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- 大脑淋巴瘤病的临床和病理学特征分析
- 2025年
- 目的探讨大脑淋巴瘤病(LC)的临床和病理学特征。方法回顾性分析2019年1月至2023年12月于首都医科大学宣武医院神经外科行立体定向颅内病变活组织检查(简称活检)术或开颅手术并被确诊为LC的13例患者的临床资料。收集患者的一般资料、临床表现、影像学资料、脑脊液及病理学检查结果,总结其特征。结果13例患者中,男女比例为8∶5;年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为61(51,62)岁;最常见的临床表现为认知障碍(8/13),首发症状主要为认知障碍(4/13)和肢体无力(2/13)。MRI结果显示,13例患者均表现为颅内弥漫性及多发性脑白质病变,可同时累及小脑幕上和幕下,范围主要涉及深部白质(13/13)、皮质和皮质下白质(12/13)及侧脑室旁(11/13)等,T1加权成像呈多发低信号或低至等信号,T2加权成像和T2液体衰减反转恢复序列呈多发高信号,增强扫描呈现为无强化(10/13)或斑片状强化(3/13)。9例患者术前行氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层显像-CT检查,最大标准摄取值[M(Q_(1),Q_(3))]为9.37(8.20,10.30),穿刺点周围多表现为代谢增高(5/8)。8例患者行脑脊液检查,显微镜下可见淋巴细胞(8/8)和异型细胞(4/8),脑脊液的细胞总数和白细胞计数多升高(均为5/8)。13例患者的病理学诊断均为弥漫大B细胞淋巴瘤,Hans模型分组为非生发中心来源;肿瘤细胞多表达B淋巴细胞标志物CD20(13/13)、CD79α(12/13)、多发性骨髓瘤癌基因1(MUM1)(11/13)和配对盒基因5(PAX5)(11/13),而CD3和CD10均呈阴性;神经胶质细胞多表达胶质纤维酸性蛋白(12/13)和少突胶质细胞转录因子2(10/13);8/13的患者Ki67增殖指数>60%。结论LC以B细胞来源多见,多表现为弥漫性B细胞浸润,可见沿神经纤维束生长,肿瘤细胞多表达CD20、CD79α、MUM1及PAX5。当患者表现为认知障碍和肢体无力,影像学检查呈现双侧弥漫性非强化病变时,应考虑LC诊断的可能。
- 吴晓龙王亚明王雷明闫峰樊晓彤魏宇魁魏鹏虎单永治赵国光
- 关键词：淋巴瘤疾病特征
- 中枢神经系统黑色素细胞肿瘤的临床和病理学特征分析被引量：1
- 2023年
- 目的探讨中枢神经系统黑色素细胞肿瘤的临床和病理学特征。方法回顾性分析2018年6月至2021年11月首都医科大学附属北京地坛医院神经外科收治的6例中枢神经系统黑色素细胞肿瘤患者的临床资料。收集患者的一般资料、既往病史、临床表现、影像学资料及术后病理学结果等。采用门诊、电话及影像学随访,随访内容包括术后辅助治疗情况、症状改善情况及有无肿瘤复发、转移等。结果临床表现为头痛4例、下肢疼痛及麻木1例、面部疼痛1例、记忆力下降1例。影像学检查显示6例均为单发肿瘤,肿瘤位于L2椎体水平椎管内1例,颅内5例。肿瘤达全切除4例,次全切除1例,部分切除1例。病理学诊断为脑膜和脊膜黑色素细胞瘤各1例(影像学分型为黑色素型),原发性黑色素瘤2例(影像学分型为非黑色素型),转移性黑色素瘤2例(影像学分型为血肿型)。HE染色结果显示,6例肿瘤组织均可见不同含量的黑色素颗粒。免疫组织化学染色结果显示,抗黑色素瘤特异性单抗(HMB-45)(+)6例,S-100(+)4例,黑色素细胞抗原(Melan-A)(+)6例,波形蛋白(VIM)(+)占比为3/3,上皮膜抗原(-)占比为3/3。2例黑色素细胞瘤患者的Ki-67增殖指数≤30%,另4例黑色素瘤患者的Ki-67增殖指数为40%~80%。6例患者的随访时间为2.9~44.2个月。术后未接受辅助治疗2例,接受放化疗2例,单纯化疗1例,免疫治疗1例。至末次随访,复发2例,转移2例,有2例黑色素瘤患者死亡(术后分别生存2.9、21.4个月)。结论初步观察发现,影像学分型为黑色素型的肿瘤更倾向于良性黑色素细胞瘤。手术切除联合术后辅助治疗可相对改善预后,但黑色素瘤总体预后不佳。
- 丁兴欢梁博李晶晶陈佳敏韩晓艺王芳冯恩山
- 关键词：黑色素瘤中枢神经系统肿瘤疾病特征病理学
- H3 G34突变型弥漫性半球胶质瘤的临床和病理学特征分析被引量：1
- 2023年
- 目的 分析H3 G34突变型弥漫性半球胶质瘤(DHG-G34)的临床及分子病理特征等相关因素。方法 回顾性分析2018年1月至2022年11月经中山大学肿瘤防治中心确诊的13例DHG-G34患者的临床病理特征、影像学特征及分子病理特征。结果 13例DHG-G34患者中男性6例,女性7例,平均诊断年龄19.7岁(13~25岁)。组织形态上,13例均为胶质母细胞瘤(GBM)结构,其中1例部分区域含原始神经外胚层肿瘤(PNET)形态。免疫组织化学检测显示所有病例IDH1均为阴性;9例p53 (81.8%,9/11)强阳性;13例GFAP (100%,13/13)弥漫表达;6例Syn (75.0%,6/8)阳性表达;6例(46.2%,6/13) ATRX表达缺失;Ki-67阳性指数20%~80%。13例行Sanger检测均显示H3F3A基因发生G34突变(其中10例为G34R突变,3例为G34V突变);IDH1/2及TERT基因均为野生型;MGMT基因均发生突变。4例(36.4%,4/11)在治疗过程中发生颅内复发或转移。13例患者平均总生存时间26.1个月,中位总生存时间为22.1个月。13例患者的1年、2年、3年生存率分别为84.6%、46.2%、38.5%。结论 H3 G34突变型DHG患者多见于儿童和青少年,好发于大脑半球;组织学可表现为胶质母细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤的世界卫生组织(WHO)4级样肿瘤。
- 古家美蒙志平王苏杰刘秀峰王芳查显丰吴小延
- 关键词：分子病理大脑半球
- 多结节和空泡状神经元肿瘤的临床和病理学特征分析
- 2022年
- 目的探讨多结节和空泡状神经元肿瘤(MVNT)的临床和病理学特征。方法回顾性分析2019年1月至2022年6月经北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经病理中心诊断的4例MVNT患者的临床资料。4例患者均接受手术治疗,术后根据头颅MRI判断肿瘤切除程度。术后随访患者的症状改善情况、有无放化疗及肿瘤复发情况。对肿瘤组织标本行HE染色、免疫组织化学染色及基因测序。结果4例患者的中位年龄为38.5岁(24~42岁),男性为主(3/4),症状以头痛、头晕为主,可有癫痫发作;中位病程为2年(3个月至10年)。4例病变均位于颞叶和海马,肿瘤最大径为2.5~4.0 cm,主要累及大脑皮质深部,影像学可见特征性的"串珠状"或"簇状"异常信号。增强扫描显示无强化(2/4)或轻度不均匀强化(2/4)。4例患者的肿瘤均为全切除,术后均未行放化疗。4例患者的中位随访时间为12个月(3~43个月)。至末次随访,4例患者的术前症状均得到明显改善;影像学显示均无复发迹象。4例患者肿瘤组织的病理学检查显示,大体标本可见多个离散或合并的灰色结节,累及皮质深部、灰白质交界区和皮质下白质。HE染色显示,MVNT由小至中等大小的神经元细胞组成,排列成结节状,背景基质及肿瘤细胞胞质内可见明显的空泡形成。免疫组织化学染色结果显示,相对于正常皮质区,结节内髓磷脂碱性蛋白(MBP)呈弱阳性,使结节状病灶呈"虫蚀样"外观;微管相关蛋白(MAP2)呈不同程度阳性、突触素(Syn)呈颗粒状弱阳性,神经纤维(NF)和神经元特异性核蛋白(NeuN)呈阴性。胶质纤维酸性蛋白(GFAP)显示背景中反应性星形胶质细胞呈"蜘蛛样"表达。CD34在肿瘤细胞中表达阴性,但在邻近的发育异常的大脑皮质神经元成分中呈"分枝状"表达。4例患者的二代测序结果显示,FGFR4 P400移码突变及BRAF A34插入缺失1例,NOTCH1 L188V突变1例;其中3例�
- 邹婉婧崔云王军梅杜江徐丽刘朝霞刘幸姜涛刘震何艳姣
- 关键词：脑肿瘤疾病特征病理学预后
- 胰腺癌患者的血脂谱特点及其与临床和病理学特征的相关性分析被引量：5
- 2022年
- 目的探讨胰腺癌患者的血脂谱特点及其与临床和病理学特征的相关性。方法回顾性收集2013年1月至2020年9月在山东大学齐鲁医院普通外科接受根治性手术治疗的265例胰腺癌患者的临床和病理学资料。男性170例,女性95例,年龄(61.0±9.6)岁(范围:28~86岁)。收集患者的一般资料、血脂资料、临床病理学参数及随访信息。根据是否合并血脂异常,将患者分为血脂异常组(n=115)和正常血脂组(n=150)。采用χ^(2)检验、t检验、方差分析或Logistic回归分析血脂异常与胰腺癌临床和病理学特征之间的相关性;采用Kaplan-Meier曲线分析血脂水平对胰腺癌患者预后的影响。结果265例胰腺癌患者中,115例(43.4%)合并血脂异常,其中以甘油三酯(TG)升高(72.2%)为主。血脂异常组胰腺癌患者中,体重指数≥25 kg/m^(2)的比例高于血脂正常组[36.1%(26/72)比21.2%(21/99);χ^(2)=4.643,P=0.031],肿瘤位于胰头的比例更高[83.5%(96/115)比40.7%(61/150);χ^(2)=49.412,P<0.01],T1~2期肿瘤的比例更高[79.1%(91/115)比60.7%(91/150);χ^(2)=10.316,P<0.01],且淋巴结转移的比例升高[36.5%(42/115)比22.7%(34/150);χ^(2)=6.007,P=0.013]。胰腺癌患者中,血脂异常与肿瘤部位(OR=10.529,P<0.01)、体重指数(OR=3.671,P=0.008)有相关性;血脂谱分析发现,TG、总胆固醇、高密度脂蛋白(HDL)异常均与肿瘤部位相关(P值均<0.05),其中TG升高还与体重指数相关(P<0.05),而HDL异常与肿瘤分期有相关性(P<0.05)。生存分析结果显示,血脂异常不是影响胰腺癌患者术后总体生存期的预后因素(P>0.05)。结论胰腺癌患者的血脂异常以TG异常为主;血脂异常与胰腺癌患者的肿瘤位置、体重指数、肿瘤分期等临床和病理学特征有相关性;但血脂异常对胰腺癌患者的预后无影响。
- 杨健樊知遥李永政刘淑婕孟煜凡徐建威王磊展翰翔
- 关键词：胰腺肿瘤血脂异常甘油三酯总胆固醇
- 膀胱浆细胞样尿路上皮癌的临床和病理学特征
- 2021年
- 目的探讨膀胱浆细胞样尿路上皮癌(plasmacytoid urothelial carcinoma,PUC)的临床和病理组织学特征。方法回顾性分析海军军医大学第一附属医院2015年9月—2019年12月收治的5例膀胱浆细胞样尿路上皮癌PUC患者的临床资料、治疗方式、病理和免疫组织化学染色特征和预后。结果4例PUC患者为男性,1例为女性,平均年龄为77岁(范围66~85岁),随访6~67个月。3例非肌层浸润(T 1期)PUC患者行经尿道膀胱肿瘤电切术,随访期内无肿瘤复发;1例肌层浸润(T 3期)行根治性膀胱切除术,术后10个月死亡;1例行抗程序性死亡蛋白1(PD-1)免疫治疗3次,随访6个月死亡。光学显微镜下,H-E染色见PUC细胞呈弥漫浸润性生长,肿瘤细胞核呈偏心性,含有丰富的嗜酸性细胞质;免疫组织化学染色见细胞角蛋白7(CK7)、低分子细胞角蛋白(CAM 5.2)、GATA结合蛋白3(GATA-3)、尿路上皮特异蛋白3抗体(uroplakinⅢ,UPK3)和CD138表达均呈阳性。结论PUC为膀胱癌的罕见亚型,预后较差,目前尚无统一的治疗方案,可参照膀胱尿路上皮癌的治疗原则,亦可早期行根治性膀胱切除术。
- 宋瑞祥陈星晔张振声白辰光王辉清礼嵩周铁许传亮
- 关键词：膀胱肿瘤浆细胞样尿路上皮癌
- 急性自身免疫性肝炎的临床和病理学特征观察被引量：1
- 2021年
- 目的研究急性自身免疫肝炎(A-AIH)的临床和病理学特征,为A-AIH的早期确诊提供临床依据。方法回顾性分析2015年1月到2017年1月于昆明市第三人民医院肝病科确诊AIH的90例患者的临床资料。根据患者肝组织病理检查(炎症活动程度、肝组织纤维化程度)结果,主要是依据患者患病时间,将研究对象划分为37例急性组(患病时间30 d内)和53例慢性组(患病时间6个月及以上)。比较两组的临床和病理学特征。结果临床结果显示,急性组患者相对慢性组黄疸、厌食、黄尿和厌油症状发生率更高(P<0.05),而黑便的发生率明显低于慢性组(P<0.05)。急性组的总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)、谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)水平、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)值及免疫球蛋白G(IgG)水平均明显高于慢性组(P<0.05);且急性组ANA(中文全称:抗核抗体)阳性率明显高于慢性组(P<0.05)。急性组和慢性的肝纤维化程度无显著性差异,但是炎症活动程度急性组明显高于慢性组(P<0.05)。结论急性A-AIH(用英文缩写即可,下同)相对慢性自身免疫肝炎临床症状及实验室检查结果具有一定的特征,且病理学上炎症活动程度更高,有助于临床上及时诊断。
- 夏佳高斯媛张芳容王丽萍李俊义杨晓冬
- 关键词：病理学特征
- H3 G34突变型弥漫性半球胶质瘤临床和病理学特征分析被引量：8
- 2021年
- 目的探讨H3 G34突变型弥漫性半球胶质瘤(DHG-G34)的临床和病理学特征。方法回顾性分析2016年1月至2020年1月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的6例DHG-G34患者的临床资料。6例患者术前均行头颅MRI增强扫描,其中4例行肿瘤切除术,另2例行立体定向活组织检查术。行肿瘤切除术的4例患者术后复查头颅MRI,判断肿瘤的切除程度。对所有患者行电话随访,询问患者术后治疗情况和生存状态。对肿瘤组织标本行HE染色、免疫组织化学染色及基因检测。结果6例患者中位年龄为18岁(14〜34岁),男性占优势(5/6);病变均位于大脑半球,呈单灶性(3/6)或多灶性(3/6);增强扫描显示无明显强化(2/6)或轻度不均匀强化(4/6)。行肿瘤切除术的4例患者术后复查头颅MRI,均为次全切除。5例(5/6)患者获得随访,中位随访时间为21个月(16~30个月);术后均同步行放、化疗。至末次随访,3例死亡,2例存活。HE染色的组织学诊断结果为,间变性星形细胞瘤3例(3/6),胶质母细胞瘤3例(3/6);其中表现单一高级别胶质瘤形态的4例(4/6),混有原始神经元成分的2例(2/6)。免疫组织化学染色结果显示,6例患者的肿瘤细胞均弥漫表达突变型H3 G34R、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、H3K27me3,过表达P53,均不表达少突胶质细胞转录因子2(Olig2)和α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁(ATRX),而突触素(Syn)局灶性中等强度表达(2/6)。4例行肿瘤切除术的患者基因检查结果显示,均无异梓檬酸脱氢酶(IDH)1/2、端粒酶反转录酶启动子(IERT)C228T/C250T及BRAF-V600E基因突变,其中2例(2/4)存在O^(6)-甲基鸟嘌呤-DNA-甲基转移酶启动子(MGMT)甲基化。结论DHG-G34多见于大脑半球,可呈多灶性生长,MRI强化不明显;组织病理学具有异质性,但分子病理学改变一致;患者预后差。
- 邹婉婧崔云何艳姣刘幸刘玉清柴睿超刘震杜江
- 关键词：神经胶质瘤病理学疾病特征
- 未放化疗而长期无瘤生存的原发扁桃体弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床和病理学特征被引量：3
- 2019年
- 目的探讨未放化疗而长期无瘤生存原发扁桃体弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床和病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2006年4月至2017年7月间,原发扁桃体DLBCL的会诊病例共80例,其中未放化疗而长期无瘤生存者10例为实验组,已治疗患者70例为对照组,对患者的临床资料、病理组织学、免疫组织化学染色及分子生物学检测结果进行回顾性分析。结果患者年龄6~79岁,平均年龄46.5岁,男性37例,女性43例。未放化疗而长期无瘤生存的DLBCL,病变大部分局限在扁桃体,切除活检显示结构仅部分破坏,病变比较新鲜,EB病毒编码的小RNA(EBER)检测和荧光原位杂交(FISH)检测t(14;18)结果均为阴性;基因重排检测为单克隆。未放化疗组在年龄、bcl-2表达、CMYC蛋白表达以及CMYC和bcl-2共表达方面与已治疗组相比,差异具有统计学意义(P<0.05);在性别、部位、分型、临床分期等方面,两者间差异无统计学意义(P>0.05);未放化疗组和已治疗组中位总生存期分别为81及20个月,差异无统计学意义(P>0.05)。在年龄<40岁的患者中,未放化疗组在部位和CMYC蛋白表达方面与已治疗组相比,差异有统计学意义(P<0.05),其他各方面差异均无统计学意义(P>0.05)。结论未放化疗而长期无瘤生存的原发扁桃体DLBCL具有相对独特的临床和病理学特征。生存分析结果显示未放化疗组可长期无瘤生存,可以使患者免受放疗和化疗带来的副作用。
- 张晓敬周小鸽位嘉谢建兰陈淑媛
- 关键词：扁桃体肿瘤
- 小脑脑桥角区恶性周围神经鞘瘤的临床和病理学特征分析被引量：1
- 2019年
- 目的探讨小脑脑桥角区(CPA)恶性周围神经鞘瘤(MPNST)患者的临床、影像学及病理学特征。方法回顾性纳入首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2013年3月至2018年3月收治的经病理学确诊的CPA区MPNST患者,共8例(占同期CPA病变的0.2%,3/3 500);另外纳入38例散发神经鞘瘤患者为对照组。分别比较两组患者的临床、影像学及病理学特征。结果8例MPNST患者中,男1例,女7例;诊断年龄为26~60(42.1 ± 13.4)岁;病程为1~18个月(中位数为6个月),与对照组的3~120个月(中位数为24个月)比较,差异有统计学意义(P=0.009)。与对照组比较,MPNST组患者术前更容易出现颅高压症状[分别为4/8、4/38(10.5%),P=0.022]、听力丧失[分别为8/8、14 /38(36.8%),P=0.001]及面神经功能丧失[分别为3/8、1/38(2.6%),P=0.013];肿瘤全切除比例[分别为4/8、37/38(97.4%),P=0.002]及术后面神经保留比例[分别为4/8、38/38(100.0%),P<0.001]均低于对照组。两组患者肿瘤体积、囊变等影像学特征比较差异均无统计学意义。组织病理学比较,MPNST组有坏死区域(分别为2/8、0/38,P=0.027),核分裂象[分别为(38.0±4.2)个/10 HPF、(1.9±1.0)个/10 HPF]、Ki-67[分别为(14.2± 8.7)%、(1.9 ± 1.0)%]和p53阳性表达(分别为4/8、0/38)均高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.001);两组患者S100、Vimentin表达均为阳性。在3例MPNST样本中,均未检测到NF2基因突变;而30例神经鞘瘤样本中共检测出18例(60.0%)存在NF2基因突变。8例MPNST患者随访时间为12~41个月,平均(22.4±7.4)个月。复发4例,平均复发时间为(11.8 ±3.7)个月;2例死亡。结论CPA区的MPNST极为罕见,影像学很难与神经鞘瘤区别,该肿瘤具有高度恶性的临床及组织病理学特征,组织病理学为主要的确诊方法。
- 张晶杨智君张顺陈震赵赤吴涛王博刘丕楠赵赋
- 关键词：小脑脑桥角病理学疾病特征恶性周围神经鞘瘤
