词：主肺动脉窗主动脉弓离断婴儿

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