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肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特点: 2025年; 目的回顾性分析19例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(REAML)诊治病例,探讨其临床特点和诊疗方法。方法通过收集2020年6月至2024年3月收治的19例REAML患者的临床数据,总结其疾病的临床特点、手术方式和随访等临床资料,进行临床特点分析。结果全部19例患者均顺利接受腹腔镜手术治疗,其中16例实施后腹腔镜肾部分切除术,另外3例采取后腹腔镜根治性肾切除术;术后的病理诊断结果均显示为肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤;经过4~45个月的随访,未发现肿瘤复发以及转移。结论肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是临床罕见疾病,具有潜在恶性特征以及复发和转移的风险。通过手术彻底切除肿瘤是治疗的有效手段,优先选择后腹腔镜肾部分切除术。; 张大坤张洪波董德鑫高翔孟强高纪元; 关键词：肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤肾肿瘤

肺上皮样血管内皮瘤7例报告并文献复习: 2025年; 目的肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH)为罕见低度恶性血管源性肿瘤,发病率约0.01/10万。通过系统分析我院诊治病例结合文献复习,探讨肺上皮样血管内皮瘤的临床表现、诊断要点及治疗策略,为临床治疗提供循证依据。方法选择2019年4月至2024年6月我院收治的7例肺上皮样血管内皮瘤患者。收集人口学特征、临床表现、实验室指标、影像学特征、手术记录、组织病理学及随访数据。运用PubMed、CNKI数据库进行文献检索,筛选近10年相关文献,构建多维分析框架及文献复习。结果7例患者中男5例,女2例,年龄31~60岁,平均年龄(47.86±10.32)岁,临床表现呈非特异性:慢性咳嗽2例(28.57%),伴胸痛1例(14.28%),体检发现4例(57.14%)。影像学特征:CT显示小结节(<2 cm)5例(71.43%),单发肿块、双肺结节各1例(14.28%)。7例行手术治疗,胸腔镜楔形切除2例(28.57%),肺段切除1例(14.28%),肺叶切除4例(57.14%)。免疫组化病理确诊:CD317例阳性、CD347例阳性。中位随访27.10(1~63)个月,随访结果肺上皮血管内皮瘤患者显示总体预后良好。结论肺上皮样血管内皮瘤诊断需结合临床⁃影像⁃病理三联征,免疫组化检测具有临床意义。外科手术是治疗肺上皮血管内皮瘤患者的核心手段,推荐胸腔镜微创技术为首选。无法完全切除或多发灶病例,建议采取个体化综合治疗策略,包括化疗、放疗、靶向治疗及密切随访。; 刘小兵傅优陈佳刘权兴戴纪刚; 关键词：肺上皮样血管内皮瘤支气管肺癌文献复习

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习: 2025年; 对华中科技大学同济医学院附属协和医院2024年6月26日收治的1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEALM)病人临床资料及诊治方案进行总结。该病人因体检发现“肝占位性病变14 d”入院,肝脏早期肿瘤鉴别增强套餐(普美显)提示:肝S5见结节状长T1稍长T2信号影,大小约23.0 mm×19.0 mm,增强扫描动脉期明显强化,门脉期及延迟期强化减退,肝胆期呈低信号。考虑:肝S5占位,考虑肿瘤性病变,疑肝细胞癌。入院后于2024年7月1日行腹腔镜下荧光导航肝部分切除术。术后病理结果为HEALM。病人术后恢复良好,于术后第7天出院。截至目前病人随访一般情况良好,未见复发。HEALM较罕见,其组织学特征主要表现为上皮样细胞,通常由单核或多核上皮细胞组成,常规影像学检查缺乏特异性表现,导致其术前诊断面临极大挑战,误诊率极高。术中快速病理检查亦有一定难度,常常误诊为其他肿瘤性病变,因此最终确诊仍需依赖于详细的病理学及免疫组织化学分析。多项研究表明HEAML是一种具有潜在恶性转化可能性的间叶组织肿瘤,目前,根治性手术切除被视为主要治疗手段。; 蔡尔鸣冯贤松钦琦; 关键词：肝脏病理学

肺淋巴上皮样癌肺叶切除与亚肺叶切除临床疗效分析: 2025年; 肺淋巴上皮样癌(lymphoepithelioma⁃like carcinoma,LELC)或肺淋巴上皮瘤样癌是伴Epstein⁃Barr病毒(Epstein⁃Barr virus,EBV)感染的低分化鳞状细胞癌,占NSCLC(non⁃small cell lung cancer,NSCLC)0.92%的罕见特殊病理亚型[1]。肺淋巴上皮样癌术前分期Ⅰ、Ⅱ期首选手术治疗。常见NSCLC手术方式在不影响生存及符合无瘤前提下切除病灶,保留肺功能,如亚肺叶切除[2]。NSCLC罕见特殊病理亚型肺淋巴上皮样癌能否适用常见NSCLC手术方式报道尚少。本文对我院收治的19例肺淋巴上皮瘤样癌患者采用肺叶切除与亚肺叶切除术后疗效进行分析,报道如下。; 邓岭威吴玲玲李辉张福伟廖雅柔王飞; 关键词：肺淋巴上皮瘤样癌肺叶切除生存期

喉部原发性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理学分析: 2025年; 目的探讨喉部原发性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)临床病理学特征及其鉴别诊断要点。方法对2020—2024年武汉大学人民医院病理科诊断的2例发生于喉部的PEComa,通过组织学形态、免疫组织化学表型、荧光原位杂交检测和二代测序基因检测技术诊断,并进行鉴别诊断和文献复习。结果患者均为女性,年龄分别为7和27岁。肿物最大径为1.0 cm和2.3 cm,切面灰白色,实性质中。镜下均可见上皮样肿瘤细胞,胞质透明至嗜酸性,可见明显核仁,呈巢团状或腺泡状分布。免疫组织化学显示Melan A强阳性,结蛋白和平滑肌肌动蛋白散在阳性,CKpan、S-100蛋白、SOX10、MyoD1为阴性。不同的是,例1 TFE3、HMB45免疫组织化学均为阴性,荧光原位杂交显示TFE3基因未发生断裂,且二代测序示TFE3未发生基因融合;例2 TFE3、HMB45免疫组织化学均阳性,荧光原位杂交结果示TFE3基因发生断裂。此2例均诊断为PEComa,术后分别随访49和23个月,均存活且无复发。结论喉部PEComa少见,其组织学形态类似,但免疫表型和分子学特征可存在差异,应注意鉴别,以避免误诊。; 黄雯婷张文袁静萍余鑫鑫何惠华; 关键词：组织学形态平滑肌肌动蛋白免疫表型腺泡状

女性生殖系统TFE3易位性血管周上皮样细胞肿瘤1例: 2025年; 血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)起源于血管周上皮样细胞,是一种罕见的间叶性肿瘤,女性生殖系统PEComa约占非特指性PEComa的1/4。由于其临床表现及影像学表现特异性低,需密切结合组织学特征和免疫表型才能获得准确诊断。该文对1例伴有转录因子E3(transcription factor E3,TFE3)易位的女性生殖系统PEComa进行回顾性分析并复习相关文献,探讨其病理特点、鉴别诊断要点及临床预后,以加深病理医师对该病的认识。; 谷瑀晴刘从容; 关键词：女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤 TFE3 病例报道

8例骨上皮样血管内皮细胞瘤临床特征与MR表现分析: 2025年; 目的探讨骨上皮样血管内皮瘤(B-EHE)的MRI特征性表现及其临床特点。方法对8例(其中女性5例,男性3例)患者的相关临床资料及MRI表现进行回顾性分析。所有患者均经病理证实为骨上皮样血管内皮细胞瘤。8例B-EHE均行MRI检查,其中6例行MRI平扫、动态增强及延迟增强扫描。结果8例B-EHE中,3例位于腰骶椎,2例位于胫骨,1例位于肱骨,1例位于胸骨,1例位于股骨。其中1例合并颅脑上皮样血管内皮瘤,1例合并椎体多发转移灶,其余均为单发。T1WI中,3例病灶呈低信号,5例病灶呈混杂等/低信号。T2WI脂肪抑制序列中,3例呈较均匀高信号,5例呈混杂高信号。8例均可见骨质破坏,4例可见骨膜反应,3例可见软组织肿块形成,6例病变周围软组织可见肿胀,2例伴病理性骨折。肿胀软组织和肿块在T1WI上呈低信号,在T2WI和T2WI脂肪抑制序列呈高信号。6例动态增强扫描中,病变呈强化程度不同,其中1例为轻度强化,1例为中度强化,4例为明显强化。结论B-EHE的MR表现能有效评估病变的范围及性质,需结合临床及病理明确诊断。; 李贝贝刘静静任翠萍; 关键词：磁共振成像骨肿瘤

易误漏诊的两种肝脏上皮样软组织肿瘤的临床病理特点: 2025年; 目的探讨两种罕见的肝脏上皮样软组织肿瘤的临床病理特征及误漏诊原因。方法收集2022年7月至2024年5月8例肝脏活检标本,4例为肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa),4例为肝脏上皮样血管内皮瘤(HEHE),回顾性分析患者的临床资料、病理组织形态及免疫组化染色标志物特征。结果4例肝脏PEComa患者,入院原因分别为腹部胀痛1例、乏力消瘦1例、体检偶然发现2例;4例HEHE患者,3例因腹部胀痛入院,1例体检偶然发现入院。8例标本均有上皮样肿瘤细胞,与上皮样肝细胞相似,HE染色诊断困难,初诊有误诊、漏诊情况,肝脏PEComa被误诊为肝上皮来源的肿瘤,HEHE则因未发现肿瘤细胞而漏诊,最终依据免疫组化检查确诊。肝脏PEComa镜下肿瘤细胞沿血管壁放射状排列,免疫组化特征性表达黑色素细胞及平滑肌相关标志物;HEHE镜下为浸润性生长的上皮样或梭形细胞,有类似原始血管腔结构,免疫组化特征性表达血管内皮相关标志物。4例肝脏PEComa未手术,其中1例姑息治疗随访未进展,2例介入栓塞预后好,1例可疑恶性经介入栓塞和免疫治疗预后差。4例HEHE未手术,3例行微波消融和介入栓塞治疗,1例微波消融后辅以依维莫司和干扰素治疗,随访预后均可。结论肝脏活检标本中PEComa和HEHE这两种罕见的软组织肿瘤,细胞均呈上皮样,鉴别诊断困难,但可依据特征性的组织学形态及免疫组化标志物明确诊断,有助于临床精准确治疗及预后评估。; 王露陈思敏栗源司海鹏; 关键词：肝脏软组织肿瘤血管周上皮样细胞肿瘤上皮样血管内皮瘤

C6TSEDRVAJZ小分子化合物组合诱导人胎盘成纤维细胞分化为上皮样细胞: 2025年; 目的利用小分子化合物组合将人胎盘成纤维细胞(HPFs)重编程为化学诱导上皮样细胞(ciEP-Ls)。方法常氧条件下培养HPFs细胞,通过免疫荧光、PCR和染色体核型分析鉴定HPFs。生理性低氧条件下(37℃,5%O2),HPFs在含有小分子化合物C6TSEDRVAJZ(CHIR99021、616452、TTNPB、SAG、EPZ5676、DZNep、Ruxolitinib、VTP50469、Afuresertib、JNK-IN-8、EZM0414)的培养基中进行诱导,诱导期间每日定时观察细胞形态。通过免疫荧光法、Western blotting和PCR技术检测上皮细胞标志物的表达水平。对诱导细胞进行染色体核型分析,并计算诱导效率。结果HPFs免疫荧光结果显示,表达成纤维表面标记物CD34和Vimentin,不表达上皮表面标志物;PCR结果显示,成纤维特异性基因S100A4、COL1A1高表达,且具有人正常二倍体核型。在低氧条件下诱导1 d后,部分HPFs细胞形态发生改变,由多突的纺锤形变成圆形或多边形,具有ciEP-Ls形态特征。诱导处理完成第4天,免疫荧光和Western blotting结果显示,诱导细胞能够高表达上皮细胞特征性标志物E-Cadherin和Lin28A(P<0.05)。PCR结果表明,细胞显著表达上皮标志物Smad3,GLi3,PAX8,WT1,KRT19和KRT18,而成纤维细胞表面标记物表达均下调,且诱导细胞具有人正常二倍体核型,HPFs重编程效率为(64.53±2.80)%~(68.10±3.60)%。结论小分子组合C6TSEDRVAJZ在低氧条件下成功将HPFs诱导为ciEP-Ls,且具有较高的诱导效率。; 代振佳高群伟应梦娇王澳洪娟王春景郭俣刘长青刘高峰; 关键词：成纤维细胞上皮样细胞

SPARC在上皮样间皮瘤中的表达及病理诊断应用: 2025年; 目的探究富含半胱氨酸的酸性分泌蛋白(SPARC)在实体型上皮样恶性间皮瘤(MM)、低分化肺鳞状细胞癌及实体型肺腺癌中免疫表型表达情况及其在病理诊断和鉴别诊断中的应用价值。方法回顾性分析4例实体型上皮样MM与7例低分化肺鳞状细胞癌及14例实体型肺腺癌的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果SPARC在实体型上皮样MM与低分化肺鳞状细胞癌及实体型肺腺癌中表达差异有显著性(P<0.05),SPARC在区分实体型上皮样间皮瘤与实体型肺腺癌和低分化肺鳞状细胞癌方面表现出高敏感性(100%)和较高的特异性(90%)。结论实体型上皮样MM为罕见肿瘤,恶性程度高,预后较差,临床表现和组织学形态易与低分化肺鳞状细胞癌及实体型肺腺癌混淆,术前及冷冻病理诊断误诊率高,新型间皮标志物SPARC有助于其鉴别诊断。; 崔镓钰高鑫鑫马敬盛智梅潘梓欣张宝刚; 关键词：SPARC

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