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IgG4相关性自身免疫性肝炎的临床 和 病理 特征 分析 2024年 临床 表现、血清学特点和 组织病理 学特征 。方法选取2014年7月至2022年6月昆明医科大学附属延安医院经肝组织病理 学检查确诊的38例自身免疫性肝炎(AIH)患者,观察临床 表现和 血清学特点,收集肝组织标本,行HE染色和 IgG4免疫组织化学染色,观察其组织学特征 和 IgG4阳性浆细胞浸润情况。结果38例AIH患者中,有7例血清IgG4水平明显升高,肝组织IgG4染色阳性,患者归为IgG4-AIH组,另31例归为经典型AIH组。两组患者均以黄疸、乏力、纳差为主要临床 表现,肝功能异常以ALT、AST升高为主,两组患者无显著差异。IgG4-AIH组患者ANA阳性为6/7,而经典型AIH组患者ANA阳性率为83.8%(26/31),IgG-AIH组血清IgG水平明显升高为(33.2±7.2),而经典型AIH组IgG水平为(26.5±5.3),差异有统计学意义(t=2.828,P=0.008)。IgG4-AIH组患者肝脏组织学炎症以G3、G4期为主,而经典型AIH以G1、G2为主,两者差异显著,两组患者纤维化水平无明显差异。结论IgG4-AIH患者血清及肝组织IgG4水平显著升高,且肝脏病理 检测提示炎症活动更明显,但IgG4-AIH与经典型AIH在临床 表现、生化学指标方面无显著差异。关键词：自身免疫性肝炎 病理特点 肾上腺皮质癌的临床 和 病理 特征 :单中心40年回顾性分析 被引量：1 2024年 临床 和 病理 特点,分析临床 特征 与Ki-67指数的相关性。方法回顾性分析1984年1月至2024年1月北京协和 医院收治的ACC患者的病例资料。纳入标准:①患者接受穿刺或手术,确诊为ACC;或存在典型的皮质多条带受累表现,PET/CT检查提示肾上腺区肿物高摄取,已发生远处转移,并经我院多科会诊,考虑诊断为ACC;②患者接受过胸腹盆CT等检查,能够明确肿物大小及是否发生转移者。排除标准:①缺乏ACC病理 诊断或未经我院多科会诊,未明确诊断为ACC;②患者初诊时的症状、体征、辅助检查等信息丢失严重者。收集患者的基线资料(年龄、性别、肿瘤侧别等)、临床 表现、内分泌检查、影像学检查和 病理 检查结果,分析肿瘤最大径、欧洲肾上腺肿瘤研究协作网(ENSAT)分期、肿瘤的功能状态、^(18)F-FDG最大摄取值(SUVmax)与Ki-67指数的关系。结果本研究最终纳入164例患者。男65例,女99例,男:女为1:1.52。中位诊断年龄48(40,58)岁。肿瘤位于左侧71例(43.29%),右侧91例(55.49%),双侧2例(1.22%)。中位肿瘤最大径9(7,12)cm,其中>5cm147例(147/158,93.04%)。162例有ENSAT分期,1、Ⅱ、Ⅱ、Ⅳ期分别为9例(5.56%)、72例(44.44%)、51例(31.48%)、30例(18.52%)。症状可评估的154例中,101例无典型临床 表现;53例(34.42%)有典型临床 表现,仅有库欣综合征17例(11.04%),库欣综合征合并性征异常5例(3.25%),库欣综合征合并性征异常及原发性醛固酮19例(12.34%),仅有性征异常12例(7.79%)。153例有病理 亚型,其中传统型138例(90.20%),嗜酸细胞型13例(8.50%),黏液型和 肉瘤样各1例(0.65%)。血管内检出瘤栓24例(14.63%),以下腔静脉瘤栓和 肾静脉瘤栓最常见[17例(10.37%)]。中位Ki-67指数为20%(10%,40%),其中>5%占93.13%(122/131)。ENSAT分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的Ki-67指数分别为20%(10%,35%)、15%(10%,30%)、30%(20%,60%)、30%(20%,60%),Ⅲ期(P=0.0007)、Ⅳ期(P=0.0011)�关键词：肾上腺皮质癌 病理特征 库欣综合征 儿童IgA血管炎肾炎伴不同比例新月体形成的临床 和 病理 特征 分析 2024年 临床 表现和 病理 特征 的影响。方法按新月体的比例分组并比较,无新月体组75例、≤25%新月体组156例、>25%新月体组33例。结果与无新月体组比较,另两组患儿24 h尿蛋白、尿免疫球蛋白(immunoglobulin G,IgG)/肌酐、尿红细胞、纤维蛋白原、中性粒细胞/淋巴细胞比值升高(P<0.05),血清IgG下降,出现低白蛋白状态、高凝状态、病理 分级Ⅲ级+Ⅳ级、弥漫性系膜增生占比增高(P<0.05)。与≤25%新月体组相比,>25%新月体组24 h尿蛋白、尿红细胞、纤维蛋白原升高,血清IgG、肾小球滤过率降低,弥漫性系膜增生、肾小管萎缩或间质纤维化占比升高(P<0.05)。>25%新月体组的总胆固醇、甘油三酯、尿素氮、血肌酐水平高于无新月体组(P<0.05)。血清IgG下降、高凝状态、24 h尿蛋白升高、弥漫性系膜增生和 肾小管间质慢性病变是新月体比例增多的影响因素(P<0.05)。结论IgAVN患儿中新月体比例越多,各项实验室指标异常和 肾小管间质慢性病变更重,因此细分新月体比例可以更好地指导临床 治疗。关键词：新月体 病理特征 灰区淋巴瘤的临床 和 病理 特征 以及预后分析 2024年 临床 和 病理 特征 以及治疗方法及预后。回顾性收集2016年12月至2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院的10例GZL患者的临床 资料,分析其临床 及病理 学特征 、治疗方法及预后转归情况。随访截止时间为2022年12月31日,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为40.0(28.3,59.8)个月。疗效评估分为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)、疾病进展(PD)。10例患者中男6例,女4例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为33.5(27.3~39.5)岁。其中8例患者纵隔(胸腺)受累,7例伴结外受累。Ann Arbor分期局限期1例,进展期9例。4例患者免疫表型为CD20强表达,CD30表达,CD15不表达;6例患者免疫表型CD20表达强弱不等,CD30和 CD15强表达。1例患者给予经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)样免疫化疗后仅获得PR,后给予增强的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)样免疫化疗,获得CR。5例患者给予增强的DLBCL样免疫化疗,获得CR。4例未获得CR的患者接受二线或三线挽救治疗后均获得CR。全部患者均给予自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗,其中1例患者在随访33个月时复发死亡,其余患者目前均维持持续缓解状态。本研究发现GZL多发生于年轻患者,纵隔受累常见,诊断依赖病理 形态和 免疫表型。GZL可能对DLBCL样强化免疫方案更敏感,序贯ASCT巩固治疗可降低患者的复发风险。关键词：联合免疫治疗 自体造血干细胞移植 儿童肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征临床 和 病理 特征 回顾性队列研究 2024年 临床 表现不典型,易漏诊,目前我国关于TINU综合征在AIN患儿中的占比及其预后尚不明确。目的分析AIN患儿中TINU综合征的临床 和 病理 特征 。设计回顾性队列研究。方法纳入2012年1月至2022年12月在北京大学第一医院经肾活检病理 证实的AIN患儿,根据末次随访时的最终诊断分为TINU组和 非TINU组。截取患儿的发病年龄、性别、既往史、前驱感染史、用药史,起病和 复诊时临床 表现、眼科会诊结果,首次就诊时的实验室检查结果,肾活检病理 资料,治疗和 随访情况。主要结局指标TINU综合征患儿的肾脏和 眼部表现,治疗和 预后。结果共21例AIN患儿纳入本研究,占同期肾活检患儿的1.6%。TINU组10例(48%),非TINU组11例(干燥综合征2例,药物相关和 结节病各1例,病因不详7例)。TINU患儿中5例在肾活检前或同时、5例在肾活检后1~12个月诊断葡萄膜炎,均为双眼受累,前葡萄膜炎4例,全葡萄膜炎6例;非TINU组中的1例结节病患儿在病初诊断为葡萄膜炎。10例TINU患儿中,男、女各5例,起病年龄8~15岁,3例有前驱感染史,4例有药物治疗史,就诊时均有纳差\体重下降,发热4例,关节痛2例,眼部结膜充血、疼痛、流泪2例;有泡沫尿4例,尿量增多/新发夜尿6例,血压升高2例。经过全身和 眼部应用糖皮质激素后,10例TINU组患儿肾脏表现均改善或消失,6例葡萄膜炎好转,未好转的1例予糖皮质激素点眼、3例联合其他免疫抑制剂治疗。随访时间为11(4,21)个月,2例在泼尼松停用或减量时出现AIN症状反复,予糖皮质激素和 免疫抑制剂治疗后好转;2例出现眼部并发症(1例双眼继发性青光眼伴双侧视野缺损、1例白内障),3例仍有葡萄膜炎。TINU与非TINU所致的AIN患儿比较,人口学资料、发病年龄、前驱感染史、用药史、首�关键词：急性间质性肾炎 葡萄膜炎 儿童 病理 狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变的临床 和 病理 特征 及预后分析 2024年 临床 和 病理 特征 及预后。方法病例对照研究。回顾性分析2008年1月至2023年1月在徐州医科大学附属徐州市儿童医院经肾活检明确诊断为LN患儿的临床 和 病理 资料,其中46例LN患儿合并TMA(LN-TMA组)。根据年龄、性别、和 病理 类型进行匹配,选取92例(1∶2)无TMA的LN患儿作为对照组(LN组)。采用Kaplan-Meier法评估LN患儿的总体和 肾脏存活率,采用Cox回归模型分析进展为终末期肾脏病(ESRD)的风险因素。结果TMA与血肌酐(Scr)、血清C3、抗C1q抗体(a-C1q)、估算肾小球滤过滤(eGFR)、毛细血管内增生、纤维素样坏死和 肾组织C1q沉积呈中度相关(均r>0.5)。血清a-C1q≥20 U/mL(HR=8.724,95%CI:0.976~16.114,P=0.026)和 eGFR≤60 mL/(min·1.73 m^(2))(HR=12.213,95%CI:1.147~25.048,P=0.038)是LN儿童发生TMA的独立危险因素。肾小球硬化(HR=7.228,95%CI:0.186~22.358,P=0.016)、TMA(HR=11.387,95%CI:3.426~42.554,P=0.009)和 eGFR≤60 mL/(min·1.73 m^(2))(HR=3.116,95%CI:0.592~10.064,P=0.030)是LN患儿进展为ESRD的独立危险因素。LN-TMA组5年和 10年肾脏生存率低于LN组(97.44%比98.28%,80.90%比87.27%)(χ^(2)=4.918,P=0.027)。结论LN-TMA患儿病情危重,预后差。TMA是LN儿童进展为ESRD的独立危险因素,其发生机制可能与补体激活相关。关键词：狼疮性肾炎 血栓性微血管病 儿童 补体激活 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床 和 病理 特征 分析 2024年 临床 资料,为进一步认识该类疾病提供依据。方法:回顾性分析11例BPDCN患者的临床 表现、免疫表型及病理 特点、治疗与预后。结果:11例明确诊断BPDCN的患者中,男性8例、女性3例,中位年龄44(6-81)岁。临床 主要以皮疹、包块等为首发症状,并伴有淋巴结、骨髓受累。肿瘤性母细胞性浆细胞样树突状细胞(pDC)表达HLA-DR、CD4、CD56、CD123,不表达cCD3、cMPO、cCD79a,部分病例可表达CD38、CD99、CD36。临床 上手术切除、多次化疗失败的患者复发快,患者生存期短。首次化疗达到完全缓解的患者pDC细胞不表达CD56,且经骨髓移植后具有较长的生存期。结论:BPDCN免疫表型具有异质性,CD56是区分肿瘤性和 正常pDC细胞的良好标志物;化疗缓解后进行造血干细胞移植的BPDCN患者预后较好。关键词：皮损 免疫表型 化疗 造血干细胞移植 血小板/白蛋白比值与免疫球蛋白A肾病临床 和 病理 特征 的相关性研究 被引量：2 2023年 临床 、病理 指标的相关性,并评价PAR在IgAN中的临床 意义。方法选取2019年10月—2020年8月在昆明医科大学第一附属医院肾内科经肾穿刺活检确诊的210例IgAN患者作为研究对象,回顾性收集患者的一般指标〔性别、年龄、收缩压、舒张压及病程〕,实验室检查指标〔白细胞计数(WBC)、中性粒细胞绝对值(ANC)、淋巴细胞绝对值(ALC)、单核细胞绝对值(AMC)、血小板计数(PLT)、血清白蛋白(ALB)、血尿酸(SUA)、血尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、IgA、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白G(IgG)、血清补体C3、血清补体C4、尿红细胞数(URBC)、24 h尿蛋白总量(24 h-MTP)、24 h微量白蛋白总量(24 h-mALB)〕,肾穿刺活检病理 结果,计算中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、血小板/淋巴细胞比值(PLR)、PAR、免疫球蛋白A/补体C3比值(IgA/C3)、免疫球蛋白G/补体C3比值(IgG/C3)、补体C3/补体C4比值(C3/C4)、估算肾小球滤过率(eGFR)。根据PAR百分位数将研究对象分为三组,分别为Q1组(PAR≤5.6265)、Q2组(5.62656.9843),每组70例,比较三组基线资料的差异,采用Spearman秩相关分析及多因素Logistic回归分析探究PAR与IgAN临床 和 病理 指标的关系,绘制受试者工作特征 (ROC)曲线分析PAR对病理 指标的预测价值。结果三组患者性别、WBC、ANC、PLT、PLR、PAR、URBC、ALB、IgG/C3、24 h-mALB、24 h-MTP、M病变、Lee分级比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。相关性分析结果显示,PAR与PLT、WBC、ANC、PLR、URBC、24 h-mALB、24 h-MTP以及M、E病变、Lee分级呈正相关(P<0.05),与ALB、IgG/C3呈负相关(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,PAR〔OR=2.688,95%CI(1.178,6.135)〕、ALB〔OR=0.736,95%CI(0.587,0.923)〕 关键词：临床病理特征 海南198例鳞状细胞癌患者的临床 和 病理 特征 :回顾性研究 2023年 临床 病理 特点,提高鳞状细胞癌的诊断水平,增强群众健康防病意识。方法收集198例鳞状细胞癌患者的临床 资料,进行综合性分析。结果鳞状细胞癌患者中男、女比例为1.04∶1,发病年龄最小16岁,最大99岁,其中60~99岁占78.7%。鳞状细胞癌病程长短不一,病程从1月到41年不等,主要发生在2年内(59.59%)。病变最常见于头部、面部和 颈部(132,66.66%),其次是四肢(31,15.65%)和 躯干(20,10.10%)。本研究中198例皮肤鳞状细胞癌临床 上分为:结节隆起型148例,溃疡型32例,深在浸润型18例。病理 上分为:高分化132例,中分化58例,低分化8例,未分化0例。本院皮肤科临床 医师鳞状细胞癌的临床 和 病理 诊断符合率仅为34.8%。结论鳞状细胞癌的发生以中老年为多,可能与慢性长期日光照射密切相关,在临床 上容易出现误诊和 漏诊,病理 检查对该病的正确诊断、治疗和 预后判断起着重要作用。关键词：皮肤鳞状细胞癌 临床病理特征 自身免疫性肝病的临床 和 病理 特征 分析 被引量：3 2023年 临床 和 肝组织病理 特征 。方法 选取2018年7月至2020年9月于南京市第二医院肝病免疫科诊断的AILD病人100例(1例原发性硬化性胆管炎除外),其中自身免疫性肝炎(AIH组)37例、原发性胆汁性肝硬化(PBC组)43例、AIH-PBC重叠综合征(OS组)20例,分析三组病人特征 。结果 三组性别、年龄、总胆红素(TBIL)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)和 免疫学指标[免疫球蛋白G(IgG)和 免疫球蛋白A(IgA)]比较,差异无统计学意义(P>0.05)。AIH组与PBC组相比,AIH组血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)异常升高,而PBC组血清碱性磷酸酶(ALP)和 免疫球蛋白M(IgM)异常升高(P<0.05)。三组抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2、核包膜蛋白抗体(GP210)、核多点抗体(SP100)和 平滑肌肌动蛋白抗体(SMA)阳性检出率比较,均差异有统计学意义(P<0.05)。53例行肝穿刺病理 检查的病人中,AIH 29例,PBC 11例和 OS 13例;AIH组以G2~3和 S1~3为主;PBC组以G1~2和 S1~2为主;OS组以G2~3、S1和 S3为主,其表现更倾向AIH。结论 鉴于AILD中OS病人临床 和 病理 特征 表现出AIH和 PBC双重特点,临床 应重视AILD相关抗体的检测,以提高该疾病的早期诊断和 分型鉴别能力。关键词：胆管炎 硬化性 病理学 疾病特征
